1、 室间隔穿孔(VSR)是急性心肌梗死(AMI)后严重并发症之一,多见于广泛前壁心肌梗死，也见于下后壁心梗，约占急性心肌梗死患者的13。通常发生在心梗的1周内，也可发生在开始24小时内。GUSTO-I研究入选的41000心梗接受溶栓治疗的病人中，室间隔穿孔的发生率为0.2%,比溶栓年代前下降了510倍。与溶栓治疗一样，PCI术后心脏破裂的发生率为0.23%，发生的平均时间为25.3+/-12.2h。心源性休克患者发生率3.9。 高血压、高龄、女性、不吸烟、既往无心绞痛或心肌梗死、梗死相关血管的完全闭塞、缺乏侧枝循环、前壁心肌梗死。 既往有心绞痛或心肌梗死，由于心肌缺血的刺激，建立侧支循环，提高心
2、肌缺血的耐受性，从而减少室间隔穿孔的发生。 内科治疗的预后差，24小时内死亡24，1周内死亡46，2月内死亡6782。1年的存活率为57。 内科保守治疗效果差,一旦穿孔发生后往往迅速发生心力衰竭、心源性休克而致死亡。手术治疗是公认有效的治疗方法，但手术风险仍尚高，早期死亡率高，近期出现介入治疗的探索。 室间隔破裂后，大量血液经破裂口由左心室摄入右心室，左心室有效射血量急剧减少，血压下降，心率增加，甚至心源性休克。 额外血液进入右心室和肺动脉，右心室、肺动脉和右心房压力升高，肺淤血，患者出现严重呼吸困难，外周水肿。 急性心肌梗死患者突然出现血压减低，心率增快，严重呼吸困难，甚至休克。 查体：心前
3、区新出现粗糙的收缩期杂音，双肺湿罗音和哮鸣音。 紫绀、大汗、烦躁不安。 怀疑发生了室间隔穿孔，应立即行床边超声心动图检查。 表现为室间隔破孔，不规则的左向右快速分流。 内科药物保守治疗； 器械辅助治疗； 外科手术修补； 介入封堵术。 原则：内科治疗的目标是维持循环和呼吸功能稳定，减少左向右分流，增加左心室的前向血流，改善左、右心室的功能。 维持循环稳定包括应用利尿剂、血管扩张剂和正性肌力药物。 硝普盐不但可以减少后负荷，而且可以精确地经静脉滴入，因此被ACCAHA推荐使用。低血压的病人常常需用正性肌力药物,然而左心室压力的增加又可以增加左向右的分流量。 维持呼吸功能稳定包括：面罩吸氧、持续气道
4、内正压通气、双水平气道内正压通气或插管等方式机械通气治疗，提高氧分压及血氧饱合度。 为了稳定病情，应尽快采用主动脉内球囊反搏术(IABP),可有效减少左向右分流，增大舒张期冠状动脉灌注压，增加左心室的前向血流和冠脉血流。在应用IABP后再应用血管扩张剂和正性肌力药物，如多巴胺和多巴酚丁胺，可使血液动力学进一步改善。 美国2004指南：07、09修订。Class I1. PatientswithSTEMIcomplicatedbythedevelopmentofaVSRshouldbeconsideredforurgentcardiacsurgicalrepair,unlessfurthersu
5、pportisconsideredfutilebecauseofthepatientswishesorcontraindications/unsuitabilityforfurtherinvasivecare.(Levelof Evidence: B).2.CoronaryarterybypassgraftingshouldbeundertakenatthesametimeasrepairoftheVSR.(Level of Evidence: B).3. Althoughemergencysurgicalrepairwasformerlythoughttobenecessaryonlyinp
6、atientswithpulmonaryedemaorcardiogenicshock,itisnowrecognizedasequallyimportantinhemodynamicallystablepatients.2012ESCGuidelinesforthemanagementofacutemyocardialinfarctioninpatientspresentingwithST-segmentelevation 中国指南：2015急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南 2室间隔穿孔 表现为临床情况突然恶化，并出现胸前区粗糙的收缩期杂音。彩色多普勒超声心动图检查可定位室间隔缺损和评
