1、偏偏 头头 痛痛 讲讲 座座北京天坛医院北京天坛医院 神经内科神经内科主讲人:窦林森一.概述 偏头痛(migrame)是一种周期性发作的头痛。女患者约为男患者的34倍,常在青春期发病,发病高峰是2040岁。偏头痛有两大类:偏头痛伴有先兆(旧称典型偏头痛)和偏头痛不伴有先兆(旧称普通型偏头痛)。二.病因发病机制1.病因 尚未完全明了,可能与下列因素有关 :(1) 遗传:约60%的偏头痛病人有头痛家族史, 其亲属中出现偏头痛的危险性36倍于一般人群,双生子和患者的一极亲属患病率更高,儿童偏头痛患者其双亲患病者可达69%。基地动脉型偏头痛或部分偏瘫型偏头痛的病人可呈常染色体显形遗传。(2) 内分泌与
2、代谢因素:女性较男性易患偏头痛,在女性病人中,月经前期或月经来潮时易出现偏头痛发作,妊娠期或绝经后发作减少或停止。部分病历摄取奶酪、红酒、巧克力或服用利血平和血管扩张剂等药物后可诱发偏头痛发作,偏头痛发作与5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素、P物质和花生四稀酸等代谢异常有关。 (3) 其他因素:情绪紧张、头部外伤、饥饿、睡眠障碍、气候变化、精神刺激等都与偏头痛发作有一定关系。 2.发病机制亦未明了,主要有下列几种学说: 血管学说:传统的血管学说认为偏头痛的先兆症状与颅内血管收缩有关,随后由于颅内、外血管的扩张导致头痛的发生,但该学说难以解释偏头痛的前驱症状,脑血流(CBF)的研究结果也未证实。
3、 (1) 神经血管学说:认为下丘脑和边缘系统的功能障碍与偏头痛的前驱症状有关,先兆几头痛的发生均与神经元功能障碍继发血管改变有关。先兆期CBF降低从枕叶皮质向前扩散,先于先兆症状并持续到头痛期,头痛开始CBF增加,并持续到头痛缓解。无先兆的偏头痛则没有类似的CBF改变。中脑的中缝背核可能是偏头痛的发生器,其发作与该区被激活三叉神经末梢受到刺激有关。刺激三叉神经,P物质、降钙素相关肽和神经激肽A(neurokininA)释放增加均可引起神经源性炎症、增加神经元敏感性及改变微循环血流量。(3) 神经递质:5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用,中脑5-HT神经元受到刺激时可出现CBF的增加;利血平是
4、CNS的5-HT耗竭剂,可诱发偏头痛,睡眠可减少5-HT神经元的点燃,终止头痛的发作。偏头痛发作期血浆中5-HT水平降低,许多5-HT2拮抗剂具有预防偏头痛的作用。儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽、前列环素和内源性阿片物质等神经递质亦与偏头痛的发作有关。 三临床表现 1.偏头痛伴有先兆:占15%18%。最常见的先兆为视觉障碍。如闪光、亮点、黑蒙、偏盲。少有手麻,讲话障碍。多在头痛前1小时内发生,可持续560分钟,先兆消失后出现剧烈头痛,2/3的病人单侧,1/3为双侧或左右交替,多在前额、颞顶、眼眶,扩散到全头部,头痛的特点为跳疼波动性。体力劳动可加重,常伴有面色苍白、恶心、呕吐、畏光、畏声。全程4
5、72小时。此型多有家族病史。 2 偏头痛不伴有先兆:占偏头痛的80%。无明显的先兆,但在头疼前数日,数小时可出现胃肠不适,情绪改变。头痛的性质与部位与上述一型相仿,家族史较少。四实验室检查 1 脑血流量可见脑局部的血流减少或缺血。 2 脑血流速度显示颅内动脉血流速度增加或减慢。 3 血液流变学有先兆的偏头痛通常与头痛的短暂脑缺血发作相似。五诊 断 根据偏头痛发作的临床表现、家族史和神经系统检查正常,通常诊断不难,临床表现不典型者者,可采用麦角胺或曲普坦类药物治疗试验,或通过颅脑CT、MRI、 MRA等检查排除颅内动脉瘤、脑血管畸形、颅内占位性病变和痛性眼肌麻痹等。1、 无先兆的(普通行)偏头痛
6、诊断标准:(1) 符合下述24项,发作至少5次以上。(2) 如果不治疗每次发作持续472小时(3) 具有以下特征,至少两项单侧性;搏动性;活动被剧烈抑制,甚至不敢活动;活动后头痛加重(4) 发作期间有下列之一:恶心或呕吐畏光或畏声。(5) 无其他以知的类似疾病:病史或躯体其他方面正常;无其他已知类似疾病2、 有先兆的(典型)偏头痛(1) 符合下述2项,至少发作2次。(2) 具有以下特征,至少3项:有局部性闹皮质或(和)脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状;至少有一个先兆症状,逐渐发展,持续4分钟以上;或有相继发生的两个或两个以上的症状;先兆症状持续60分钟;先兆症状与头痛发作间无间歇期。(3
