1、继发性高血压22021/1/12继发性高血压继发性高血压概念概念：指收缩压和（或）舒张压超过指收缩压和（或）舒张压超过140/90mmHg，但病因明确，并，但病因明确，并可治愈的高血压。可治愈的高血压。占高血压人群占高血压人群比例报道不一（比例报道不一（5-20%5-20%）。32021/1/12继发性高血压（继发性高血压（SH）对高血压人群的诊治意义重大对高血压人群的诊治意义重大：1.1.诊断原发性高血压需除外诊断原发性高血压需除外SHSH；2.2.有可能被手术治愈；有可能被手术治愈；3.3.即使不能手术治愈，药物治疗也有即使不能手术治愈，药物治疗也有的放矢；的放矢；4.4.如不能及时诊治，
2、致死率和致残率如不能及时诊治，致死率和致残率高高。42021/1/12继发性高血压继发性高血压临床诊断线索临床诊断线索: 发病年龄一般发病年龄一般 50岁岁 血压控制后常很快恶化血压控制后常很快恶化 常用的降压药物效果不好常用的降压药物效果不好 血压增高的幅度大血压增高的幅度大52021/1/12继发性高血压继发性高血压诊断过程中应注意：诊断过程中应注意： 1.1.掌握掌握SHSH的病理生理特点的病理生理特点2.2.认真收集与高血压有关的病史和临认真收集与高血压有关的病史和临床表现床表现3.3.详细的体检详细的体检4.4.必要的常规化验和辅助检查必要的常规化验和辅助检查62021/1/12注意
3、事项注意事项 SH和和EH患者可以并存患者可以并存 注意随诊观察注意随诊观察部分疾患无法早期确诊部分疾患无法早期确诊 不要根据单一结果确诊不要根据单一结果确诊 不要盲目剖腹探查不要盲目剖腹探查 “占位占位”性病变与高血压发生是否有关，一性病变与高血压发生是否有关，一定要看结节是否有功能，即有生化指标支持定要看结节是否有功能，即有生化指标支持72021/1/12高血压家族史高血压家族史高血压发病时间，最高、高血压发病时间，最高、最低及平时血压最低及平时血压持续？阵发？持续？阵发？对降压药的反应？对降压药的反应？肾病史？肾病史？夜尿增多及周期性麻痹？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色苍白？多汗
4、、心悸、面色苍白？避孕药服用史？避孕药服用史？月经来潮情况？月经来潮情况？注意病史询问注意病史询问82021/1/12重视体格检查重视体格检查 平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的血压位的血压 心率及心脏杂音心率及心脏杂音 血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝及髂窝 周围血管搏动情况周围血管搏动情况 有无腹部包块（多囊肾）有无腹部包块（多囊肾）92021/1/12重视体格检查重视体格检查 观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗
5、及四肢血管情况情况 面部及双下肢浮肿情况。面部及双下肢浮肿情况。 第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等 眼底检查眼底检查2021/1/1210继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类(一一)肾性：肾性： 1 1肾实质性疾病肾实质性疾病(1)(1)急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎(2)(2)遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎(3)(3)多囊肾多囊肾(4)(4)肾盂积水肾盂积水(5)(5)肾素分泌性肿瘤肾素分泌性肿瘤(6)(6)糖尿病性肾病糖尿病性肾病(7)(7)结缔组织病结缔组织病2 2肾血管性
6、肾血管性(1)(1)纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄(2)(2)动脉粥样硬化致肾动脉狭窄动脉粥样硬化致肾动脉狭窄(3)(3)肾梗塞肾梗塞(4)(4)多发性大动脉炎致肾动脉狭窄多发性大动脉炎致肾动脉狭窄(5)(5)肾动脉血栓形成肾动脉血栓形成(6)(6)肾动脉夹层肾动脉夹层3 3肾外伤肾外伤2021/1/1211继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类(二)内分泌性内分泌性1 1甲状腺及甲状旁腺甲状腺及甲状旁腺(1)(1)甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(2)甲状腺功能减退甲状腺功能减退 (3)(3)甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进2 2肾上腺肾上腺(1)(1)库欣综合征
