1、丛集性头痛丛集性头痛大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称cluster headachecluster headache 别名别名histamine cephalagia；Horton综合征；蝶腭神经痛；睫状神经痛；偏头痛性神经痛；组织胺性头痛类别类别神经内科/头痛ICD号号G44.0 概述概述 丛集性头痛(cluster headache，CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。 流行病学流行病学 CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查结果患病率
2、为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2 1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为2544岁，女性4059岁，儿童少见。 病因病因 CH的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。 发病机制发病机制 CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考： 1.血管源说 某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检
3、查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。发病机制发病机制 2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发病机制发病机制CH发作有明显周
4、期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。 3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。发病机制发病机制此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病
5、与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。临床表现临床表现 CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%70%患者发作时病侧出现Horners征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。临床表现临床表现
6、丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作12次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。 慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。并发症并发症 由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。实验室检查实验室检查 血、尿常规、电解质及脑脊液检查，排除器质性病变。其他辅助检查其他辅助检查 颅脑CT或MRI检查，具有重要的鉴别诊断意义。 诊断诊断 CH诊断
7、主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。 鉴别诊断鉴别诊断 注意与偏头痛、三叉神经痛及其他原因引起的头面痛鉴别。 治疗治疗 CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺12mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服1014天。舒马普坦(舒马坦)是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，12mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，2040mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，2
8、00mg/d，至丛集发作停止后停药。治疗治疗 发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚510mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.61.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。预后预后 丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作12次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患
9、者少见，提示其病程有自行缓解倾向。预防预防 注意生活规律，避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。 名词解释名词解释 又称“偏头痛性神经痛”、“组织胺性头痛”。一种特殊类型偏头痛。其特点为一段时间内(多为36周)出现一连串密集的头痛发作，每日或数日一次，随之进入缓解期数月至数年。以后可以同样方式同样季节复发。男女之比为34 1。3050岁好发。常在夜间入睡后无先兆而突然发作。由于剧痛而惊醒，短时内达高峰。开始疼痛在一侧眶周或眼球后，迅速扩展至同侧额、颞、耳、鼻及面部。性质为跳痛、烧灼痛、牵扯痛、钻痛，身体直立时减轻。名词解释名词解释可伴有同侧眼及面部发红、流泪流涕、鼻塞。发作后消失。每次发作
10、持续数十分钟，一般不超过2h。组织胺诱发试验可为阳性。中文别名中文别名组胺头痛；Sluder神经痛；Horton综合征；岩神经头痛；蝶腭神经痛英文别名英文别名Horton SyndromeMeSH编码编码D003027MeSH英文主题词英文主题词Cluster headache 定义定义丛集性头痛（clusterheadache)是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈爆炸样头痛发作,位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和(或）Homer综合征。 分类分型分类分型根据丛集期的有无和长短，丛集性头痛可分为复发性丛集性头痛和慢性丛集性头痛两种亚型。 复发性丛集性头痛（
