1、 少见且严重，主要表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼。 发病机制尚不确切 病程呈进行性发展 预后较差，最终多因无法控制的眼压及角膜内皮失代偿而失明。 1903年 Harm虹膜萎缩青光眼原发性进行性虹膜萎缩 1956年 Chandler虹膜萎缩青光眼角膜营养不良角膜水肿Chandler综合征1969年 Cogan-Reese单眼青光眼患者虹膜上结节状虹膜痣Chandler综合征 ？ 1979年 Schield认为以上三种类型是同一种疾病 1979年 Yanoff明确提出将三者总称为虹膜角膜内皮综合征角膜内皮细胞异常是ICE综合征的基本病变Levy
2、等通过特殊的角膜内皮显微照相及扫描电子显微镜，揭示此种病人的角膜内皮层存在一定数量的异常细胞（命名为“ICE细胞”）ICE细胞有明显的细胞结构改变，表现为弥漫性角膜内皮细胞丧失正常的镶嵌排列及一致性的多角形，细胞内可见暗区，且其大小、形态、密度均呈多形性改变，如上皮细胞样、成纤维细胞样和炎性细胞样改变瞳孔向粘连处移位变形继发虹膜缺血引起溶解性孔正常角膜内皮细胞不断破坏、减少、萎缩，失去正常的生物泵功能 角膜内皮细胞异常产生一由单层内皮细胞和后弹力膜样组织的膜膜伸展越过前房角到虹膜表面 角膜水肿膜牵引引起虹膜周边前粘连，膜阻塞房角青光眼膜牵引引起虹膜萎缩，虹膜孔大泡性角膜病变 病变基础 一、原发
3、性进行性虹膜萎缩 二、Chandler综合征 三、虹膜痣（Cogan-Reese综合征）根据临床表现分为三型共同的病变基础：角膜内皮缺陷 多为单侧，青年或成年女性 病变隐匿，无自觉症状，多因眼压高被发现 大多数有前粘连，初起时呈锥形，基底逐渐变大，向角膜边缘部进展 有时虹膜被牵引向前离开晶状体，促使虹膜孔的形成 特点：虹膜裂孔及瞳孔移位、变形为主，角膜水肿少见瞳孔偏中心改变瞳孔逐渐向周边部移动虹膜萎缩加重，色素上皮松解消失，虹膜穿孔，假性多瞳症裂孔变大或融合形成巨大裂孔病变过程假性多瞳症11点钟为外科虹膜周切口12点位为病理性的虹膜孔，可通过丝状的虹膜纤维加以鉴别在9点位虹膜色素上皮被牵引和虹
4、膜的基质层脱离，瞳孔移位巨大裂孔由角膜内皮细胞构成的膜覆盖虹膜 ，该膜的牵引是造成虹膜孔形成的潜在原因 角膜后壁有特殊的细小斑点状、滴状改变，常伴角膜水肿 异常的内皮细胞覆盖在角膜表面，裂隙灯下呈弥漫的角膜内皮点彩样改变或呈细小金箔样斑点 角膜内皮镜下内皮畸形、多形态，并有无内皮细胞的暗区 轻度虹膜萎缩，但仅限于虹膜实质表层弥漫萎缩，不形成孔 特点：角膜水肿显著，无虹膜裂孔，瞳孔无或轻度变形 本病眼压中度升高，对探讨单眼青光眼的原因很重要！对每个青光眼患者都应详细检查角膜后壁！角膜水肿角膜内皮细小银色的斑点 Cogan报道单眼青光眼患者虹膜上有较多的结节样突起 角膜内皮营养不良和角膜水肿 不同
5、程度的虹膜萎缩，有时有虹膜前粘连 虹膜很少穿孔 眼压正常或稍高 特点：弥漫性角膜内皮细胞水肿、增生，多发性细小的色素性虹膜结节虹膜弥漫性色素病变，细小淡黑色的结节结节逐渐变大为棕黑色有蒂的结节虹膜基质层被拉伸，其中有小洞，由于广泛的前粘连，无法看到前房角内结构. 由于大量小的虹膜结节的存在，使得外周虹膜表面粗糙前房角镜检查角膜内皮异常的鉴别诊断 Fuchs角膜内皮营养不良症：多为双眼，角膜内皮异常，无虹膜萎缩和虹膜前粘连 角膜后多形性营养不良症：角膜后壁可见成串的小泡，有时在后弹力层膜可见赘生物，双侧性，有家族史 先天性虹膜实质发育不良：自幼房角发育不良，有青光眼和虹膜异常，瞳孔括约肌色浅，多
6、不进展，常染色体显性遗传 Rieger综合征：有广泛的周边前粘连，瞳孔移位和虹膜孔。全身表现为先天性缺齿，上颌发育不良，有家族史 神经纤维瘤：虹膜常有大小不同的结节和色素沉着，为双侧性 虹膜恶性黑色素瘤：结节病变较大并多发 继发性青光眼及大泡性角膜病变是本病致盲的两个重要并发症 抗青光眼药物、滤过手术和角膜移植是目前世界上最主要的治疗手段，但预后差1.单纯抗青光眼药物有效率为02.第一次滤过手术成功率（随诊1年和5年）分别为60、213.第二、三次滤过手术成功率（随诊1年）分别为20、174.小梁切除术后随诊一年成功率为51，二年成功率为29，三、四年成功率为0Laganowski统计报道Wr
7、ight等报道即使术后结膜下注射5-Fu仅有44的病人眼压控制，此值显著低于炎症性或新生血管性青光眼术后结膜下注射5-Fu的眼压控制率（分别为83、6568）难治性原因的探讨 抗青光眼药物及滤过手术失败原因：360度房水引流道逐渐被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，在早期尚有未被侵害的房角组织，故采用减少房水生成及改善房水流畅系数的药物有助于降低眼压，而一旦房角全部阻塞，药物即宣告无效。滤过手术后角膜内皮细胞与类后弹力膜组织仍继续生长，不但可直接长入滤过泡覆盖其内壁，且可越过角巩膜手术区向前房生长。因此，随着病程发展，对眼压与角膜水肿的控制也越来越困难。 采用穿透性角膜移植术可改善角膜质量，减少ICE细胞的过度增生，在一定程度上延缓了青光眼及大泡性角膜病变的发生，但不能解决根本问题 陈家祺等采用穿透性角膜移植术治疗ICE综合征的角膜失代偿，成功率为37.5，较无新生血管的角膜白斑低，表现为排斥反应、植片混浊水肿的发生率高 Levy等指出：7.257.5mm的角膜植片往往不如12mm的植片能完全清除ICE细胞，因为“ICE细胞”可能会分布在角膜的周边部分，它们能跨过植床边缘向植片扩散，导致角膜移植失败
