1、HELLP HELLP 综合征综合征PPT课件uHELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为4%16%。其高危因素有多产妇、25岁和既往不良妊娠史。PPT课件课件病因与发病机制病因与发病机制u本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为HELLP 综合征的启动机制尚不清楚。PPT课件课件u血管内皮细胞损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，使官腔中流动的有形物质和损伤部位接触后遭到破坏，血
2、小板被激活释放出缩血管物质，包括血栓素A2，内皮素等，导致血管收缩，促使血管内皮进一步损伤，促进血小板凝集，增加了血小板消耗而使血小板减少;病因与发病机制病因与发病机制PPT课件病因与发病机制病因与发病机制u红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时变形、破坏而发生溶血；u血管内皮损伤，末梢血管痉挛，在门脉周围和（或）肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物质沉积，肝窦内也有大片纤维素样物质沉着，甚至出现包膜下或肝实质内出血，引起肝酶升高和肝区疼痛，偶可导致肝包膜破裂。PPT课件病因与发病机制病因与发病机制uHELLP 综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过
3、敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤可引起血小板聚集、消耗、导致血小板减少、溶血及肝酶升高。PPT课件对母儿影响对母儿影响u一、对孕产妇影响 u HELLP 综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。资料表明，多器官功能障碍及弥散性血管内凝血是HELLP 综合征所导致最主要的死亡原因。PPT课件对母儿影响对母儿影响u二、对胎儿影响 u 因胎盘供血、供养不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。PPT课件临
4、床表现临床表现u常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重明显增加、水肿。u如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。u多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。 PPT课件临床表现临床表现u本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，70%以上发生于产前，产后发生HELLP 综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大。PPT课件诊断诊断u本病表现多非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查
5、确诊。PPT课件诊断诊断u一、血管内溶血 u血红蛋白60-90g/L，外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞。血清总胆红素20.5umol/L,以间接胆红素为主。血细胞比容0.30，网织红细胞0.015。PPT课件诊断诊断u二、肝酶升高 u 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早。PPT课件诊断诊断u三、血小板减少 血小板计数100109/L。根据血细胞减少程度，将HELLP 综合征分3级：u级：血小板计数50109/L；u级：血小板计数50109/L，100109/L；u级：血小板计数100109/L，150109/L。u 除血小板计数外，门冬氨酸转氨酶
6、和血乳酸脱氢酶水平与该病的严重程度也有密切关系，国外有研究将AST2000U/L及LDH3000U/L称为暴发型，暴发型死亡率接近100%。PPT课件鉴别诊断鉴别诊断u HELLP 综合征与重度子痫前期、子痫、溶血性尿毒症综合征、血小板减少性紫癜、妊娠期急性脂肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应予鉴别。右上腹的症状和体征尚需和胆囊炎、肝炎、胃肠炎、胰腺炎等疾病鉴别。PPT课件 u HELLP 综合征鉴别诊断 1 2 3 4主要损害器官 肝脏 神经系统 肾脏 肝脏 妊娠期 中、晚期 中孕 产后 晚孕血小板 /正常PT/APTT 正常 正常 正常 溶血 + + + +/-血糖 正常 正常 正常
7、纤维蛋白原 正常 正常 正常 肌酐 正常或 注：PT:凝血酶原时间，APTT：活化部分凝血酶原时间1：HELLP 综合征；2：血小板减少性紫癜 ；3：溶血性尿毒症综合征 ；4：妊娠期急性脂肪肝鉴别诊断鉴别诊断PPT课件治疗治疗u1、积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。u2、肾上腺皮质激素 可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿成熟。孕期每12小时静滴地塞米松10mg，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功恶化、少尿等危险。研究表明，大剂量地塞米松应用并应用并未明显改善HELLP 综合征疗效。P
8、PT课件治疗治疗u3、控制出血、输注血小板 血小板40109/L时不易出血。20109/L或有出血时，应输浓缩血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。PPT课件治疗治疗u4、血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因子等。对改善HELLP 综合征临床症状及降低围生期病死率极有效，但对纠正暴发型HELLP 综合征无效。PPT课件治疗治疗u5、产科处理u终止妊娠的时机：孕龄32周或胎肺已成熟、胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠；病情稳定、妊娠32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常在期待治疗4日内终止妊娠。PPT课件治疗治疗u分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩方式依产科因素而定。u麻醉选择：因血小板减少，有局部出现危险，故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩宜采用局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。PPT课件