7、库欣综合征(2)(2)原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(3)(3)嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(5)(5)糖类皮质激素反应性肾上糖类皮质激素反应性肾上(4)(4)先天性肾上腺皮质增生性异常综合征先天性肾上腺皮质增生性异常综合征腺皮质功能亢进腺皮质功能亢进3 3垂体：肢端肥大症垂体：肢端肥大症(三)呼吸睡眠暂停综合征呼吸睡眠暂停综合征(四)神经原性神经原性 1脑部肿瘤脑部肿瘤 2脑炎脑炎 2021/1/1212继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类3 3延髓型脊髓灰质炎延髓型脊髓灰质炎4 4自主神经功能异常自主神经功能异常5 5肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤6 6脑外伤脑外伤( (五)机械性
8、血流障碍机械性血流障碍1 1动静脉瘘动静脉瘘( (动脉导管未闭等动脉导管未闭等) )2 2主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全3 3主动脉缩窄主动脉缩窄4 4动脉粥样硬化性收缩期高血压动脉粥样硬化性收缩期高血压(六)外源性外源性1 1中毒中毒2 2药物药物 (1)(1)交感神经胺类交感神经胺类(3)(3)避孕药避孕药(4)(4)大剂量强的松大剂量强的松(2)(2)单胺氧化酶抑制剂与麻黄素或酪胺单胺氧化酶抑制剂与麻黄素或酪胺( (包包括含酪胺高食物、干酪、红酒括含酪胺高食物、干酪、红酒) )合用合用(5)(5)肾移植后用药肾移植后用药(6)(6)大量甘草制剂的摄入大量甘草制剂的摄入(七)其他其他1
9、1妊娠高血压妊娠高血压2真性红细胞增多症真性红细胞增多症 3 3烧伤烧伤132021/1/12肾脏疾病与高血压肾脏疾病与高血压 肾实质疾病肾实质疾病 肾血管疾病肾血管疾病142021/1/12肾实质性高血压肾实质性高血压病因：病因：慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎 多囊肾多囊肾152021/1/12肾实质性高血压发病机制肾实质性高血压发病机制RAS系统活化系统活化NO生成减少生成减少IR水钠潴留水钠潴留血容量增加血容量增加外周血管阻力增加外周血管阻力增加高血压高血压传入肾反射传入肾反射交感神经活化交感神
10、经活化血管壁增厚血管壁增厚内皮素生成增加内皮素生成增加GFR下降下降甲状旁腺激素分泌甲状旁腺激素分泌增加增加血管血管SMC内钙内钙增加增加内源性喹巴因内源性喹巴因增加增加+162021/1/12肾实质性高血压肾实质性高血压 诊断线索诊断线索: 肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾家族史家族史 尿常规示蛋白尿常规示蛋白/红细胞持续阳性红细胞持续阳性 镜下可见管型和红细胞镜下可见管型和红细胞 尿培养阳性尿培养阳性172021/1/12肾实质性高血压肾实质性高血压 进一步的检查进一步的检查 24h 尿蛋白定量尿蛋白定量 肌酐清除率肌酐清除率 肾脏超声肾脏超声 静脉肾盂造影等静脉肾
11、盂造影等182021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压约占所有高血压病人的约占所有高血压病人的0.5-5病因病因 AS（尤其在老年人）（尤其在老年人） FMD:常见于常见于2040岁女性岁女性 大动脉炎：多见于年轻女性大动脉炎：多见于年轻女性 肾动脉畸形或肾血管发育不良肾动脉畸形或肾血管发育不良192021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压发病机制发病机制 球旁器灌注降低球旁器灌注降低 激活激活RAS系统系统 水钠潴留、交感神经激活、前列环素、水钠潴留、交感神经激活、前列环素、NO水平下降水平下降202021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压 诊断线索诊断线索 严重高血压，药物疗效
12、不好严重高血压，药物疗效不好 ACEI使血使血Cr水平升高水平升高 单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿 腹部血管杂音腹部血管杂音 其它部位动脉异常的表现其它部位动脉异常的表现212021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压1例例 男性，男性，78岁，因急性下壁心梗岁，因急性下壁心梗1天入院天入院 入院血入院血Cr正常正常(78umol/L) 合并高血压，既往血压控制不佳，入院后合并高血压，既往血压控制不佳，入院后蒙诺加至蒙诺加至20mg及其他药物控制血压及其他药物控制血压 8天后复查天后复查Cr485umol/L,患者无不适患者无不适 查腹部超声：右肾缩小，右肾
13、动脉狭窄查腹部超声：右肾缩小，右肾动脉狭窄 停蒙诺停蒙诺1周，周，Cr327umol/L222021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压 体征体征 高血压：高血压：DBP增高明显，肾动脉狭窄越增高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。严重，舒张压越高。 血管杂音：脐上血管杂音：脐上2-7cm及两侧各及两侧各2.5cm范范围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异性。性。232021/1/12肾血管性高血压肾血管性高血压 实验室检查实验室检查 低血钾低血钾 尿钾增高尿钾增高 血浆醛固酮和肾素水平增高血浆醛固酮和肾素水平增高 选择性肾静脉血肾素测定选择性肾静脉血肾素测定2
