1、主动脉夹层主动脉夹层 (Aortic (Aortic DissecctionDissecction, AD), AD)概念：概念：主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列外因（如高血压，外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕外因（如高血压，外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层裂，血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离，从而使主动脉管血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理现象，是一种严重威胁人类腔呈现真假两腔的一种病理现象，是一种严
2、重威胁人类健康的血管疾病。健康的血管疾病。主动脉夹层流行病学特征主动脉夹层流行病学特征n 最常发生在最常发生在 50-7050-70岁的男性岁的男性, ,男女性别比约男女性别比约 31, 4031, 40岁以下的比岁以下的比较罕见较罕见 , ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等n 4040岁以下的患者岁以下的患者 50%50%发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 主动脉夹层动脉瘤疾病特点
3、主动脉夹层动脉瘤疾病特点n起病急起病急n病情重病情重n死亡率高死亡率高病理生理学n典型AD:n主动脉夹层早期中层囊性坏死处局灶性破坏、出血形成血肿逐渐将中层撕开向内、外及两侧延伸局灶性夹层血肿。发病机制及易患因素发病机制及易患因素 先决条件：主动脉中层囊性变性n血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、 平滑肌退行性变、妊娠）平滑肌退行性变、妊娠）nMarfanMarfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天 性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷重要致病因素重要致病因素: :高血压高血压n高血压引起动
4、脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死n高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面动脉硬化动脉硬化：非升主动脉夹层主要病因：非升主动脉夹层主要病因 n降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和 腹主动脉瘤腹主动脉瘤n动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉粥样硬化斑块内膜破裂n动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用病理分型病理分型 n分类方法分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义对受累主动脉的部位及范围进行定义 nDeBakeyDeBakey法的法的、型型nStanf
5、ordStanford法和型法和型n解剖分类法解剖分类法 根据病程分类根据病程分类DeBakeyDeBakey分分 型型n型型占占70%70%，夹层起自升主动脉夹层起自升主动脉 , ,累及主动脉弓累及主动脉弓横部及降主动脉横部及降主动脉n型型占占5%5%，夹层仅累及升主动脉夹层仅累及升主动脉 n型型占占25%25%，夹层夹层累及胸部降主动脉（累及胸部降主动脉（aa），通常延伸至腹主动脉（），通常延伸至腹主动脉（bb）。）。罕有逆行累及主动脉弓罕有逆行累及主动脉弓 Stanford分 型StanfordStanford和型和型型型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型不论起源，所有累及升主动脉的
6、夹层为型包括DeBakey 和型。型型 所有其他夹层、不累及升主动脉的称为所有其他夹层、不累及升主动脉的称为B B型。内膜破口常在左锁骨下动型。内膜破口常在左锁骨下动脉开口以下，即脉开口以下，即DeBakeyDeBakey型。型。解剖分类解剖分类n解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。 近端夹层包括近端夹层包括DeBakeyDeBakey 和和型或型或StanfordStanford型型 远端夹层包括远端夹层包括DeBakeyDeBakey 型或型或StanfordStanford型型 病程分类病程分类 n急性期急性期 起病起病2 2周以内为急性期周以内为急性期 n亚急性
7、期亚急性期 主动脉夹层主动脉夹层 2 2周周-2-2月以内月以内n慢性期慢性期 起病超过起病超过2 2月为慢性期月为慢性期, ,无症状体检发现的无症状体检发现的ADAD属于慢属于慢性期主动脉夹层。性期主动脉夹层。 未经治疗的未经治疗的ADAD患者患者, ,发病第一个发病第一个2424小时内每小时死亡约小时内每小时死亡约1%,1%,半数以上一周半数以上一周内死亡内死亡; ;约约70%70%二周内死亡二周内死亡; ;约约90%90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一致命的急诊之一 n特点特点： 疼痛疼痛 出血症状出血症状 缺血症状缺血症状 压迫症状压
8、迫症状 心功能不全症状心功能不全症状临床表现临床表现 多样性、复杂性、易漏诊、易误诊多样性、复杂性、易漏诊、易误诊74%74%90%90%的急性的急性ADAD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈 “ “撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛 , ,持续不缓解持续不缓解与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD,AD的疼痛的疼痛 可能有迁移的特征可能有迁移的特征 , ,提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n胸痛胸痛 可见于可见于、型型n腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于型型疼疼 痛痛
9、74%90%的急性的急性AD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈 “撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛 ,持续不缓解持续不缓解主动脉夹层临床表现突发剧烈胸痛（见于突发剧烈胸痛（见于90%90%的患者）的患者）n 疼痛强度比部位更具有特征性疼痛强度比部位更具有特征性n疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位n疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大n疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示 夹层再次撕裂夹层再次撕裂n少数病人呈无痛性夹层少数病人呈无痛性夹层n胸痛胸痛撕裂样、极痛苦撕
