1、 皮质醇增多症 (Hypercortisolism) 概概 念念-皮质醇增多症皮质醇增多症指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告,又名库欣综合征（Cushing Syndrome）发病率及死亡率发病率及死亡率年发病率平均为2-3/100万人。成人多见，男女比例约为1:3-5。 死亡率较正常人群高4倍因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血
2、管事件或严重感染。肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平长46cm，宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。球状带球状带束状带束状带网状带网状带髓质髓质病因分类病因分类- -ACTH依赖型依赖型vCushing 病 （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 非完全自主性的 可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋v异位ACTH综合征（10） 垂体外肿瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快v异位CRH综合征 分泌CRH，罕见 下丘脑的转移性前列腺癌、鞍
3、内神经节细胞瘤病因分类病因分类- -非ACTH依赖型或称肾上腺源性肾上腺皮质腺瘤 10-20% 肾上腺皮质腺癌 2-3% ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH） 2-3% 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD） 罕见 ACTH 下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。 心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。临床表现临床表现典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等重型病例：高血压、低血钾碱
4、中毒、浮肿等早期病例：以高血压为主早期病例：以高血压为主并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 v 脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进脂肪的动员和合成都受到促进动员脂肪，抑制脂肪的合成；动员脂肪，抑制脂肪的合成；促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。 脂肪重新分布脂肪重新分布四肢四肢(对皮质醇敏感对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少；脂肪分解，皮下脂肪减少；面部及躯干面部及躯干(对胰岛素敏感对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖脂肪合成占优，形成肥胖 。 向心性
5、肥胖向心性肥胖 满月脸，满月脸， 水牛背，四肢相对瘦细水牛背，四肢相对瘦细 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现：蛋白质过度消耗的临床表现：促进蛋白分解、抑制蛋白合成。促进蛋白分解、抑制蛋白合成。皮肤菲薄、毛细血管脆性增加皮肤菲薄、毛细血管脆性增加瘀斑瘀斑皮下弹力纤维断裂，微血管扩张皮下弹力纤维断裂，微血管扩张皮肤紫纹皮肤紫纹 见于下腹部、臀部、大腿等处；见于下腹部、臀部、大腿等处； 肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮；肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮； 伤口不易愈合伤口不易愈合儿童病人生长发育受抑制儿童病人生长
6、发育受抑制v 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。的作用，减少葡萄糖的利用。v 糖代谢障碍糖代谢障碍 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。醇性糖尿病。 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 v 电解质紊乱电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺 皮质癌和异位皮质癌和异位ACTH综合征。综合征。 大量皮质醇有潴钠、排钾作用；大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮
7、质类固醇除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。）分泌也增多。 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 -皮质醇、去氧皮质酮增多；皮质醇、去氧皮质酮增多；-血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素管紧张素II ；-常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压高血压 易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。v 心血管病变心血管病变 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 对感染抵抗力减弱对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；长期皮质醇分泌增多
8、使免疫功能减弱； 皮肤真菌感染多见且较重；皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；组织炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。漏诊而造成严重后果。 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 v 造血系统及血液改变造血系统及血液改变红细胞计数及血红蛋白量升高；红细胞计数及血红蛋白量升高；嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；中性粒细胞增加中性粒细胞增加 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 - 性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
9、性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。v 性功能障碍性功能障碍多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；女性病人女性病人男性病人男性病人- 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。个别发生偏执狂。v 皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更
10、为显著，具有诊断意义。乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位常见于：异位ACTH综合征综合征 重症重症Cushing病病v神经、精神障碍神经、精神障碍满月脸满月脸水牛背水牛背向心性肥胖向心性肥胖皮肤变薄皮肤变薄高血压高血压( (有时有有时有) )上下肢消瘦上下肢消瘦 欣快欣快 ( (有时出现抑郁或情绪不有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状稳定及其它精神症状) )易于感染易于感染创伤不易愈合创伤不易愈合还有：负氮平衡还有：负氮平衡, ,骨质疏松骨质疏松, ,食欲增食欲增加加, ,低血钾低血钾, ,高血高血压倾向压倾向小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）目的：鉴别肥胖与库欣综合征过夜
