1、第十九章 颅内和椎管内肿瘤 目录第一节 颅内肿瘤第二节 椎管内肿瘤熟悉了解掌握颅内肿瘤的临床表现、诊断与治疗。中枢神经系统肿瘤的病理学诊断原则；弥漫性胶质瘤的常见临床表现和治疗原则；垂体腺瘤的分类和治疗；脑膜瘤的诊断和治疗原则。其他颅内肿瘤的诊断与治疗。颅内肿瘤第一节1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜瘤和垂体腺瘤。2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗；另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。外科学（第9版）一、流行病学和病因1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（
2、2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳入了病理学分类。2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。 例如：“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型” “髓母细胞瘤-WNT激活型”等。外科学（第9版）二、病理学诊断（一）颅内压增高原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。（1）头痛 多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。（2）呕吐 颅后窝肿瘤常见，多清晨呈喷射状发作。（3）视神经乳头水肿 外科学（第9版）三、临床表现（二）定位症状（1）破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织，导致相应脑功能障碍。（2）压迫症状 肿瘤或瘤周水肿组织直接压迫重要
3、颅神经或脑结构导致相应功能障碍。外科学（第9版）三、临床表现（三）癫痫 脑肿瘤病人的癫痫（瘤性癫痫）发病率高达30%50% 。缓慢生长的脑肿瘤其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤。 包括定位诊断（肿瘤部位和周围结构关系）和定性诊断（肿瘤性质及其生物学特性）。 常用诊断手段：（1）影像学诊断 头部CT和MRI增强扫描是常规检查手段。全身PET-CT扫描可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。功能MRI可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系。（2）脑组织活检外科学（第9版）四、诊断（一）内科治疗 （1）降低颅内压和减轻脑水肿 常用药物为甘露醇和皮
4、质醇类激素。（2）药物控制癫痫 （二）外科治疗 切除肿瘤是降低颅内压和解除对脑神经的最直接手段。原则是实现病人脑功能最小损伤前提下切除肿瘤。外科学（第9版）五、治疗（三）放射治疗 包括普通放射治疗、瘤内放射治疗和立体定向放射治疗。（四）化学药物治疗是恶性胶质瘤的重要辅助治疗；是生殖细胞瘤和原发性中枢神经细胞瘤的主要治疗。外科学（第9版）五、治疗1.概述弥漫性胶质瘤（diffuse gliomas）是最为常见的恶性脑肿瘤，包括星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。 根据组织学恶性程度分为WHO 级，习惯将WHO 级胶质瘤称为低级别胶质瘤，WHO /级称为高级别胶质瘤。 两个重要临床分子病理特征：IDH （
5、isocitrate dehydrogenase）突变和染色体1p/19q缺失。外科学（第9版）（一）弥漫性胶质瘤六、常见颅内肿瘤2.低级别星形细胞瘤 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 常以癫痫首发症状。 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助性放疗。 手术目的：明确组织学和分子病理诊断；缓解占位效应，改善症状；降低瘤负荷，延缓生长；预防肿瘤恶变。外科学（第9版）（一）弥漫性胶质瘤3.高级别星形细胞瘤 好发于中老年，包括间变性星形细胞瘤（WHO 级）和胶质母细胞瘤（WHO 级）。 高级别胶质瘤生长迅速，病程短，病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经功能障
6、碍。 规范化治疗模式：手术联合术后辅助放疗（和）化疗的综合治疗。 手术目的：瘤细胞减容、缓解占位效应、明确组织学和分子病理诊断。外科学（第9版）（一）弥漫性胶质瘤 脑膜瘤系颅内脑外肿瘤，起源于蛛网膜。 好发部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。 头部MRI增强检查可见肿瘤强化明显，“硬脑膜尾征”是其特征性表现。 有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多数肿瘤可治愈。外科学（第9版）（二）脑膜瘤脑膜瘤外科学（第9版）（三）垂体腺瘤1.临床分类垂体腺瘤（pituitary adenoma）为来源于垂体前叶的良性肿瘤。根据肿瘤分泌功能，可分为两大类： 功能性包括：泌乳素腺瘤（PRL瘤），为最常
7、见类型；促生长激素腺瘤（GH瘤）；肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤）促甲状腺激素腺瘤（TSH瘤）；黄体生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）；混合性激素分泌瘤。 非功能性外科学（第9版）（三）垂体腺瘤2.临床表现主要表现在两个方面：局部压迫症状和内分泌异常分泌症状。 局部压迫症状 肿瘤增大直接压迫视神经引起视力、视野障碍。 内分泌障碍相关症状 肿瘤异常分泌垂体激素导致相应内分泌症状，如肢端肥大、女性病人停经泌乳、男性阳痿、库欣综合征等。垂体腺瘤外科学（第9版）（三）垂体腺瘤3.诊断MRI是目前诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描可发现垂体微腺瘤。结合垂体腺及靶腺内分泌化验，可临床诊断垂体腺
8、瘤。4.治疗 并非所有垂体腺瘤均需手术治疗。多巴胺受体激动剂溴隐亭可抑制催乳素分泌，为PRL瘤首选的治疗药物。 经鼻蝶微创切除是治疗垂体腺瘤的主要术式。手术适应症：非功能肿瘤体积较大引起视力障碍；垂体腺瘤卒中；药物治疗无效或副作用不能耐受的PRL瘤；GH瘤；ACTH瘤；伴脑脊液漏的垂体瘤。外科学（第9版）（四）前庭神经施万细胞瘤 习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤。 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 临床症状三联征：同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏；MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤。
9、椎管内肿瘤第二节熟悉了解椎管内肿瘤的分类及临床表现。椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。外科学（第9版）外科学（第9版）一、椎管内肿瘤概述（一）分类根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系，分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤。（二）临床表现（1）根性痛（2）感觉障碍（3）肢体运动障碍及反射异常（4）自主神经功能障碍 是最常见的椎管内良性肿瘤。 起源于神经根鞘膜。 首发症状多为神经根性疼痛。 确诊后应手术治疗，效果良好。外科学（第9版）二、神经鞘瘤 起源于脊髓中央管的室管膜细胞。 好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。 几乎所有病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状。 治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱稳定性，保护括约肌和行走功能。外科学（第9版）三、室管膜瘤 原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾癌。 肿瘤多位于硬脊膜外。 好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。 首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见。 手术切除是主要治疗手段，相较于颅内室管膜瘤，预后良好。外科学（第9版）四、转移瘤谢 谢 观 看