14、42021/1/12影像学检查影像学检查腹部腹部B超与多普勒：成功率超与多普勒：成功率60-70CT/MRI静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩肾肾 照相及开博通试验照相及开博通试验DSA血管造影血管造影252021/1/12肾肾 照相及开博通试验原理照相及开博通试验原理 肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，活性增强，A收缩出球小动脉的作用大于收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。 ACEI阻断上述环节，出球小动脉扩张更明阻断上述环节，出球小动脉扩张更明显，肾小球
15、的滤过压降低，肾脏对同位素显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的排泄延迟。的排泄延迟。2021/1/1226服开搏通前服开搏通后放射性核素检查放射性核素检查： 肾图及肾扫描：均属无创性。以肾扫描的诊断符合率为高，但有20假阴性。272021/1/12肾肾 照相及开博通试验照相及开博通试验开博通剂量：开博通剂量：25-50mg25-50mgACEIACEI降低检查敏感性，检查前停用降低检查敏感性，检查前停用ACEI3-7dACEI3-7dCCBCCB和利尿剂对结果也有影响，最好和利尿剂对结果也有影响，最好停用停用如高血压严重，则可以不停用所有药如高血压严重，则可以不停用所有药2021/1/122
16、8肾动脉造影是诊断的金指标肾动脉造影是诊断的金指标292021/1/121.1.大动脉炎：大动脉炎：国人肾血管性高血压常见病因，国人肾血管性高血压常见病因，好发于年轻女性，单好发于年轻女性，单/ /双侧肢体或脑部出现缺血双侧肢体或脑部出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，肢体血压低或测症状，伴有脉搏减弱或消失，肢体血压低或测不出。颈部或上腹部可闻及血管杂音，血沉快，不出。颈部或上腹部可闻及血管杂音，血沉快，有特殊的眼底特征有特殊的眼底特征。2.FMD2.FMD：好发于年轻女性，病变多累及肾动脉好发于年轻女性，病变多累及肾动脉远端远端2/32/3及分支，呈串珠样改变，极少发生肾动及分支，呈串珠样改变
17、，极少发生肾动脉闭塞脉闭塞。病因鉴别诊断病因鉴别诊断302021/1/123.3.动脉粥样硬化动脉粥样硬化：男性多见，多男性多见，多5050岁，岁，伴有多种危险因素，大多累及锁骨下动脉伴有多种危险因素，大多累及锁骨下动脉近心端，以限局性阻塞最常见。有髂、股近心端，以限局性阻塞最常见。有髂、股动脉及腹主动脉的动脉粥样硬化改变动脉及腹主动脉的动脉粥样硬化改变。4.4.其他其他：结节性多动脉炎、肾动脉血栓、结节性多动脉炎、肾动脉血栓、BuergerBuerger病、主动脉夹层累及肾动脉、肾病、主动脉夹层累及肾动脉、肾动脉栓塞及肾动脉外源性压迫等动脉栓塞及肾动脉外源性压迫等。病因鉴别诊断病因鉴别诊断3
18、12021/1/12介入治疗临床标准介入治疗临床标准 目前已基本认可的临床标准为目前已基本认可的临床标准为 高血压高血压急进性高血压，顽固性高血压，恶急进性高血压，顽固性高血压，恶性高血压，高血压伴一侧肾萎缩，不能耐受降性高血压，高血压伴一侧肾萎缩，不能耐受降压药物压药物 挽救肾功能挽救肾功能无法用其他原因解释的肾功能无法用其他原因解释的肾功能不全或突发的肾功能恶化，使用不全或突发的肾功能恶化，使用ACEI/ARB后后肾功能恶化肾功能恶化 伴随心脏问题伴随心脏问题UAP，反复发作的急性肺水，反复发作的急性肺水肿与左室收缩功能不符肿与左室收缩功能不符322021/1/12大动脉炎大动脉炎Taka
19、yasus arteritis 主动脉及其主要分支的慢性进行性主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同，其临床表现各异。变部位不同，其临床表现各异。2021/1/1233大动脉炎的由来大动脉炎的由来 1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合 1952年Caccamise和Whitman命名Takayasus disease,认为局限于主动脉弓及其分支 Takayasu所绘眼底
20、图2021/1/1234大动脉炎的由来大动脉炎的由来 1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎 由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎2021/1/1235大动脉炎大动脉炎 病因：迄今不明病因：迄今不明 发病机制发病机制l自身免疫学说自身免疫学说l内分泌异常内分泌异常l遗传因素遗传因素 2021/1/1236病病 理理 主要累及弹力动脉，也主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉可累及肌性动脉 头臂头臂A，肾，肾A，腹主动脉，腹主动脉，肠系膜上肠系膜上A好发，也可好发，也可见冠脉受累见冠脉受累 动脉中层及外膜开始波动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变及内膜的全层病变 弥漫性内膜纤维组织增弥
