1、短肠综合征Short bowel syndromeShort bowel syndromeSBS概念短肠综合征短肠综合征（ Short bowel syndrome Short bowel syndrome ，简称，简称SBSSBS）是由于）是由于各种原因行各种原因行广泛小肠切除广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢需要，而导致整个机体处于需要，而导致整个机体处于营养不足、水电解质紊乱营养不足、水电解质紊乱的的状况，继而出现状况，继而出现器官功能衰退、代
2、谢功能障碍、免器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降疫功能下降，由此而产生的系列综合征，由此而产生的系列综合征黎介寿黎介寿. 成人短肠综合征的治疗进展成人短肠综合征的治疗进展. 肠外与肠内营养肠外与肠内营养. 2005.编辑版编辑版ppt2流行病学残存小肠多长方能诊断残存小肠多长方能诊断SBSSBS争议较大争议较大文献报道从文献报道从50-200cm50-200cm不等不等Goulet O, Baglin-Gobet S, Talbotec C，et al.Outcome and long-term growth after extensive smallbowel resection in
3、 the neonatalperiod: a survey of 87 childrenJ. Eur J Pediatr Surg,2005, 15(2):95-101Wales PW, Christison-Lagay ER.Short bowel syndrome: epide-miology and etiologyJ.Semin Pediatr Surg, 2010,19(1):3-9编辑版编辑版ppt3南京军区总医院SBS标准短肠综合征分为短肠综合征和超短肠综合征短肠综合征分为短肠综合征和超短肠综合征成年人短肠综合征成年人短肠综合征 有回盲瓣，小肠长度有回盲瓣，小肠长度100cm10
4、0cm 无回盲瓣，小肠长度无回盲瓣，小肠长度150cm150cm成年人成年人超超短肠综合征短肠综合征 有回盲瓣，小肠长度有回盲瓣，小肠长度35cm35cm 无回盲瓣，小肠长度无回盲瓣，小肠长度75cm75cm编辑版编辑版ppt4病因：导致成人SBS的原因急性肠梗阻、急性肠扭转（急性肠梗阻、急性肠扭转（41.4%41.4%）* *急性肠系膜血管缺血性疾病急性肠系膜血管缺血性疾病AMIAMI（31.8%31.8%）* *CDCD（6.8%6.8%）* *、放射性肠病变、腹部外伤、肠道原、放射性肠病变、腹部外伤、肠道原发或继发肿瘤发或继发肿瘤医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃医疗失误在消化性溃疡治疗中将
5、胃- -回肠吻合造成回肠吻合造成短路短路 李幼生李幼生； 李宁李宁； 李元新李元新； 任建安任建安； 朱维铭朱维铭； 赵允召赵允召； 王剑王剑； 郭明晓郭明晓； 黎介寿黎介寿 短肠综合征肠道再手术分析中国实用外科杂短肠综合征肠道再手术分析中国实用外科杂志志 ,Chinese Journal of Practical Surgery 1005-2208（2011）09-0820-03编辑版编辑版ppt5导致AMI的因素高龄高龄长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病硬化及心脏瓣膜疾病长期利尿剂的应用长期利尿剂的应用高凝状态高凝状态口服避孕药口服避孕药编辑
6、版编辑版ppt6病因：导致儿童SBS的原因坏死性肠炎（坏死性肠炎（29.1%29.1%）肠扭转不良肠扭转不良(27.0%)(27.0%)肠道闭锁（肠道闭锁（22.9%22.9%）脐突出和腹裂（脐突出和腹裂（9.8%9.8%）、无神经节细胞症）、无神经节细胞症（4.4%4.4%）及其他（）及其他（6.7%6.7%）Petty JK, Ziegler MM.Operative strategies for necrotizing entero-colitis: The prevention and treatment of short-bowel syndromeJ. Semin Pediatr