10、裂样、极痛苦, ,硝酸甘油无效硝酸甘油无效胸前：升主动脉胸前：升主动脉; ;肩胛间：降主动脉肩胛间：降主动脉主动脉夹层临床表现高血压伴高血压伴“休克休克”外貌外貌n约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压 n除少数除少数MarfanMarfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴综合征外，急性发作时都有高血压，并伴 有面色苍白、大汗淋漓、心动过速、烦躁不安而有面色苍白、大汗淋漓、心动过速、烦躁不安而貌似休克貌似休克 n夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压n低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果，可突然死低血压时常是
11、夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果，可突然死亡亡 n-有高血压，特别累及肾动脉时有高血压，特别累及肾动脉时n低血压常见于近端动脉夹层低血压常见于近端动脉夹层n休克休克 l多由于多由于型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致l易误诊为易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤气管扩张、肺结核和肿瘤等等 主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统夹层破裂或压迫症状：心血管系统n主动脉瓣关闭不全与主动脉瓣区可闻及舒张期杂音：是主动脉瓣关闭不全与主动脉瓣区可闻及舒张期杂音：是近端夹层的重要特征之一，重度主动脉瓣关闭不全可发生近端夹层的重要特征之一，重度主动脉瓣关闭不全可发
12、生心力衰竭。心力衰竭。n肢体无脉或搏动减弱，：约肢体无脉或搏动减弱，：约1/41/4患者近段夹层累及头臂动患者近段夹层累及头臂动脉，或远端夹层累及降主动脉延伸到髂动脉及其分支动脉脉，或远端夹层累及降主动脉延伸到髂动脉及其分支动脉中，均可致肢体无脉或脉搏减弱。主要是分支受压或内膜中，均可致肢体无脉或脉搏减弱。主要是分支受压或内膜片堵塞开口所致，约片堵塞开口所致，约20%20%患者腹部可闻及血管杂音。患者腹部可闻及血管杂音。n夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死n夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征n夹层血肿破
13、裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞急性心肌梗塞急性心肌梗塞 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见 这种情况可能掩盖这种情况可能掩盖ADAD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达后果，早期死亡率高达71% 71% ，因此临床上必须高度重视这，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD AD 左冠状动脉开口处可见内
14、膜影左冠状动脉开口处可见内膜影心包填塞心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起， 也可由于也可由于ADAD短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎 主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层破裂或压迫症状：神经系统n夹层血肿沿头部夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂无名动脉或颈动脉向上撕裂 或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷 肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐n夹层血肿压迫夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶喉返神经出现声嘶n夹层血肿压迫
15、夹层血肿压迫颈交感神经节出现颈交感神经节出现HornerHorner征征n远端夹层向下延伸到第二腰椎水平，累及脊髓前远端夹层向下延伸到第二腰椎水平，累及脊髓前根动脉，出现截瘫，大小便失禁。根动脉，出现截瘫，大小便失禁。易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤头臂动脉受累头臂动脉受累 夹层破裂或压迫症状：消化系统夹层破裂或压迫症状：消化系统 主动脉夹层临床表现主动脉夹层临床表现n夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现n夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血夹层压迫食道出
16、现吞咽困难，破入食道引起大呕血n血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。 主动脉夹层临床表现主动脉夹层临床表现 夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层破裂或压迫症状：泌尿系统n 夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿n 血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压右肾起自假腔夹层破裂或压迫症状：呼吸系统夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 主动脉夹层临床表现夹层血肿
17、破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克严重者可引起出血性休克ADBC双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔体征体征n血压与脉搏血压与脉搏n心脏体征心脏体征n胸部体征胸部体征n腹部体征腹部体征n神经系统体征神经系统体征造成猝死的常见原因造成猝死的常见原因n心包填塞心包填塞n冠状动脉压闭冠状动脉压闭/ /撕裂导致的急性心梗撕裂导致的急性心梗n夹层破裂夹层破裂n肝肾功能衰竭肝肾功能衰竭n肠坏死肠坏死/ /腹膜炎腹膜炎可能被误诊的疾病可能被误诊的疾病1.1.心肌梗死、心律失常、高血压病。心肌梗死、心律失常、高血压病。2.2.