21、漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄生，管腔狭窄/闭塞或扩闭塞或扩张，常合并血栓张，常合并血栓 多发性，跳跃性多发性，跳跃性大动脉炎慢性期大动脉炎慢性期血管壁各层纤维化，内膜明显增厚血管壁各层纤维化，内膜明显增厚 (箭头箭头处处) 2021/1/1237流行病学流行病学 亚洲地区报道较多，亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕其次南美洲，西欧罕见见 男女比男女比1：2.8 最小最小3岁，最大岁，最大79岁岁 90%在在30岁以内发病岁以内发病382021/1/12大动脉炎大动脉炎临床表现临床表现：在局部症状或体征出现前数周，少数病人在局部症状或体征出现前数周，少数病人可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲
22、不可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状症状392021/1/12大动脉炎分型大动脉炎分型1977年年LupiHerrea等提出的分型简单实等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。用，符合中国国情，目前仍广泛使用。根据病变部位分为根据病变部位分为 型（头臂动脉型）型（头臂动脉型） 型（胸、腹主动脉型）型（胸、腹主动脉型） 型（混合型）型（混合型） 型（兼有肺动脉型）型（兼有肺动脉型）402021/1/12大动脉炎大动脉炎实验室检查：实验室检查：血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正血沉增快：反
23、映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。常。CRPCRP：临床意义、阳性率与血沉相似。：临床意义、阳性率与血沉相似。血清抗主动脉抗体测定：滴度血清抗主动脉抗体测定：滴度1:32(+)1:32(+)，1:16(-)1:16(-)大动脉炎患者阳性率可达大动脉炎患者阳性率可达91.5%,91.5%,假阴性占假阴性占8.5% 8.5% 其他：其他：ASOASO，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降412021/1/12大动脉炎眼底大动脉炎眼底特异性改变，发生率特异性改变，发生率141
24、4，据此分期，据此分期： 第第1期期（血管扩张期）（血管扩张期）: :视神经乳头发红、动静脉扩张、视神经乳头发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均，毛细血管新生、小出血、小血淤血、静脉管腔不均，毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常管瘤、虹膜玻璃体正常 第第2期期（吻合期）（吻合期）: :瞳孔散大，反应消失、虹膜萎缩、瞳孔散大，反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失 第第3期期（并发症期）（并发症期）: :白内障、视网膜出血和剥离等白内障、视网膜出血和剥离等 其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底4220
25、21/1/12大动脉炎大动脉炎X线检查：心脏扩大，肺淤血，降主动线检查：心脏扩大，肺淤血，降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱或消失；弓降部边缘不整或扩搏动减弱或消失；弓降部边缘不整或扩张；病变部位钙化，常伴管腔狭窄或扩张；病变部位钙化，常伴管腔狭窄或扩张。肺纹理稀疏、纤细，肺野透亮度增张。肺纹理稀疏、纤细，肺野透亮度增加。加。432021/1/12大动脉炎大动脉炎心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等超声检查超声检查 动脉狭窄或闭塞动脉狭窄或闭塞CT和和MRI：不同程度的主动脉壁增厚，：不同程度的主动脉壁增厚，动
26、脉动脉期及延迟增强扫描，增厚管壁的非均匀性增强，期及延迟增强扫描，增厚管壁的非均匀性增强，反映动脉中膜活动性炎症病变反映动脉中膜活动性炎症病变442021/1/12大动脉炎大动脉炎其他：其他：肺功能检查、放射性核素检查、肺功能检查、放射性核素检查、分侧肾静脉血浆肾素活性测定分侧肾静脉血浆肾素活性测定452021/1/12女，女，26岁，多发性大动脉炎岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：主干中段明显狭窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA术后即刻右肾动脉造术后即刻右肾动脉造