7、估左向右分流的严重程度。如无心原性休克，血管扩张剂（例如静脉滴注硝酸甘油）联合IABP辅助循环有助于改善症状。外科手术为对STEMI合并室间隔穿孔伴心原性休克患者提供生存的机会。对某些选择性患者也可行经皮导管室间隔缺损封堵术。 目前认为只要室间隔穿孔诊断明确，尤其是穿孔大于15mm者，无论有无心原性休克，均应急诊手术。对小的室间隔穿孔，内科治疗后，血液动力学稳定，以及重要脏器功能稳定，可等到4周后手术。 Cerin等报道58例心梗并发室间隔穿孔患者，在心梗后平均14天手术。13例同时行左心室重建，47例同时行冠脉搭桥手术。手术和住院死亡率为52。在1周内手术者死亡率为75，大于3周手术者死亡率
8、为16。Dalrymple等报道29例4周后手术的患者无死亡。也有专家认为应尽可能在第一时间内进行外科手术，虽然手术难度大和死亡率高，早期手术可减少多器官功能衰竭的的发生。Surgicalmortalityremainshighandhasbeenreportedtobebetween20%and50%(842-845,847,848).Mortalityisparticularlyhighinpatientswithcardiogenicshockandwasreportedtobe87%intheSHOCKregistry.However,surgicalmortalityissignif
9、icantlylessthanformedicallytreatedpatients.InGUSTO-I(842),themortalityratesforsurgicalormedicallytreatedpatientswere47%and94%,respectively.AlimitednumberofpatientswithpostinfarctionVSRhavebeentreatedbytranscatheterclosurewithaseptaloccludingdevice.Mostofthesecaseshavebeenmanagedseveralweeksafterinfa
10、rctionorhavehadpriorsurgicalinterventionwitharesidualdefect.Atthistime,surgicalclosureremainstheprocedureofchoice,althoughpercutaneousclosuredoesoffersomehopeforthefuture.(美国2004） 介入封堵治疗室间隔穿孔既往主要是应用在外科修补术后残余分流或慢性室间隔穿孔，其操作方法与封堵先天性心脏病膜部或肌部室间隔缺损的步骤基本一致，但多为少量的个案报道，缺乏大样本的前瞻性或回顾性的研究。 ThieleH等为29例室间隔穿孔的患者在
11、急性期实施了即刻封堵术，从穿孔至封堵平均时间是1天，30天生存率为35，平均随访730天，生存率为31。与外科手术修补相同，影响死亡率的主要因素是心源性休克。其中合并心原性休克者和无心原性休克者的死亡率分别为88%和38%。 Maltais等报道了51例患者中39例接受外科手术和12例行介入治疗，死亡率分别为33%和42%。 Maltais等认为即使封堵不完全也可暂时改善患者循环状态，为坏死心肌周围组织纤维化提供时间，进而行外科手术修补。 秦永文：完成了18例急性心梗并发室间隔穿孔的封堵治疗，17例操作成功。5例在1周内介入治疗者，术后全部死亡，2周后介入治疗的12例全部存活。1例因未能建立轨
12、道导致介入治疗失败。操作过程中2例在左心室内操作导管时引起室速和室颤，1例输送长鞘进入主动脉时发生阿氏征；1例巨大穿孔，应用34mm房间隔缺损封堵器，术后出现溶血和多器官功能衰竭死亡。未出现其他严重并发症。因此，介入治疗最好在心梗2周后，患者能耐受平卧位2小时，此时行封堵治疗可能相对安全。房间隔缺损封堵器不宜治疗室间隔穿孔。 存在的问题：存在的问题：如果室间隔穿孔直径太大，超过15mm最好行外科手术修补，因为穿孔直径太大容易出现封堵器栓塞或者残余分流，封堵器的直径最好是穿孔大小的2倍，或者至少比穿孔直径大10mm。穿孔位置靠近重要结构如二、三尖瓣等，易致二尖瓣和(或)三尖瓣返流；破口靠近心尖部或左右心室游离壁封堵伞不易张开，甚至造成室壁结构的扭曲；心梗急性期穿孔周围组织坏死脆弱，经破裂部位通过封堵装置可能会使破裂面积增加。故封堵前应仔细行超声心动图检查,明确穿孔位置及其与周围组织关系，并且最好在心肌梗死后26周进行。 1、心肌梗死后室间隔穿孔病情凶险，死亡率高，必须快速识别，及时治疗。 2、利尿剂、硝普纳、强心。 3、IABP支持。 4、急症外科修补，可同时行CABG。具体手术时间意见不统一。 5、介入封堵治疗，可同时PCI。最好是小缺损15mm，24周后死亡率低，2周内死亡率高。