7、Surg, 2005,14(3):191-198编辑版编辑版ppt7病理生理编辑版编辑版ppt8小肠正常生理小肠正常生理消化液消化液8-9L，超过，超过80%是在小是在小肠重吸收肠重吸收糖、蛋白质、脂肪糖、蛋白质、脂肪主要在空肠起始的主要在空肠起始的100-150cm处吸收处吸收维生素维生素B12及胆盐及胆盐主要在回肠吸收主要在回肠吸收铁、磷酸盐、水溶铁、磷酸盐、水溶维生素维生素主要由近端小肠吸收主要由近端小肠吸收病理生理病理生理编辑版编辑版ppt9SBS发病机制广泛肠管的丢失使得广泛肠管的丢失使得肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三大营养素及其他微量营养物质大
8、营养素及其他微量营养物质，导致能量不足、维生素及微，导致能量不足、维生素及微量元素的缺乏、水电解质紊乱等。另外，大量胃肠道激素的量元素的缺乏、水电解质紊乱等。另外，大量胃肠道激素的丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变肠道功能的受损严重程度与肠道功能的受损严重程度与：切除肠管的范围，切除肠管的切除肠管的范围，切除肠管的部位，保留回盲瓣的情况，残余肠管和其他消化器官的状态，部位，保留回盲瓣的情况，残余肠管和其他消化器官的状态，残留大小肠适应能力残留大小肠适应能力编辑版编辑版ppt10切除肠管的范围切除小肠范围越广，对营养物质、水、电解切除
9、小肠范围越广，对营养物质、水、电解质吸收面积也丢失越多质吸收面积也丢失越多小肠的长度有着明显个体差异（小肠的长度有着明显个体差异（3m-7m)3m-7m)残留肠段长度以及功能状态较切除肠段的量残留肠段长度以及功能状态较切除肠段的量更为重要更为重要决定术后死亡率高低决定术后死亡率高低 编辑版编辑版ppt11切除肠管的部位切除近端小肠后会导致胆汁分泌和胰腺外分切除近端小肠后会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容物运输，吸收泌物减少，进一步加重肠内容物运输，吸收障碍障碍当切除回肠当切除回肠50cm50cm将导致维生素将导致维生素B12B12吸收障碍，吸收障碍，导致导致巨幼红细胞贫血及外周
10、神经炎，巨幼红细胞贫血及外周神经炎，最终导最终导致致亚急性脊髓退行性改变亚急性脊髓退行性改变编辑版编辑版ppt12保留回盲瓣的情况切除回盲瓣导致代谢紊乱，小肠内容物停切除回盲瓣导致代谢紊乱，小肠内容物停留时间缩短留时间缩短影响残余小肠内细菌繁殖和胆盐的分解影响残余小肠内细菌繁殖和胆盐的分解从而减少脂肪及脂溶性维生素的吸收从而减少脂肪及脂溶性维生素的吸收进入结肠的胆盐增加，由于小肠内细菌增进入结肠的胆盐增加，由于小肠内细菌增多，维生素多，维生素B12B12被部分代谢，进一步减少其被部分代谢，进一步减少其吸收吸收编辑版编辑版ppt13残余肠管及消化器官的状态残留肠管的功能对于病人生存及健康质量残留
11、肠管的功能对于病人生存及健康质量至关重要至关重要广泛小肠切除术后出现高胃酸分泌，使小广泛小肠切除术后出现高胃酸分泌，使小肠腔内肠腔内PHPH值下降，直接影响胰腺外分泌消值下降，直接影响胰腺外分泌消化功能化功能编辑版编辑版ppt14残留大小肠适应能力残留大小肠适应能力解剖适应解剖适应 剩余小肠的管腔可增大剩余小肠的管腔可增大,黏膜黏膜(尤以回肠尤以回肠)可有显著地肥厚增生可有显著地肥厚增生,绒毛绒毛 增多且增长增多且增长,吸收细胞增加吸收细胞增加,单位长度有效面积的增加单位长度有效面积的增加功能适应功能适应免疫与屏障免疫与屏障编辑版编辑版ppt15发病机制发病机制短肠综合征肠道吸收面积减少短肠综
12、合征肠道吸收面积减少2.大量消化液的丢失大量消化液的丢失1.三大营养物质及各种微量元素的吸收不足三大营养物质及各种微量元素的吸收不足编辑版编辑版ppt16机制机制发病机制发病机制编辑版编辑版ppt17临床表现临床表现肠道吸收障碍和肠道吸收障碍和丢失消化液，主丢失消化液，主要表现为腹泻要表现为腹泻机体内稳态稳定，腹机体内稳态稳定，腹泻减少，小肠开始代泻减少，小肠开始代偿，肠粘膜增生偿，肠粘膜增生肠功能代偿后，营养肠功能代偿后，营养支持的方式和量已定支持的方式和量已定型，需预防并发症型，需预防并发症失代偿期失代偿期1-3m1-3m代偿期代偿期0.5-2y0.5-2y代偿后期代偿后期编辑版编辑版pp