7、) 具有以下特征一项以上:病史和体制检查不提示有器质性疾病证据;病史和体制检查提示有某种器质性疾病可能性,但经相关实验室检查排除;虽然有某种器质性疾病,但偏头痛的出次发作与疾病无密切关系。六. 鉴别诊断临床上偏头痛注意下列疾病鉴别:1. 非偏头痛性血管性头痛 高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿均可出现类似偏头痛样头痛,但常无典型偏头痛发作过程,部分病例有局限性神经功能缺失、癫痫发作或认知功能障碍。颅内CT、MRI、MRA及DSA检查可显示病变。2. 丛集性头痛(cluster headache)是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛,具有反复密
8、集发作的特点。病因及发病机制不明,可能与下丘脑功能障碍有关。任何年轻均可发作,2050岁多见,男性患者居多数,越45倍于女性。在某一段时间(通常316周)内出现一次接一次的成串发作,故名丛集性发作,常在每年春季和/或秋季发作一两次;每次持续30180分钟,每日可发作一至数次。头痛为眼眶周围剧烈的钻痛, 患者来回踱步,以拳敲打头部或以头撞墙,疼痛难忍;并常有结膜充血、流泪、流涕、面部出汗异常、眼睛水肿和Horner征等半发症状。采用吸氧、输马普坦和麦角胺咖啡因(cafergot)等治疗有效。近年来发现头痛发作时肾上腺皮质激素最为有效,可用泼尼松2040mg/d,或麦角胺并用。睾丸素(testos
9、terone)可使用80%患者获显著效果,25 mg肌注,每日1次,连用710日,然后改为10mg/d,再用710天。3. 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)又称Tolosa-Hunt综合征,是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特征性眼眶和海面窦炎性疾病。病因可能为海面窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿。可发生于任何年龄,以壮年多见。头痛发作表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛,伴有恶心和呕吐,头痛数天后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹,病变多为单侧,表现为上脸下垂、眼球运动障碍和瞳孔光反射消失。持续数日至数周缓解,数月至数年又复发。皮质类固醇治疗
10、有效。4. 颈动脉痛(carotidynia)常为一侧面部、颈部、下颌或眶周的搏动性、刀割样疼痛,亦可为钝痛;颈部活动、吞咽、咀嚼或咳嗽等可诱发或加重,颈部常有触痛。每次发作可持续数日至数周,慢性病例可持续数周至数年。颈动脉壁间动脉瘤、颈动脉炎或动脉粥样化为常见病历,部分病例病因不明。七. 治 疗 治疗的目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发的症状,预防头痛的复发。分为发作期治疗和预防信治疗。1.头痛发作期治疗 (1) 轻-中度头痛:宜在光线较暗的房间内安静休息。如无禁忌症可选用对乙酰氨基酚(Acetaminophen),首次0.51.0g,口服;或非类固醇类抗炎剂,如阿司匹林(Aspirin)首
11、次0.61.0 g,萘普生(Naproxen)0.50.75g,布洛芬(Ibuprophen)0.61.2g口服;症状减轻后可减量。亦可选用拟肾上腺素药物握克钉胶囊(Isometheptene)。(2) 中-重度头痛:亦首选麦角衍生物类 , 如 酒 石 酸 二 氢 麦 角 氨 (Dihydrogotamine mesylate)0.251.0mg肌肉或静脉注射;麦角胺(Ergotamine)0.61.0mg口服,或2.0mg舌下或直肠给药;曲普坦(Sumatriptan)2550mg,口服,或6mg皮下注射。(3) 严重头痛:宜选用酒石酸二氢麦角氨1.0mg肌肉或静脉注射;阿片类药物,如哌替啶(Pethidine)50150mg,肌肉注射;可待因(Codeine)1560mg口 服 ; 神 经 安 定 剂 如 氯 丙 嗪(Chlorpromazine)10mg,静脉注射.(4)症状治疗:待严重恶心呕吐者可给予小剂量奋乃静、 氯丙嗪;眩晕或头晕可给眩晕停或东莨菪碱治疗。 2、头痛的预防治疗 目的是预防头痛的发作或降低头痛发作的频率和强度,如头痛发作频繁而持续,严重影响正常的生活和工作,每月达3天以上或以往的发作伴发脑梗死者,宜给予预防性治疗。首先应该消除或减少偏头痛的诱因,如避免情绪紧张,不服用血管扩张剂或利血平类药物,不饮用红酒,进食含奶酪食物等。