1、1ppt课件患者，女性，20岁，因发现淋巴结肿大1年，反复发热关节痛5月入院。患者1年前无明显诱因下出现右颈部淋巴结肿大，黄豆大小，可活动，当时无发热，无咳嗽咳痰，无盗汗，当地医院输液后淋巴结缩小。5月前颈部淋巴结逐渐增大，如鸽蛋大小，不痛，有发热，体温波动在38-390C，无寒战，并有右手指关节和腕关节疼痛，在当地医院就诊，行淋巴结穿刺术，提示考虑结核伴感染，予异烟肼、利福平等四联正规抗结核治疗。之后，患者淋巴结有缩小，但反复有发热，最高至39.50C，余症状类似如前。为进一步治疗，故来本院，拟发热待查收住入院。 2ppt课件患者是四川人,来杭州打工.否认乙肝史和输血史，否认手术史,否认糖尿
2、病史,否认药物过敏史。3ppt课件T37.20C, P100次/分,R20次/分，BP100/60mmHg，神志清，全身皮肤黏膜无黄染和无出血点，无皮疹，扁桃体无肿大，咽无充血，颈部及右腋下可摸及黄豆大小淋巴结，无触痛，胸骨下段压痛阴性，双肺呼吸音清，未及干湿罗音，腹软，无压痛和反跳痛，脾肋下1横指，肝肋下未及，双肾区叩痛阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。双腕关节肿胀，有压痛，双手第二、三、四近端指间关节压痛。 4ppt课件血常规wbc5.7109/L,Hb70g/L,Plt108109/L,MCV和MCH均减低胃镜提示慢性浅表性炎，HP（-）。生化CRP175.31mg/L,Cr53.9umo
3、l/L血培养（-），乙肝三系阴性,梅毒和爱滋病抗体均阴性甲,丙,丁,戊,庚肝抗体均阴性铁蛋白20261ug/L，ESR102mm/h，IgG23.7g/L。抗核抗体（+），抗核抗体荧光模型：均质型滴度1：10000，抗可溶性核抗原（+），抗核小体抗体（+）。 5ppt课件伤寒抗体均阴性ANCA和抗心磷脂抗体均阴性，结核抗体（+），PPD（-），骨髓IgH（+）， TCR(-)外周血IgH（-）， TCR(-)6ppt课件胸部CT平扫+增强：纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。腹部B超：脾肿大，脾厚4.9cm,脾门多发淋巴结肿大,较大的一枚2.51.2cm。双手正位片:未见明显骨质病变.7ppt课件染
4、色体无异常核型。 骨髓常规:有骨髓小粒,粒系增生活跃,成熟粒细胞比例减低,细胞形态无殊,红系增生活跃,成熟淋巴细胞比例减低,形态无殊,巨核细胞数量中等,功能尚佳.提示缺铁和成熟粒细胞比例减低。8ppt课件9ppt课件骨髓活检:提示骨髓组织增生活跃，抗酸染色阴性。10ppt课件11ppt课件入院后体温最高达40.60C，无寒战，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，予DXM降温补液和帮达等抗感染治疗，体温能下降，又多次体温有反复，波动在38-390C之间。之后患者右颈部行淋巴结活检,病理提示右颈部淋巴结反应性增生,抗酸染色(-),CD20(+),bcl2(-),CD3散在(+),CD68散在(+)12ppt课
5、件诊断?进一步检查?13ppt课件之后患者左腋下淋巴结增大，再次请外科行淋巴结活检术，病理科会诊，病理描述：淋巴结结构存在，T区增生，生长中心缩小，有玻变之血管，结合病史，确诊为castleman病。14ppt课件15ppt课件Castleman病 (CD)是一种以淋巴结肿大为特点的良性淋巴结增生性疾病,病理组织学上以淋巴组织和小血管增生为特征 。 本病最早由castleman 在 1956年首先报道 .16ppt课件病变可累及淋巴结区域的任何部位 ,但最常见部位是胸部纵隔淋巴结 ,其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位 ,少见波及结外组织。临床上根据淋巴结受累的范围分为局灶型 (LCD)和多中
6、心型 (MCD) ,根据病理学特点分为透明血管型(HV)和浆细胞型 (PC) ,以及较少见的两者混合型（Mix）。 17ppt课件Frizzera 提出CD 的诊断标准: (1) LCD的诊断标准:单一部位淋巴结肿大,组织病理学上具有特征性增生,除外可能的其他原发病,多无全身症状及贫血、免疫球蛋白升高等(浆细胞型除外) ,肿物切除后长期存活; ( 2)MCD诊断标准:具有特征性组织病理学改变,显著淋巴结肿大累及多处外周淋巴结,多系统受累表现,排除其他病因。18ppt课件 对于Castleman病,不管临床或病理分类,都有组织学的共同特点:(1)具有完整的淋巴结基本结构; (2)淋巴滤泡和血管增
7、生,在透明血管型滤泡、血管发生玻璃样变,滤泡生发中心萎缩;浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆细胞,滤泡生发中心增生。19ppt课件在鉴别诊断上,应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴结炎等鉴别。与恶性淋巴瘤的鉴别包括以下几点:恶性淋巴瘤时淋巴结结构几乎完全被破坏,少有血管增生,具有单克隆的淋巴细胞或R - S细胞增生。20ppt课件本病发病部位不同 ,临床表现多样化 ,且临床症状无特异性，给该病的诊断带来很大困难，极易和淋巴瘤等淋巴细胞增殖性疾病相混淆。本病的确诊最终有赖于组织病理学检查或淋巴结活检。 21ppt课件有大量文献提出过有关Castleman病的病因和发病机制,尽管它的确切病因目前仍
8、不十分清楚,但近年来越来越多的研究表明病毒感染可能在本病发生上起重要作用。22ppt课件对于LCD首选的治疗方法是手术切除病灶,如果存在手术禁忌,可采用放射治疗。对于MCD一般认为手术切除疗效不佳,可用放射治疗;单用糖皮质激素治疗可使部分病人病情缓解,但停药后易复发;或与化疗结合,常用化疗方案为CVP (环磷酰胺+长春新碱+强的松)或CHOP (环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案。23ppt课件一种分子靶向药物美罗华(抗CD - 20单克隆抗体)治疗本病取得明显效果。有人将美罗华与化疗方案CHOP结合,也取得明显临床效果。其他治疗办法有:人重组抗IL - 6受体抗体 ,干扰素,骨髓移植等。24ppt课件LCD 预后较好,手术切除后病人可长期无病生存;MCD预后一般较差,特别是浆细胞型,一些患者可转变成恶性淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他恶性肿瘤而死亡,也可死于严重感染或肾衰。25ppt课件本患者具有全身症状 ,如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、全身淋巴结肿大，贫血，是多中心型。该患者曾行淋巴结穿刺，考虑是结核，正规抗结核后5月，淋巴结反复肿大，并有反复发热，最终是淋巴结活检确诊，因此淋巴结的活检对该疾病的诊断至关重要 .对于该患者的治疗,需要联合化疗,并且长期观察.26ppt课件27ppt课件