13、t18SBS诊断应具备下列应具备下列3 3个基本条件个基本条件： （1 1）小肠广泛切除的病史）小肠广泛切除的病史 （2 2）吸收不良及营养不良的临床表）吸收不良及营养不良的临床表现现 （3 3）实验室吸收不良的证据）实验室吸收不良的证据编辑版编辑版ppt19SBS诊断手段本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定镜检查加活检或胶
14、囊内镜检查、血清学测定( (酶及电解酶及电解质质) )、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助编辑版编辑版ppt20肠道造影检查2011.1编辑版编辑版ppt21SBS非手术分阶段治疗方案早期（早期（1-31-3月）月） 治疗重点：维持酸碱水电解质平衡稳定治疗重点：维持酸碱水电解质平衡稳定 主要治疗措施：主要治疗措施：PNPN中期（中期（1 1年）年） 治疗重点：促进肠适应治疗重点：促进肠适应 主要治疗措施：主要治疗措施：PNENPNEN后期（后期（2 2年）年） 治疗重点：预防及治疗治疗重点：预防及治疗SBSSBS与与PNPN并发症并发症 主要治疗措施：尽可能恢复正常生活
15、方式主要治疗措施：尽可能恢复正常生活方式编辑版编辑版ppt22营养支持的监测身高、体重、体质指数身高、体重、体质指数BMIBMI（单位（单位kg/M2kg/M2）机体组成及能量代谢机体组成及能量代谢氮的测定氮的测定血淋巴细胞计数、血红蛋白、血浆蛋白、胆红素、血淋巴细胞计数、血红蛋白、血浆蛋白、胆红素、肝功肝功水、电解质、血气分析水、电解质、血气分析维生素测定（有条件）维生素测定（有条件）D-D-木糖吸收试验木糖吸收试验编辑版编辑版ppt23治疗治疗营养方法营养方法肠外营养肠外营养肠内营养肠内营养是治疗的基础是治疗的基础肠失代偿期逐渐消退,肠液丢失量减少,即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营
16、养从少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂开始,随病人适应、吸收的情况逐渐增加,先给予结晶氨基酸或短肽制剂,等渗浓度,每小时20 mL的速度,从鼻肠管持续滴入。持续滴入有利于吸收,减少推入法而导致的肠蠕动加快当病人能耐受肠内营养,而且营养状态在逐渐改善后,可逐渐减少肠外营养,直至全部应用肠内营养编辑版编辑版ppt24编辑版编辑版pptSBS患者由于小肠无法吸收足量的营养物质、液体及电解质，进而患者由于小肠无法吸收足量的营养物质、液体及电解质，进而出现吸收障碍，电解质及代谢障碍与进行性的营养不良，因此不得出现吸收障碍，电解质及代谢障碍与进行性的营养不良，因此不得不部分或全部依赖肠外营养以维持机体能量及
17、正常的生理需求不部分或全部依赖肠外营养以维持机体能量及正常的生理需求20世纪世纪60年代以来，全肠外营养逐渐运用于临床并取得了显著疗年代以来，全肠外营养逐渐运用于临床并取得了显著疗效。然而长期效。然而长期PN尤其尤其TPN往往伴随着感染及肝功能损害等致命并往往伴随着感染及肝功能损害等致命并发症发症PN相关的胆汁淤积及肝功能异常通常称为肠外营养相关的肝损害（相关的胆汁淤积及肝功能异常通常称为肠外营养相关的肝损害（PNALD），或者肠衰竭相关肝损害（），或者肠衰竭相关肝损害（IFALD），），PNALD在长期肠外在长期肠外营养患者中广泛存在。婴幼儿患者主要表现为营养患者中广泛存在。婴幼儿患者主要表