18、动脉栓塞动脉栓塞3.3.腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎. .4.4.泌尿系结石泌尿系结石5.5.胸膜炎胸膜炎6.6.急性肝炎急性肝炎7.7.腰间盘突出腰间盘突出8.8.脑梗塞脑梗塞诊断要点诊断要点n高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛 , ,镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解n疼痛伴休克征疼痛伴休克征 , ,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低 n短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和 ( (或或) )二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 的体征的体征 , ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭n突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心
19、包突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包 填塞等填塞等 n胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则 n确诊有赖于影像学诊断技术确诊有赖于影像学诊断技术影像学诊断影像学诊断 1.1.心电图：当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变，因为夹层通常累及右冠，下壁缺血更常见心电图：当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变，因为夹层通常累及右冠，下壁缺血更常见2.X2.X片：如上纵隔增宽、主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一；心包积液或胸腔积液征片：如上纵隔增宽、主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一；心包积液或胸腔积液征象，特别是左胸；象，特别是左胸；常规的实验室检查对的诊断帮助
20、不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大 , ,胸部平片仅有辅助诊断价值胸部平片仅有辅助诊断价值 n目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术主动脉造影术CTCT血管造影血管造影(CTA)(CTA)磁共振磁共振 (MRI)(MRI)经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图(UCG)(UCG)血管内超声血管内超声主动脉造影主动脉造影n突出优点突出优点 是确诊首要、准确、可是确诊首要、准确、可靠的诊断方法靠的诊断方法 , ,早期报道其早期报道其敏感性和特异性为敏感性和特异性为 88%88%和和95%95%n缺点缺点 属于有创性检查属于有创性检查 , ,有潜在危有潜在危险性
21、险性 , ,且准备及操作费时且准备及操作费时 , ,已少用于急诊已少用于急诊CT、MRI、CTACT CT 检查的意义：检查的意义：在各种影像学检查中，其具有创伤小、操作简单、准确性高、迅速作出诊断等优点，在各种影像学检查中，其具有创伤小、操作简单、准确性高、迅速作出诊断等优点，是临床急诊主动脉夹层最常用的初检手段。包括是临床急诊主动脉夹层最常用的初检手段。包括CT CT 平扫和平扫和CT CT 增强扫描。其中增强扫描。其中CT CT 增强扫描对主增强扫描对主动脉夹层的诊断具有决定性的意义。动脉夹层的诊断具有决定性的意义。n CT CT 平扫的表现：平扫的表现：夹层处主动脉增粗，形态异常。主动
22、脉钙斑内移，是夹层处主动脉增粗，形态异常。主动脉钙斑内移，是CT CT 平扫诊断主动脉平扫诊断主动脉夹层的特异性表现，表现为钙斑与主动脉壁外缘的间距增宽，一般为夹层的特异性表现，表现为钙斑与主动脉壁外缘的间距增宽，一般为5 mm 5 mm 以上。应注意主动脉以上。应注意主动脉壁纤维化赘生物及单纯动脉瘤附壁血栓表面的钙化也可造成钙斑内移的假象，故单纯钙斑内移壁纤维化赘生物及单纯动脉瘤附壁血栓表面的钙化也可造成钙斑内移的假象，故单纯钙斑内移不能确诊。如在假腔内发现有高密度的血栓时，可提示主动脉夹层的诊断。表现为主动脉壁不能确诊。如在假腔内发现有高密度的血栓时，可提示主动脉夹层的诊断。表现为主动脉壁