27、影见原狭窄部管腔已完全扩影见原狭窄部管腔已完全扩开，血压：开，血压：15/10kPa(110/76mmHg)大动脉炎累及肾动脉大动脉炎累及肾动脉462021/1/12 腹主动脉上腹主动脉上端狭窄，行端狭窄，行主动脉腔内主动脉腔内成形成形+支架支架安置术。安置术。（Wallstent, 1460mm）大动脉炎累及胸腹主动脉大动脉炎累及胸腹主动脉472021/1/12 腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄 腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg482021/1/12大动脉炎累及弓上动脉大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左锁骨
28、下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞492021/1/12女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。大动脉炎累及升主动脉大动脉炎累及升主动脉502021/1/12大动脉炎累及肺动脉大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄512021/1/12大动脉炎累及冠状动脉大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。522021/1/12鉴别诊断鉴别诊断 FMD AS 先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄 血栓闭塞性脉管炎（血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）病） 周围血管慢性闭塞性病变，主要
29、累及四肢中小动脉和静脉，下肢周围血管慢性闭塞性病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发青年男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间较常见，好发青年男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇跛行等。血栓可波及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性高血压。歇跛行等。血栓可波及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性高血压。 结缔组织病：结节性多动脉炎结缔组织病：结节性多动脉炎 发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。 胸廓出口综合征：胸廓出口综合征：颈部颈部x线可见颈肋畸形线可见颈肋畸形532021/1/12大动脉炎诊断标准（阜外）大动脉炎诊断标准（阜外）发病年
30、龄发病年龄40岁岁锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差上肢收缩压差10mmHg，锁骨上闻及杂音。，锁骨上闻及杂音。颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高不足下肢收缩压较上肢增高不足20mmHg。542021/1/12大动脉炎诊断标准（阜外）大动脉炎诊断标准（阜外） 肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管肾动脉狭窄，血
31、压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。杂音。 病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。或主动脉瓣关闭不全。 血沉快。血沉快。 以上以上7项中，前项中，前2项为主要诊断指标，并具有项为主要诊断指标，并具有其他其他5项中至少项中至少1项，可诊断为大动脉炎。可疑患项，可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或者应行血管造影或MRA、CT等检查明确诊断。等检查明确诊断。552021/1/12大动脉炎大动脉炎治疗治疗 1. 1. 激素治疗：有效，可在短期内改善症激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。状，使血沉恢复正常。 用法：血
32、沉用法：血沉40mm40mmh h，口服强的松每，口服强的松每日顿服日顿服20-30mg20-30mg，维持，维持3 34 4周后逐渐减周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日至每日5-10mg5-10mg时可维持时可维持3-63-6个月，少数个月，少数患者达患者达15-2015-20年，病情稳定。如用强的年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。松无效，可改用地塞米松。562021/1/12大动脉炎大动脉炎治疗治疗2. 2. 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或或6-6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。硫基嘌呤等，一般均