11、episodicclusterheadache,ECH)的发作呈持续1周至1年的丛集期，丛集期之间有至少1个月的缓解期。 慢性丛集性头痛（chronicclusterheadache，CCH)几乎每天发作，持续1年以上无缓解期或缓解期少于1个月。 CCH可由初次发作就持续无缓解，称为原发性慢性丛集性头痛(prmaraiyCCH，PCCH)，也可由ECH发展而来，称为继发性慢性丛集性头痛（secondaryCCH，SCCH)。问诊与查体问诊与查体 头痛：丛集性头痛临床特点为某段时期内频繁出现短暂发作性极剧烈的难以忍受的单侧头痛。 发作频率：此段发作时期多为212周。发作时，510分钟内达疼痛高峰
12、，多持续15180分钟(平均约45分钟)。症状可突然停止，也可缓慢缓解。频率多为隔天1次至每天8次。 头痛部位：疼痛多为固定位于一侧三叉神经第一支的分布区，即一侧眼球深部、眼眶及眶周、额部和颞部,可放射至鼻、颠、上颌骨、上腭、牙龈和牙齿,少数可放射至耳、枕部和颈部,甚至整个半侧头部。问诊与查体问诊与查体部分患者因此首诊于眼科、耳鼻喉科和口腔科等科室,常被误诊。 性质：疼痛剧烈难忍,为持续性钻痛、撕裂牵拉痛、绞痛、烧灼痛、尖锐刺痛等，一般无搏动感。约80%患者每次发作都在同一侧;也有少数患者发作不固定在同一侧。缓解期时症状完全缓解,一般数月甚至数年。10%15%的患者为慢性丛集性头痛，病程超过1
13、年，无缓解期或其间的缓解期 触发因素：明确的触发因素是饮酒，其他可能的触发因素有强烈气味(各种溶剂气味、油漆味、烟草味、香水味等)、快速动眼睡眠、硝酸甘油、组胺、抑郁、应激、创伤等。问诊与查体问诊与查体但是，这些触发因素只在发作时期中起触发加重的作用;而在缓解期时，这些触发因素则完全不起作用。 节律：发作常具有周期性,分为年周期节律和日周期节律。日周期节律多见,头痛常固定在每天的某些时刻发作，多在夜间，尤其是人睡后12小时。某些患者还可有年周期节律,于每年的某些特定季节发作。 自主神经症状：绝大多数患者头痛发作时伴有自主神经症状,仅约3%的患者没有或只有轻微的自主神经症状。自主神经症状表现为副
14、交感神经兴奋和交感神经抑制。问诊与查体问诊与查体 头痛侧出现以下症状:流泪、结膜充血、鼻充血、鼻塞、流涕、头面部变红或苍白、头面部流汗、瞳孔缩小、上睑下垂、头面部水肿（眼睑、眶周、颊部、牙龈、上腭等)、疼痛处皮温变低(眶上区多见)、头面部皮肤痛觉过敏（hyperalgesia)或异常性疼痛(allodynia)等。 还可有全身性症状,如心动过缓、眩晕、共济失调、晕厥、血压升髙、胃酸增多等。 情绪与行为反应：绝大多数患者头痛发作时还有情绪与行为反应:不安、坐卧不宁、激越、攻击性增强、捶头、砸物、头撞墙等。问诊与查体问诊与查体 先兆：患者发作前多无先兆,约50%有畏光、畏声,约30%有恶心、呕吐。
15、 基本概述基本概述 疾病名称：丛集性头痛丛集性头痛其他名称： 偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛 疾病编码：ICD-9:346.205 ICD-10:G44.052 所属部位：头部, 所属科室：神经内科,中医科,中医内科 疾病分类：神经系统疾病 丛集性头痛(cluster headaches)是指在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛
16、在固定时间内出现,每次发作持续15180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10%的病人有慢性症状. 症状症状 1 1.1 多见于青年(2040岁)，男性为女性的45倍，一般无家族史。分为发作性和慢性。丛集性头痛发作性无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%70%患者发作时病侧出现Horners征。头痛时患者十分痛苦，坐
17、卧不宁，一般持续15180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。症状症状发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作12次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。 1.2 慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。症状症状慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇
18、期，但不超过14天。 2 并发症：作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。 3 本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。症状症状特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。 3.1 每天可发作12次，每次发作持续时间约数十分钟至23小时，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致
19、相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。 3.2 CH分为发作性和慢性发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感数分钟后，迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时，伴有疼痛侧球结膜充血流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿少有呕吐60%70%患者，发作时病侧出现Horners征头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15180min此后症状迅速消失缓解后仍可从事原有活动。症状症状发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的，像定时钟一样几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和
20、持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作12次有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性，CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上或虽有间歇期但不超过14天。症状症状 由于长期头痛患者会出现情绪抑郁，可采用中药治疗如马莱眠取得了很好的临床调治效果。 病理病理 1 原因：病因不明，传统的观点认为该疾病与血管功能障碍有关。丛集性头痛2 发病机制：有以下几种观点可供参考： 2.1
