1、 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准A An具备下述三项指标之一具备下述三项指标之一n肾活检证实系膜增殖肾活检证实系膜增殖IIBIIB、局灶增殖、弥漫增、局灶增殖、弥漫增殖、膜性肾小球肾炎殖、膜性肾小球肾炎n在在1 1年的病程中年的病程中CcrCcr下降大于下降大于30%30%n2424小时尿蛋白排泄量大于小时尿蛋白排泄量大于1 1克克狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准B Bn具备下述标准四项中的三项具备下述标准四项中的三项nAlbAlb小于小于3g/dl3g/dln持续性持续性2+2+4+4+的蛋白尿的蛋白尿n尿中可见颗粒、透明、蜡样或尿中可见颗粒、透明、蜡样或Rbc
2、Rbc管型管型n尿中持续性尿中持续性5/HPF Rbc5/HPF Rbc一狼疮性肾炎的病因一狼疮性肾炎的病因 二狼疮性肾炎的发病机理二狼疮性肾炎的发病机理 LN LN 与与 HLA HLAnHLA-7HLA-7; HLA-DRW2HLA-DRW2与与LNLN易感性有关易感性有关nHLA-DRW2HLA-DRW2, HLA-DQ1WHLA-DQ1W与年轻患者发病及高反与年轻患者发病及高反应性有关应性有关nHLA-DQW2HLA-DQW2与大龄发病及与大龄发病及Ro-LoRo-Lo抗体相关抗体相关 LNLN发病的其他因素发病的其他因素n雌激素的刺激雌激素的刺激n病毒感染的影响病毒感染的影响 LN
3、LN是免疫符合物肾炎是免疫符合物肾炎nLNLN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似与实验性慢性免疫复合物肾炎类似nLNLN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关n引起肾炎的主要是引起肾炎的主要是DNADNA抗抗DNADNA的免疫复合物的免疫复合物免疫复合物在肾内沉积的机制免疫复合物在肾内沉积的机制三、狼疮性肾炎的病理表现三、狼疮性肾炎的病理表现 狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型正常肾组织(正常肾组织(型)型) 系膜增殖性狼疮性肾炎(系膜增殖性狼
4、疮性肾炎(型型)系膜增殖性狼疮性肾炎(系膜增殖性狼疮性肾炎(型)型)局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)局灶增殖性狼疮性肾炎(局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型) 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮性肾炎(型)型) 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮性肾炎(型)型) 硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型)硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型
5、) 狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现SLESLE及及N-SLEN-SLE组组TBMTBM、间质及小管上皮细胞、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较核免疫荧光结果比较 活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的临床表现 狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎临床
6、- -病理表现的关系病理表现的关系WHO临床症状 病理分类尿沉渣蛋白尿肾功能型阴性 无正常型阴性或活动性正常或轻度正常-中度受损(2g/24h)(Scr2mg/dl)型活动性程度不一正常-中度受损25%为肾病性(Scr可5mg/dl)型阴性或活动性程度不一正常-中度受损70%为肾病性 (Scr2mg/dl) 活动性尿沉渣包括红细胞,白细胞,细胞性及非细胞性管型肾病性蛋白指24小时尿蛋白定量在3克以上。 LNLN临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系 几种
7、特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性红斑狼疮隐匿性红斑狼疮 药物性狼疮的肾损害药物性狼疮的肾损害 药物性狼疮的临床表现药物性狼疮的临床表现 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 五、狼疮性肾炎的诊断五、狼疮性肾炎的诊断 六、狼疮性肾炎的治疗六、狼疮性肾炎的治疗 近年来近年来LNLN治疗进展治疗进展 小剂量激素控制肾外表现小剂量激素控制肾外表现 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗七、狼疮性肾炎的预后七、狼疮性肾炎的预后 病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系 病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系 临床症状与预后的关系临床症状与预后的关系 治疗与预后的关系治疗与预后的关系 谢谢!谢谢!