23、内梭形或半圆形高密度区（内梭形或半圆形高密度区（CT CT 值一般为值一般为6080 Hu6080 Hu）。心包和胸腔积液出现相应的影像学表现。）。心包和胸腔积液出现相应的影像学表现。n CT CT 增强扫描的表现：增强扫描的表现：最具特征性的表现：可见撕裂内膜片和真假两腔形成，表现为主动脉最具特征性的表现：可见撕裂内膜片和真假两腔形成，表现为主动脉有真假有真假2 2 个充盈对比剂的的管腔，中间隔以线状内膜片的负影。通常真腔较狭窄，充盈对比个充盈对比剂的的管腔，中间隔以线状内膜片的负影。通常真腔较狭窄，充盈对比剂较快，而假腔较大，充盈对比剂较慢。若假腔由中膜内出血所致或血栓形成，可不被对比剂较
24、快，而假腔较大，充盈对比剂较慢。若假腔由中膜内出血所致或血栓形成，可不被对比剂充盈，难与有附壁血栓的单纯梭形动脉瘤区别。剂充盈，难与有附壁血栓的单纯梭形动脉瘤区别。n MRI MRI 诊断意义：诊断意义：MRIMRI可准确显示主动脉夹层的病变范围，破口位置，分支血管的受累情况及主动脉瓣反可准确显示主动脉夹层的病变范围，破口位置，分支血管的受累情况及主动脉瓣反流情况，流情况，MRI MRI 诊断主动脉夹层的敏感度和特异性均可达诊断主动脉夹层的敏感度和特异性均可达95%100%95%100%，但但MRI MRI 存在一定的局限性，扫描速度存在一定的局限性，扫描速度慢、检查时间相对较长，不宜作为急性
25、主动脉夹层的首选检查方法，另外体内有金属植入物时，为慢、检查时间相对较长，不宜作为急性主动脉夹层的首选检查方法，另外体内有金属植入物时，为MRI MRI 检查的禁忌证，包括检查的禁忌证，包括MRI MRI 平扫和平扫和MRI MRI 增强扫描。增强扫描。nMRI MRI 平扫：平扫：（1 1）MRI MRI 平扫包括平扫包括SE SE 序列和序列和cineMRI.SEcineMRI.SE序列心电门控横断位、斜矢状位或矢状位以及冠状序列心电门控横断位、斜矢状位或矢状位以及冠状位成像，显示主动脉夹层的内膜片和真假两腔。而位成像，显示主动脉夹层的内膜片和真假两腔。而cineMRI cineMRI 伴
26、屏气和不屏气，可选择所需平面作横断位、伴屏气和不屏气，可选择所需平面作横断位、斜矢状位或冠状位成像，以确定内膜片、真假两腔、破口以及主动脉关闭不全的程度。（斜矢状位或冠状位成像，以确定内膜片、真假两腔、破口以及主动脉关闭不全的程度。（2 2）MRI MRI 的表现：的表现：内膜破口表现为线状内膜上的局限性断裂，在内膜破口表现为线状内膜上的局限性断裂，在MRI MRI 上显示更加清晰。上显示更加清晰。 MRI MRI 并可见断裂处，有自狭窄并可见断裂处，有自狭窄的小真腔向宽大假腔的低信号血流喷射。夹层内有血栓形成时，其表现的高信号为假腔内缓慢流动的的小真腔向宽大假腔的低信号血流喷射。夹层内有血栓
27、形成时，其表现的高信号为假腔内缓慢流动的血流。血流。nMRI MRI 增强扫描（增强扫描（MRAMRA）：）：（1 1）主动脉夹层的）主动脉夹层的MRA MRA 检查包括检查包括: :常规常规MRA MRA 和动态增强和动态增强MRA 2 MRA 2 种。（种。（2 2）主动脉）主动脉夹层夹层MRA MRA 的表现：内膜片的显示是诊断主动脉夹层的重要征象之一，二维和三维重建可清楚显示内膜的表现：内膜片的显示是诊断主动脉夹层的重要征象之一，二维和三维重建可清楚显示内膜片，表现为真假两腔之间的线状低信号影，有时可见内膜片可扭曲呈螺旋状。对真假两腔的鉴别，二片，表现为真假两腔之间的线状低信号影，有时
28、可见内膜片可扭曲呈螺旋状。对真假两腔的鉴别，二维时间飞跃法（维时间飞跃法（2D TOF2D TOF）可显示真假两腔，一般真腔为高信号；假腔为低信号，部分真假两腔信号相似，）可显示真假两腔，一般真腔为高信号；假腔为低信号，部分真假两腔信号相似，不易区分真假两腔，而三维动态增强磁共振血管造影（不易区分真假两腔，而三维动态增强磁共振血管造影（3D CE MRA3D CE MRA）可清晰显示真假两腔，真假两腔信号）可清晰显示真假两腔，真假两腔信号是否明显主要取决于破口的大小注射造影剂的速度迟延扫描的时间等。分支的受累情况：二维及三维是否明显主要取决于破口的大小注射造影剂的速度迟延扫描的时间等。分支的受