21、血管源说：某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现其发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。病理病理热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。 2.2 神经源说：发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛
22、。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在发病中起一定作用。病理病理实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗丛集性头痛的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。病理病理 2.3 组胺说 组胺是一种强血管扩
23、张药，部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出该疾病的发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。 3 流行病学 3.1 CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查，结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2 1，男性明显高于女性发病年龄高峰，男性为2544岁，女性4059岁，儿童少见。病理病理 4 病因病理病机 4.1 病因尚不明，一般认为是颅内
24、、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。 临床诊断临床诊断 1 医技检查 1.1 颅脑CI或MRI排除颅内、外其他引起头痛的器质性疾病。功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。丛集性头痛1.2 做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。 2 诊断依据 2.1 以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。 2.2 头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数
25、l0分钟至数小时。临床诊断临床诊断 2.3 发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，少数可有恶心、呕吐。 2.4 脑阻抗血流图呈高血容量型。 2.5 可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。 3 容易误诊的疾病 3.1 偏头痛：丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛、面部偏头痛等)常不易鉴别。普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其他血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点。临床诊断临床诊断面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长。当然，有关组织胺的检
26、查可以帮助进一步诊断。 3.2 血管性头痛：丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。日常治疗措施日常治疗措施 头痛是临床中最常的症状，剧烈的头痛往往搅得人坐立不安，痛苦不堪，然足部按摩却可几分钟之内解除痛苦。头痛，人们都习惯服用止痛片，而采用足部按摩既无副作用，而且作用确切。脚部按摩疗法是一种古老而又新奇的康复疗法。它起源于中国，流传至国外。因为它具有安全、
27、简便、易学、有效、经济等特点，倍受群众欢迎。近几年来，脚部按摩疗法在瑞士、日本、新加坡、美国等三十多个国家广泛流行。 中医养生认为，人体五脏六腑在足部都有相对应，常洗脚能刺激足部穴位，可增强血运，疏通经络。日常治疗措施日常治疗措施医学专家认为，如果能经常按摩足部相应的反射区，可以起到促进血液循环、提高肌体抵抗力，足部反射保健的原理是以压力刺激足部的皮肤，以至于对内部脏器及身体的其他部位也起到了一定的作用。足部有许多与脏器或身体部位相对应的反射区，经常按摩足部，更是锻炼脚部肌肉、促进血液循环、强身健体、增强免疫力、预防和治疗头痛失眠的一种好方法，脚心中央凹陷处是肾经涌泉穴，手掌心凹陷处是心包经络
28、劳宫穴，如果经常搓脚心，可以有效缓解头痛失眠。日常治疗措施日常治疗措施具体方法是：睡觉前使用稳迈舒按摩轮，坐在高度适中的椅子上，全身放松，双脚自然下垂，踩在运动按摩轮上前后移动双脚即可，用力不要过猛，要逐渐加快速度和加大力度，使用时要注意交替选择运动按摩方式。可单脚运动按摩；或一只脚做运动按摩，另一只脚做静止穴位刺激按摩；或双腿脚同向运动；或双腿脚反向运动。 要坚持经常使用，最好每天按摩两次，每次按摩20-30分钟为宜。 在做足部按摩时可采用均匀渗透的疗法，用指关节均力均速按摩，不是轻刮表面，也不要在一个地方反复重按，力度不要过重。如何护理如何护理 日常护理 1休息：家属应指导患者安排合理的生
29、活作息制度，注意劳逸结合。保证充足的休息和睡眠时间。患者可依据自身生活规律，合理安排作息时，并尽可能地不要打乱自己的作息计划。起床时间不能早于6：30，午休小憩一会儿很有益，晚间休息前不宜饱食、吸烟、饮浓茶或做过量的运动，行热水浴或用热水泡脚，熄灯，创造一个安静的休息环境，以降低大脑皮质兴奋性，使之尽快进入睡眠状态。 2饮食护理：头痛患者要注意饮食的合理性，应避免应用致敏的药物及某些辛辣刺激性食物，煎、炸食物以及酪胺含量高的易诱发偏头痛的食物，如巧克力、乳酪、柑橘、酒精类食物，多食富含维生素B1的谷类、豆类食物以及新鲜水果、蔬菜等。如何护理如何护理戒烟酒。 3心理护理：头痛虽然在症状上表现为躯体疾病，但发病和演变均与心理因素密切相关。因此，偏头痛患者必须要善于调节自己的情绪，尽量保持稳定、乐观的心理状态，遇事要沉着冷静，学会客观、理智地对待事情，不要过喜、过悲、过怒、过忧，如果确实有自己不能“消化”、“解决”的问题，也要学会控制情绪，进行自我调节。