33、与激素合用。3. 3. 扩管、改善微循环及抗凝药物：扩管、改善微循环及抗凝药物： 抗栓丸，抗栓丸，706706代血浆，川芎嗪代血浆，川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等阿斯匹林，潘生丁等572021/1/12大动脉炎大动脉炎治疗治疗4.4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用应用ACEIACEI，但应密切观察肾功能变化，但应密切观察肾功能变化5.PTRA5.PTRA：可使：可使80-10080-100的患者获得痊愈的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、
34、远段分支完全广脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合脉钙化者不适合582021/1/12预后预后 主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血 慢性进行性血管病变，受累动脉侧枝循慢性进行性血管病变，受累动脉侧枝循环丰富，多数患者预后良好，可参加一环丰富，多数患者预后良好，可参加一般工作般工作592021/1/12肾上腺疾病2021/1/1260肾上腺肾上腺分泌激素种类作用分泌激素种类作用皮皮质质球状带球状带醛固酮：盐皮质激素醛固酮：盐皮质激素束状带束状带皮质醇：糖皮质激素皮质醇：糖皮质激素网状带网状
35、带皮质醇：糖皮质激素皮质醇：糖皮质激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素17雌二醇：雌二醇：雌激素雌激素髓质髓质肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素612021/1/12肾上腺性高血压肾上腺性高血压主要分类：主要分类：1.醛固酮增多症醛固酮增多症2.柯兴氏综合症柯兴氏综合症3.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤4.肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生622021/1/12醛固酮增多症醛固酮增多症Hyperaldosteronism 醛固酮醛固酮: 主要作用于肾远曲小管、集合管主要作用于肾远曲小管、集合管 增加钠的重吸收，减少排泄增加钠的重吸收，减少排泄 降低钾的重吸收降低钾的重吸收 增加增加H+的分泌
36、的分泌632021/1/12醛固酮的作用机制醛固酮的作用机制642021/1/12醛固酮增多症醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症652021/1/12What is PA？ PA是指一组醛固酮生成异常增多，部分是是指一组醛固酮生成异常增多，部分是由由RAS自主分泌自主分泌, 不被钠负荷抑制的异常状不被钠负荷抑制的异常状态态662021/1/12流行病学流行病学 HT中中PA发病率：发病率：10%（08原醛指南）原醛指南） 2009年年10月，难治性高血压中月，难治性高血压中PA全国性调全国性调查在上海启动，结果显示，难治性高血压查在上海启动，结
37、果显示，难治性高血压中原醛患病率为中原醛患病率为15%20%。将在其他省市。将在其他省市继续启动。继续启动。 672021/1/12原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(IHA) 原发性肾上腺增生原发性肾上腺增生(PAH) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌(APC) 异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌682021/1/12原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现 高血压：最早，最常见高
38、血压：最早，最常见一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在大多数在180/110mmHg舒张压升高为主舒张压升高为主对一般降压药反应欠佳对一般降压药反应欠佳主要症状有头痛、头晕主要症状有头痛、头晕692021/1/12原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现低血钾：低血钾：l严重肌无力和周期性麻痹严重肌无力和周期性麻痹l各种心律失常各种心律失常l夜间多尿夜间多尿代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐或手足抽搐高血糖高血糖 (细胞分泌胰岛素减少细胞分泌胰岛素减少)70202