29、累情况：二维及三维重建结合原始图象可清晰显示主动脉分支的受累情况。主动脉夹层血栓的形成主要见于假腔内，在三维重建结合原始图象可清晰显示主动脉分支的受累情况。主动脉夹层血栓的形成主要见于假腔内，在三维重建上显示为充盈缺损。重建上显示为充盈缺损。n 经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEEn彩色多普勒超声检查彩色多普勒超声检查主动脉夹层的方法主要包括主动脉夹层的方法主要包括经胸超声心动图经胸超声心动图和和经食道超声心经食道超声心动图动图，经胸超声心动图可床旁迅速完成检查，但敏感性和特异性均较低，而经食，经胸超声心动图可床旁迅速完成检查，但敏感性和特异性均较低，而经食道超声心动图诊断主动
30、脉夹层的特异性和敏感度较高，但视野比较局限。道超声心动图诊断主动脉夹层的特异性和敏感度较高，但视野比较局限。n5.2 5.2 超声表现：超声表现：主动脉增宽。主动脉腔内出现漂浮的内膜，即主动脉内出现主动脉增宽。主动脉腔内出现漂浮的内膜，即主动脉内出现异常的条带状、纤细、菲薄的内膜瓣回声。真假腔：主动脉夹层漂浮的内膜瓣异常的条带状、纤细、菲薄的内膜瓣回声。真假腔：主动脉夹层漂浮的内膜瓣将主动脉分隔为真假两腔，二维超声心动图表现为收缩期因内膜瓣向假腔突出，将主动脉分隔为真假两腔，二维超声心动图表现为收缩期因内膜瓣向假腔突出，使真腔扩张，而假腔内因血流缓慢，表现为自发性云雾状低回声的旋流。彩色多使真
31、腔扩张，而假腔内因血流缓慢，表现为自发性云雾状低回声的旋流。彩色多普勒超声表现，由于真腔内血流速度快而颜色鲜艳，而假腔内由于血流缓慢而颜普勒超声表现，由于真腔内血流速度快而颜色鲜艳，而假腔内由于血流缓慢而颜色暗淡。破口：二维超声心动图表现为主动脉内膜回声带的连续性中断，断端色暗淡。破口：二维超声心动图表现为主动脉内膜回声带的连续性中断，断端随心脏的收缩舒张呈飘带样运动随心脏的收缩舒张呈飘带样运动; ; 彩色多普勒超声可见真假腔之间相交通的血流彩色多普勒超声可见真假腔之间相交通的血流信号。假腔内血栓形成：表现为血栓反射，且无血流信号。主动脉夹层常伴信号。假腔内血栓形成：表现为血栓反射，且无血流信
32、号。主动脉夹层常伴发多种主动脉病变，并出现相应的超声表现，如主动脉关闭不全和主动脉脱垂。发多种主动脉病变，并出现相应的超声表现，如主动脉关闭不全和主动脉脱垂。UCGTEE血管内超声血管内超声n血管内超声是最近发展的一项新技术血管内超声是最近发展的一项新技术 , ,可以确定病可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。治疗 n1 1、一般治疗、一般治疗n所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，以急诊监护，监测血压、心率、
33、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。n2 2、药物治疗、药物治疗n3 3、外科手术治疗、外科手术治疗n4 4、血管内导管介入治疗、血管内
34、导管介入治疗药物治疗药物治疗药物治疗的必要性药物治疗的必要性 药物治疗应该在怀疑药物治疗应该在怀疑ADAD或确诊或确诊ADAD后立即进行后立即进行 对于无并发症的远端夹层疗效明确对于无并发症的远端夹层疗效明确, ,不亚于外科治疗不亚于外科治疗 长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施ADAD的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少) )主动脉夹层血肿的扩展主动脉夹层血肿的扩展药物治疗原则药物治疗原
35、则药物治疗的二个主要目标药物治疗的二个主要目标合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，可使用降压治疗，可使用受体阻滞剂减低心肌收缩力受体阻滞剂减低心肌收缩力1.1.降低主动脉血压，减少主动脉壁张力降低主动脉血压，减少主动脉壁张力2.2.抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度( (p/p/t )t )， 现在认为现在认为p/p/t t是形成主动脉夹层并使其扩展的重要是形成主动脉夹层并使其扩展的重要 因素
36、因素治疗目标值是将收缩压降至治疗目标值是将收缩压降至100120mmHg、心率、心率6080次次/分，血压应降分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿 (25 ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。 药物治疗的具体三项要点药物治疗的具体三项要点 1. 负性肌力基础上负性肌力基础上迅速降压迅速降压：静脉用药降低血压：静脉用药降低血压2.2.镇静止痛、镇静止痛、绝对卧床绝对卧床、注意是否合并注意是否合并心心功能功能衰衰竭竭3. 保持大便通畅保持大便