11、地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血皮质醇水平。多用于门诊标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中1.125mg（1片半），经典法中给予0.75mg 每8小时一次，连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5g/dl ）可基本排除库欣综合征。病因检查或定位诊断病因检查或定位诊断 血清皮质醇昼夜节律检测：CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变。检查时需测定8AM、4PM和午夜0
12、AM的血清皮质醇水平对临床高度怀疑CS，睡眠状态下0AM血清皮质醇1.8ug/dl或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl则提示CS的可能性较大。(1)(1)正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇 昼夜节律昼夜节律(g/dl)(g/dl)8am8am：275275550nmol/L(10550nmol/L(1020)20)4pm4pm：8585275nmol/L (3275nmol/L (310)10)12N 140nmol/L (5)12N 140nmol/L (55mol(20mg)/24hU 库欣:75mol(25mg) (二)24h尿17酮类固醇 (17-ketosteroid，17-KS) 睾丸
13、和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（23mm）扫描。 影像学检查影像学检查 （一）定性诊断先确定有无高皮质醇血症存在：血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2 8Am ，0 Am 最低的规律）增高的
14、皮质醇及其代谢产物不被过夜（ 0 Am 1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。 临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等 ACTH 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平中等程度增高中等程度增高 大剂量地塞米松抑制试验不大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制能被抑制 影像学检查：影像学检查： 单侧单侧肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 垂体部位垂体部位无病变无病变v 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等 ACTH 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平明显增高明显增高 大剂量地塞米松抑
15、制试验大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制不能被抑制 影像学检查：影像学检查： 单侧单侧肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 垂体部位垂体部位无病变无病变v 肾上腺癌肾上腺癌护理诊断及措施1、自我形象紊乱：与雄激素，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关 观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重 讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归，增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病历获得心理支持 可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感 护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心理护理 注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人的自尊，预
16、防自杀行为的发生 2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的 水钠潴留有关 每日监测体重，记录出入量 评估水肿情况：监测电解质、心电图 水肿严重者应用利尿药丢钾、血压 摄高钾低钠饮食：柑橘类、香蕉 3、有感染的危险：与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关 观察体位 病室环境、床单佳 医护人员避免院内感染，双手清洁，戴手套、口罩，避免交叉感染，严格无菌操作 皮肤护理，避免皮肤擦伤 注意保暖，少到公共场所4、有受伤危险：与骨质疏松有关 提供舒适、安全的环境：避免碰撞跌倒，动作轻柔 长期卧床褥疮 观察关节疼痛情况：有无骨质疏松 加强钙及维生素D的摄入其他护理诊断1、潜在并发症：心力衰竭，脑血管意外，类固醇
17、性糖尿病2、活动无耐力：蛋白质代谢异常肌肉萎缩3、性功能障碍：激素水平变化4、焦虑：与ACTH引起情绪不稳定有关5、知识缺乏肾上腺切除术的护理术前护理1心理护理2术前准备肾上腺切除术的护理术后护理1 一般护理及病情观察：按全麻护理常规护理。2引流管护理3伤口护理4术后饮食及活动5出院指导护理诊断1.疼痛疼痛 ： 与手术有关2.体液失衡：体液失衡： 与手术创伤、摄入不足有关3.有感染的危险有感染的危险 ：与手术切口、引流置管有关4.活动无耐力活动无耐力 ： 与手术、切口疼痛有关5.知识缺乏：知识缺乏： 缺乏肾上腺肿瘤切除术后康复、锻炼和保健的知识6.潜在并发症潜在并发症：切口感染疼痛护理措施护理
18、措施：体位：斜坡卧位45度，双下肢屈曲分散患者注意力，给予按摩，聊天。必要时使用镇静、止痛药体液失衡护理措施护理措施：维持与监测水平衡：坚持“量出为入”，严格记录24h出入液量严密观察患者生命体征监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调有感染的危险护理措施护理措施：监测感染的征象腹膜后引流管的护理：保护引流管周围皮肤清洁，每天更换伤口敷料 防止伤口皮肤感染。观察引流的量、颜色、性状。 保持引流管通畅 ：妥善固定，避免扭曲、受压或折叠，特别是防止引流管脱出 ，经常挤捏引流管，防止管道阻塞 。 防止逆行感染 ：2次次/周周更换引流袋，更换时严格无菌操作，注意保持引流装置的密闭性。 活动无耐力活动无耐力
19、护理措施： 评估病人目前的活动程度和休息方式。循序渐进地进行活动。 指导和协助病人进行日常生活自理。术后病情允许，鼓励和协助病人尽早下床活动，促进体力恢复，同时须严防摔伤。维持病人良好的营养。知识缺乏护理措施护理措施：向病人及家属讲解肾上腺肿瘤切除的基本知识，使其理解本病的预后，消除不良情绪，给予病人情感的支持。指导其合理的营养及康复措施。潜在并发症-切口感染 1皮下脂肪液化、坏死、感染。2切口迁延不愈。 护理措施： 观察体温变化.保持皮肤清洁卫生，勤擦澡，勤更衣。保护伤口敷料的清洁、干燥、固定，敷料渗湿、污染及时更换。 观察切口愈合情况，发现红、肿、热、痛及有分泌物排出时，及时通知医师处理。按医嘱使用抗生素，并观察其疗效。 出院指导坚持规范应用糖皮质激素、不能擅自减药或停药。定期随访，检查肝功能、血常规。术后每三个月复查一次半年后每半年复查一次至少复查五年。