39、1/1/12原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现uTIAu脑卒中脑卒中u视网膜出血视网膜出血u左室肥厚左室肥厚u肾功能不全肾功能不全u心绞痛心绞痛u左心功能不全左心功能不全u妊娠妇女还可能出现妊妊娠妇女还可能出现妊高症高症常见并发症常见并发症712021/1/1208欧洲原醛诊治指南欧洲原醛诊治指南 J Clin Endocrinol Metab 93: 32663281, 2008722021/1/1208欧洲原醛诊治指南欧洲原醛诊治指南 仅仅9%37%的病人有低血钾的病人有低血钾 仅仅50%的腺瘤和的腺瘤和17%的增生病人血钾的增生病人血钾160-179/100-109 )
40、 3期期(180/110mmHg） 药物抵抗性高血压药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺瘤高血压伴有肾上腺瘤 早发高血压或脑血管意外家族史（早发高血压或脑血管意外家族史（40y） 原醛症患者患高血压的一级亲属原醛症患者患高血压的一级亲属742021/1/12 ARR ARR测定前要努力矫正低钾（低钾抑制醛固酮分泌），测定前要努力矫正低钾（低钾抑制醛固酮分泌），停用停用ARB、肾素抑制剂、肾素抑制剂、ACEI、阻滞剂、双氢吡啶阻滞剂、双氢吡啶CCB至少至少2周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品周，停用安体舒通、排钾利尿剂、
41、甘草制品至少至少4周周 可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪 个体内、个体间差异较大个体内、个体间差异较大 建议多次测量建议多次测量752021/1/12确诊试验确诊试验 口服钠负荷试验口服钠负荷试验 盐水输注试验盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验卡托普利试验 各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值762021/1/12高度怀疑PA的高血压患者肾上腺CTARR筛查确诊试验腹腔镜肾上腺切除盐
42、皮质激素受体拮抗剂 肾上腺静脉取血亚型判定不考虑手术单侧双侧+-排除772021/1/12 有家族史的有家族史的PA患者，早发卒中患者和年轻患者，早发卒中患者和年轻PA患者（患者（20岁）应进行基因检测，排除岁）应进行基因检测，排除GRA2021/1/1278醛固酮增多症诊断醛固酮增多症诊断 定位: AVS分型定位金标准分型定位金标准 CT（1cm,检出检出25%） MRI（不优于（不优于CT） 放射性碘化胆固醇肾放射性碘化胆固醇肾上腺扫描上腺扫描后位，右肾上腺CTMRI792021/1/12高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发肾性高
43、血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发性醛固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮性醛固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮和肾素水平均升高。一般这类病人高血压病程进展快，和肾素水平均升高。一般这类病人高血压病程进展快，眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾损害或心血管疾病发生。损害或心血管疾病发生。 CHF、腹水性肝硬化、腹水性肝硬化、Bartter综合征等也可引起血浆肾综合征等也可引起血浆肾素活性升高，素活性升高，AII和醛
44、固酮分泌增多。应注意原发病的诊和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊断。断。802021/1/12高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断低钾性肾病：低钾性肾病：如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、毒、Fanconi综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能改变及血改变及血PH值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。Liddle综合征综合征：少见，常染色体显性遗传，因远：少见，常染色体显性遗传，因远端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变所致。临床表现为高血压、低血钾、