18、现为小叶中心胆汁淤积小叶中心胆汁淤积，而，而成人则更多以成人则更多以肝脂肪变性肝脂肪变性为主，并且在恢复肠道喂养前逐渐加重为主，并且在恢复肠道喂养前逐渐加重25导致导致PNALD的因素的因素编辑版编辑版ppt26PNALD防治目前普遍认为目前普遍认为PNALDPNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂的病因是多因素的，近期研究表明脂质中的质中的植物甾醇植物甾醇（主要是（主要是-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）与醇）与PNALDPNALD的形成关系密切，早期恢复肠道喂养，减少的形成关系密切，早期恢复肠道喂养，减少PNPN中脂质用量，使用添加谷氨酰胺或鱼油即富含中脂质用量，使用
19、添加谷氨酰胺或鱼油即富含-3-3多多不饱和脂肪酸的不饱和脂肪酸的PNPN都是预防、治疗都是预防、治疗PNALDPNALD的有效措施的有效措施目前为止，目前为止，移植仍然是终末期移植仍然是终末期PNALDPNALD唯一有效的治疗措施唯一有效的治疗措施。尽管移植策略尚需改进，仍然存在慢性排斥以及感染等尽管移植策略尚需改进，仍然存在慢性排斥以及感染等风险，移植仍然不失为治疗风险，移植仍然不失为治疗SBSSBS伴伴PNALDPNALD终末期肝病的合终末期肝病的合理方法理方法编辑版编辑版ppt27再进食综合症的预防磷磷 、钾和镁迅速转移至细胞内、钾和镁迅速转移至细胞内 ，导致，导致电电解质紊乱解质紊乱心
20、脏负荷增加，每搏输出量增加，心率加心脏负荷增加，每搏输出量增加，心率加快，心脏氧耗增加，易导致快，心脏氧耗增加，易导致急性心衰急性心衰呼吸商增加，病人每分通气量增加，导致呼吸商增加，病人每分通气量增加，导致呼吸加快和呼吸加快和呼吸困难呼吸困难 严重的严重的横纹肌溶解横纹肌溶解、癫痫发作癫痫发作、昏迷昏迷、红、红细胞和白细胞功能异常等细胞和白细胞功能异常等 编辑版编辑版ppt28肠康复治疗肠康复治疗促进肠黏膜细促进肠黏膜细胞的增长胞的增长肠黏膜细胞等肠黏膜细胞等生长迅速细胞生长迅速细胞的主要能量物的主要能量物质质,称之为组织称之为组织特需营养特需营养经肠内细菌酵经肠内细菌酵解后解后,能产生乙能产
21、生乙酸、丙酸和丁酸、丙酸和丁酸等短链脂肪酸等短链脂肪酸酸,丁酸不仅可丁酸不仅可提供能量提供能量,主要主要能促进结肠黏能促进结肠黏膜细胞生长膜细胞生长生长激素生长激素谷氨酰胺谷氨酰胺膳食纤维膳食纤维治疗治疗在营养支持的基础上在营养支持的基础上编辑版编辑版ppt29替度鲁肽Teduglutide别名别名Gattex; Glucagon-like Gattex; Glucagon-like peptide II peptide II 胰高血糖素样肽胰高血糖素样肽- II- II对短肠综合征肠衰竭而依赖静脉营对短肠综合征肠衰竭而依赖静脉营养的患者有显著疗效养的患者有显著疗效 每日注射一次替度鲁肽可有助
22、于提每日注射一次替度鲁肽可有助于提高肠道对液体和营养物质的吸收，高肠道对液体和营养物质的吸收，降低肠外营养的频率以及供给量降低肠外营养的频率以及供给量 Stephen J. D. OKeefeStephen J. D. OKeefe（美国匹（美国匹兹堡大学医学院胃肠科皇家内科医兹堡大学医学院胃肠科皇家内科医师学会）说师学会）说“替度鲁肽可显著减少替度鲁肽可显著减少静脉营养依赖的可能性，进而改善静脉营养依赖的可能性，进而改善患者的生活质量患者的生活质量 ”Clin Gastroenterol Hepatol. 2013 Jul;11(7):815-823.e3. 编辑版编辑版ppt30替度鲁肽的
23、风险编辑版编辑版ppt31SBS外科治疗编辑版编辑版ppt经肠康复治疗等非手术治疗后仍存经肠康复治疗等非手术治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科变化长时间无改善时，可考虑外科治疗治疗 32手术方式（一）减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术，间置反蠕减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术，间置反蠕动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜 小肠肠段倒置术小肠肠段倒置术编辑版编辑版ppt33小肠倒置术编辑版编辑版pptThompson等研究结果显示：小肠倒置术后患者对等研究结果显示：小肠倒置
