1、 癫痫持续状态(status epilepticus,SE)的定义既往：一次发作持续30分钟以上或发作反复30分钟以上，发作间期意识不恢复。新的定义：超过不同发作类型大多数患者的发作时限而没有终止迹象者，或反复的癫痫发作在发作间期意识水平没有恢复到基线期。儿童癫痫发作持续时间较成人更长大多数惊厥发作的持续时间在5 min 内，当惊厥发作持续时间超过5 min 时，发作自行终止的可能性非常小，而且随着持续时间的延长，发作会越难控制。因此，将惊厥发作持续5 min 以上或数次惊厥发作之间无完全的意识恢复持续5 min 以上者定义为惊厥持续状态。新的SE定义一方面强调了长时间的癫痫发作将伴随着并发症
2、增加的危险性，另一方面对于临床治疗也是一个更加切实可行的定义。儿童儿童SE流行病学流行病学发病率10-58/100,000/年（1-19岁）31600/year(7300-41600,美国，18岁以下)1岁以下发病率更高156/100000/year癫痫患儿中SE的发生率 9.1-27%7岁以前为主要儿童SE人群Neurology 2006,67:1542-1550;Neurology 2000,55:693-697;Epilepsia 2001,42:714-718;Epilepsia 2003,44:964-968;Neurology 1996,46:1029-1035生酮饮食生酮饮食(k
3、etogenic diet,KD)KD是近年来开始应用在难治性SE的治疗方法，具体抗癫痫机制仍不清楚。在国内，我院较早应用生酮饮食治疗难治性癫痫，已获一定经验。同时，生酮饮食应用于2例发热感染相关癫痫综合征(FIRES)诱发的难治性SE的治疗中，对癫痫的控制满意。生酮饮食食品种类生酮饮食食品种类KD治疗难治性癫痫的疗效起效时间-1-12个月；20-30%完全控制，60%左右减少发作频率。不能坚持治疗：3-32%。Ketogenic diet in 3 cases of childhood refractory status epilepticus Rune Sorta, Alfred P. B
4、orn, Karen N. Pedersen,et al.癫痫持续状态的治疗，分析文献Ketogenic diet in refractory status epilepticus:priviously published casesKetogenic diet in refractory status epilepticus:priviously published casesKetogenic diet for adults in super-refractory status epilepticus -Patient outcomes and follow-up发热感染相关癫痫综合征(f
5、ebrile infectionrelated epilepsy syndrome ,FIRES)FIRES临床特征：(1)发病前发育正常，无癫痫或热性惊厥家族史；急性起病；(2)发热诱发频繁癫痫发作和难治性SE；(3)有特定年龄范围(411岁)；(4)急性期头颅MRI检查正常或累及海马区；(5)慢性期出现的难治性癫痫影响认知功能恢复；(6)常规AEDs 无效。(7)脑脊液（CSF）和血液学检查：无明显异常。(8)发作时EEG提示主要累及颞叶，有时累及额叶，表现为高幅慢波，部分患儿提示广泛放电。发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。Febrile infectionrelated epilepsy syndrome (FIRES): Pathogenesis, treatment, and outcome -A multicenter study on 77 childrenUri Kramer, yChing-Shiang Chi, zKuang-Lin Lin,et al.总 结KD对难治性癫痫有效KD对SE、FIRES等癫痫急危重症有效。