37、通畅药物治疗药物治疗 药物治疗指征药物治疗指征: :无并发症的无并发症的型型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术n较理想的药物为较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物，急性阶段受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物，急性阶段受体阻滞受体阻滞剂适用于轻度高血压患者，对于重度高血压患者则需与硝普钠联合剂适用于轻度高血压患者，对于重度高血压患者则需与硝普钠联合静脉应用。正确的方法是应用血管扩张剂之前服用静脉应用。正确的方法是应用血管扩张剂之前服用受体阻滞剂。受体阻滞剂。其他抗高血压作用的药物其他抗高血压作用的药
38、物 nCCBCCB n利尿剂利尿剂 nACEIACEInARBARBn受体阻滞剂受体阻滞剂镇静剂镇静剂 吗啡注射液镇静，冬眠治疗吗啡注射液镇静，冬眠治疗通便药通便药对症、支持治疗对症、支持治疗硝普钠（硝普钠（sodium sodium nitroprussidenitroprusside）p硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动 脉和静脉降压药脉和静脉降压药, ,半衰期半衰期3 34min 4min 。静脉滴注数秒内起效。静脉滴注数秒内起效（一般是采用微量注射泵持续静脉注射一般是采用微量注射泵持续静脉注射）p起始剂量起始剂量0.25g/0.25g/
39、（kgminkgmin），逐渐增加至达到），逐渐增加至达到 血压控制的目标值血压控制的目标值,(,(注意注意：个体差异较大个体差异较大),),可用可用 剂量剂量0.250.2510g/10g/（kgminkgmin）应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反应性心动过速，因此最好能同时监测应性心动过速，因此最好能同时监测CVPCVP，使之，使之维持在维持在10cmH10cmH2 2O O左右左右硝普钠的副作用硝普钠的副作用n硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、
40、呕吐和腹硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为氰化物氰化物和和硫氰酸盐硫氰酸盐，氰化物也可以，氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素在肝内代谢为硫氰化物或与维生素B6B6合成化合物，硫氰化物可被肾脏代合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢谢。 n硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗酸钠和硫代硫酸钠治疗如果肝肾功能不全，需要量大于如果肝肾功能不全，需要量大于3ug/kg.min3ug/kg.min，持续静
41、脉注射超过持续静脉注射超过7272小时，应考虑到发生氰化物或小时，应考虑到发生氰化物或 硫氰化物中毒的可能硫氰化物中毒的可能硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血： 因硝普钠可通过血因硝普钠可通过血脑脊液屏障使脑脊液屏障使颅内压颅内压进一步进一步 增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情， 故有颅故有颅 内压增高者一般不予应用内压增高者一般不予应用急进型急进型/ /恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭 肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等肾移植性高血压、或伴
42、严重肝功能损害等 硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧 化氮，氰化物被肝脏代谢为化氮，氰化物被肝脏代谢为硫氰酸盐硫氰酸盐，全部经肾，全部经肾 脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或 硫氰酸盐中毒硫氰酸盐中毒硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况甲状腺功能减退和孕妇：甲状腺功能减退和孕妇：因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中毒和酸中毒毒和酸中毒硝酸甘油（硝酸甘油（ni