24、术后患者对手术效果的满意率为手术效果的满意率为78朱维铭等报道的朱维铭等报道的6例施行肠管倒置术患者临床效果均例施行肠管倒置术患者临床效果均欠佳欠佳其原因可能与手术方法选择不当或出现手术并发症其原因可能与手术方法选择不当或出现手术并发症有关有关术式的适应证要求患者的剩余肠段应术式的适应证要求患者的剩余肠段应60 cm，另外，另外倒置肠段不宜过长，一般为倒置肠段不宜过长，一般为710 cmThompson JS，Rochling FA，Weseman RA，et a1Current management of short bowel syndromeJCurt Probl Surg，2012，4
25、9(2)：52115朱维铭，李宁，黎介寿，等肠管倒置术治疗短肠综合征的评价(附6例报告)J中国实用外科杂志，2004，24(9)：546-54834手术方式（二）增加肠表面面积及小肠长度的手术方式：如增加肠表面面积及小肠长度的手术方式：如BianchiBianchi术，术，STEPSTEP术，小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻术，小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻以延长肠段以延长肠段Bianchi术术编辑版编辑版ppt35连续横向肠成形术（STEP）20032003年年KimKim等提出新兴自体肠成形术。使肠等提出新兴自体肠成形术。使肠道变窄的同时可以延长肠道的长度道变窄的
26、同时可以延长肠道的长度 STEPSTEP术术编辑版编辑版ppt36已出版文献中STEP术后结果STEPSTEP 是一项治疗是一项治疗 SBSSBS 有效的外科术式，术后大有效的外科术式，术后大部分的患者可以恢复肠功能部分的患者可以恢复肠功能 编辑版编辑版ppt37手术方式（三）小肠移植小肠移植小肠移植 长期依赖肠外营养或肠外营养治疗失败长期依赖肠外营养或肠外营养治疗失败的短肠综合征患者的短肠综合征患者手术适应证手术适应证中心静脉导管反复感染中心静脉导管反复感染中心静脉通路丧失中心静脉通路丧失肠衰竭引起肝功能损害的患者肠衰竭引起肝功能损害的患者编辑版编辑版ppt38小肠移植的分类单独小肠移植术，
27、移植物中必须包含小肠，但不单独小肠移植术，移植物中必须包含小肠，但不含肝脏和胃含肝脏和胃肝小肠联合移植术，移植物中包含小肠和肝脏，肝小肠联合移植术，移植物中包含小肠和肝脏，但不含胃但不含胃腹腔多器官簇移植术，移植物中包含小肠和胃，腹腔多器官簇移植术，移植物中包含小肠和胃，可包含肝脏称为全腹腔多器官簇移植；如不包含可包含肝脏称为全腹腔多器官簇移植；如不包含肝脏称为改良腹腔多器官簇移植肝脏称为改良腹腔多器官簇移植李元新小肠移植的现状和进展来自第11届国际小肠移植大会的报告J器官移植，2010，(1)：58-60李幼生肝肠联合移植的现状与争议J中华器官移植杂志，2013，34(6)：382384编辑
28、版编辑版ppt39小肠移植的预后全球范围内短肠综合征患者施行小肠移植例数已全球范围内短肠综合征患者施行小肠移植例数已超过超过20002000例，患者例，患者1 1年生存率为年生存率为64648989，5 5年年生存率为生存率为33337676* *国内从国内从1994-19961994-1996年其年其1 1年生存率为年生存率为2020，2007-2007-20092009年进一步提高至年进一步提高至6060* *主要受术后主要受术后感染、排斥反应、淋巴瘤、技术失败、感染、排斥反应、淋巴瘤、技术失败、多器官衰竭多器官衰竭等因素影响等因素影响Pirenne JIntestinal failure：autologous reconstruction，intestinal transplantation and intestinal ischemia reperfusioninjuryJCurrOpin Organ Transplant，2013，18(3)：285李元新改良腹腔多器官簇移植J中华消化外科杂志，2010，9(6)：474477编辑版编辑版ppt40疾病预后疾病预后50%儿童儿童成人成人90%.37.5%15%20-40%死亡率死亡率编辑版编辑版ppt41编辑版编辑版ppt42