45、碱中毒、尿钾所致。临床表现为高血压、低血钾、碱中毒、尿钾排泄增多，但醛固酮水平低。口服安体舒通不能纠排泄增多，但醛固酮水平低。口服安体舒通不能纠正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有效。效。812021/1/12高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断肾素瘤肾素瘤：多见于青少年，由分泌肾素的肾：多见于青少年，由分泌肾素的肾脏肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固脏肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固酮增多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。酮增多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。原发性高血压原发性高血压：长期服用排钾利尿剂，可：长期服用排钾利尿剂，
46、可出现低血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢出现低血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢复。复。822021/1/12高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断 脱氧皮质酮（脱氧皮质酮（DOCDOC）增多综合症）增多综合症分类分类DOCDOC分泌性肿瘤：高血压，低血钾，分泌性肿瘤：高血压，低血钾，DOCDOC增多，增多，PRAPRA和和ALDALD分泌受抑；分泌受抑；1717羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOCDOC增多，增多，第二性征缺乏第二性征缺乏1111羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOCDOC增多，增多，男性化男性化832021/1/
47、12醛固酮增多症治疗醛固酮增多症治疗手术：手术：u腺瘤和癌的切除腺瘤和癌的切除u原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除药物治疗：药物治疗： 1.适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、 不愿意接不愿意接受手术治疗的病人受手术治疗的病人u安体舒通：安体舒通：25-50mgdu依普利酮依普利酮 2.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症u地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞米松地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞米松0.125-0.25mgd，或强地松，或强地松2.5-5mgd。842021/1/12介入治疗介入治疗 CT/B
48、超引导下经皮穿刺化学消融（无超引导下经皮穿刺化学消融（无水乙醇），并发症多水乙醇），并发症多 经皮射频消融经皮射频消融 联合治疗联合治疗 经皮选择性肾上腺动脉栓塞（无水乙经皮选择性肾上腺动脉栓塞（无水乙醇），国外报告成功率达醇），国外报告成功率达82%以上以上,微创微创,并发症少而轻。并发症少而轻。852021/1/12我国首例醛固酮腺瘤经皮选择性肾上腺动脉栓塞我国首例醛固酮腺瘤经皮选择性肾上腺动脉栓塞男,41岁,OMI, LAD PCI, 高血压(4联降压药无效),低血钾(130mmHg130mmHg，眼底损害，眼底损害严重，氮质血症，心功能不全，高血压脑病，严重，氮质血症，心功能不全，高血
49、压脑病，即嗜铬细胞瘤危象即嗜铬细胞瘤危象l一般降压药疗效不显著。一般降压药疗效不显著。972021/1/12嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现l低血压、体位性低血压低血压、体位性低血压 l怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热 l其他儿茶酚胺持续性分泌增多症状：心悸、气短、其他儿茶酚胺持续性分泌增多症状：心悸、气短、胸部压抑、头痛、视物模糊胸部压抑、头痛、视物模糊982021/1/12嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现 代谢紊乱症候群代谢紊乱症候群l甲状腺素分泌增加、基础代
50、谢率升高、低热、甲状腺素分泌增加、基础代谢率升高、低热、多汗多汗l胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低l肾上腺皮质激素分泌增加肾上腺皮质激素分泌增加992021/1/12实验室检查实验室检查定性诊断定性诊断 血浆血浆NE、E及及DA，24小时尿中小时尿中NE、E、DA的代的代谢产物谢产物VMA增高至正常的数倍。增高至正常的数倍。NE2.00ngml及及或或E1.00ngml者可诊断为者可诊断为PHEO。测定结果介于。测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。血浆正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。血浆CA含量不高而临床表现典型者应待发作时再次抽