43、troglycerinnitroglycerin）r静脉滴注静脉滴注2 25min5min起效，停止用药后作用持续时间起效，停止用药后作用持续时间5 5 10min10min，可用剂量，可用剂量5 5100g/min100g/min。r副作用有副作用有头痛、心动过速、头痛、心动过速、恶心呕吐等。恶心呕吐等。r硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作 用，能引起低血压和反射性心动过速用，能引起低血压和反射性心动过速r主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心 衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压
44、危象时衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时艾司洛尔（艾司洛尔（esmololesmolol）短效短效阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功能。静脉注射能。静脉注射60s60s内起效，作用持续内起效，作用持续101020min20min副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等适用于：适用于：除合并心力衰竭肺水肿除合并心力衰竭肺水肿以外的大多数临床以外的大多数临床 类型的高血压危象类型的高血压危象n尼卡地平（佩尔）尼卡地平（佩尔）n地尔硫卓地尔硫卓/ /合贝爽合贝爽血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗n优点优点
45、 导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快 , ,多数患者能耐受多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症外科手术指征外科手术指征r急性近端夹层分离急性近端夹层分离r急性远端分离并有下列情况：急性远端分离并有下列情况： 进展的重要脏器损害进展的重要脏器损害 局部压迫症状局部压迫症状/ /或直径大于或直径大于5 5厘米厘米 动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂( (如囊状主动脉瘤形成如囊状主动脉瘤形成 ) ) 主动脉瓣反流主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离马凡综合征的夹层分离 急性期应内科治疗急性
46、期应内科治疗, ,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压控制的胸背疼痛和高血压, ,则必须立即中转手术则必须立即中转手术手术手术n根部替换：根部替换：BentallBentall术、术、DavidDavid术、术、CabrolCabrol术、术、 同种带瓣主动脉替换同种带瓣主动脉替换n升主动脉替换：升主动脉替换： WheatWheat术术n弓部替换及象鼻手术：弓部替换及象鼻手术：Elephant trunkElephant trunkn胸主动脉替换胸主动脉替换n腹主动脉替换腹主动脉替换n胸、腹主动脉替换胸、腹主动脉替换n全
47、替换主动脉替换全替换主动脉替换n主动脉夹层内膜开窗术主动脉夹层内膜开窗术合理的治疗方法的选择合理的治疗方法的选择n基础治疗基础治疗非常重要，延续一生非常重要，延续一生nA A型夹层外科手术治疗型夹层外科手术治疗nB B型夹层介入修复治疗型夹层介入修复治疗n部分特殊类型可以介入与手术结合部分特殊类型可以介入与手术结合- -杂交手术杂交手术n典型夹层易于诊断典型夹层易于诊断n特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险n对可疑的病例尽快完成影像学检查对可疑的病例尽快完成影像学检查n影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险主动脉夹层动脉瘤诊断与治疗策略主动脉夹层动脉瘤诊断与治疗策略总结总结
