1、次级滤泡次级滤泡生发中心、套区（帽带）、边缘带生发中心、套区（帽带）、边缘带良性滤泡良性滤泡瘤性滤泡瘤性滤泡良性滤泡良性滤泡瘤性滤泡瘤性滤泡交界性滤泡交界性滤泡进行性生发中心转化进行性生发中心转化滤泡增生：滤泡增生：bcl-2 滤泡增生：滤泡增生：bcl-2 确定良恶性确定良恶性Bcl-2HEHEFL III 级级Bcl-2咽部浆细胞增生：咽部浆细胞增生：lambda和和kappa 阳性细胞数接近阳性细胞数接近LambdaKappa淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症EBER组织细胞坏死性淋巴结炎（组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi）弥漫性大弥漫性大B细
2、胞淋巴瘤细胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana形态特点形态特点 大细胞大细胞 有核仁有核仁 弥漫弥漫免疫表型免疫表型 surface Ig+/- cytoplasmic Ig-/+ CD19, 20, 22, 79a+ CD30-/+ CD5, 10-/+遗传学特征遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排重排/ 突变突变临床特点临床特点 成人成人 儿童儿童 侵袭性侵袭性 可治可治弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤中心母中心母免疫母免疫母间变性间变性T丰富丰富B滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)形态形态 生发中心细胞生发中心
3、细胞 中心细胞中心细胞/中心母细胞中心母细胞 滤泡滤泡免疫表型免疫表型 surface Ig+ CD19, 20, 22, 79a+ BCL-2+ CD10+/- Bcl-6 + CD5-基因特征基因特征 t(14;18) BCL-2 rearranged临床特点临床特点 成人；惰性成人；惰性黏膜相关型节外边缘区黏膜相关型节外边缘区B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MALT-MZL）形态形态 小中心细胞样细胞小中心细胞样细胞 单核细胞样单核细胞样B细胞细胞 浆细胞浆细胞免疫表型免疫表型 surface Ig+ CD19, 20, 22, 79a+ CD5, 10, 23-基因特征基因特征 t(11;1
4、8) trisomy 3临床特点临床特点 结内和结外结内和结外 惰性惰性 自身免疫疾病自身免疫疾病 胃炎：幽门螺杆菌胃炎：幽门螺杆菌trisomy 3Helicobacter pyloriB-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤形态特点形态特点 小淋巴细胞小淋巴细胞 增殖中心（区）增殖中心（区）免疫表型免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5+ CD23+ CD10, CycD1-遗传学特征遗传学特征 trisomy 12 or 13q in 25% 克隆性克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变自体突变临床特
5、点临床特点 常有白血病常有白血病 成人成人 惰性惰性CD23CD5套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 1形态形态 小到中淋巴细胞小到中淋巴细胞 不规则有角核不规则有角核 母细胞样的变形母细胞样的变形 结节或帽状带或弥漫结节或帽状带或弥漫 临床特点临床特点 成人成人 易扩散易扩散 血和骨髓血和骨髓 或许可发生在结外或许可发生在结外 中度侵袭性中度侵袭性 平均存活平均存活3-4年年CD5CD19CD10CD19套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 2免疫表型免疫表型 surface Ig+ CD5+ CD19, 20, 22, 79a+ cyclin D1+ CD10 (blastoid) - CD23-基因特征基因特
6、征 t(11;14) BCL-1 rearrangedCD5cyclin D1浆细胞瘤浆细胞瘤/骨髓瘤骨髓瘤形态特点形态特点 浆细胞浆细胞免疫表型免疫表型 surface Ig- cytoplasmic Ig + CD19, 20, 22- CD79a+/- EMA-/+遗传学特征遗传学特征 t(1,14), t(4,14), t(6,14), t(14,16), t(11,14)临床特点临床特点 成人成人 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 髓外髓外 血清副球蛋白血清副球蛋白 尿免疫球蛋白轻链尿免疫球蛋白轻链IgGK前驱前驱B淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病白血病形态学形态学 淋巴母细胞淋巴母
7、细胞 弥漫性弥漫性免疫表型免疫表型 TdT+ cytoplasmic -/+ CD19, 22, 79a+ CD10+/- CD34+/-遗传学遗传学 多种变化多种变化临床特点临床特点 白血病白血病 儿童儿童 成人成人 侵袭性侵袭性; 可治愈可治愈CD45CD34CD10CD20伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤形态特点形态特点 弥漫弥漫 中等大母细胞中等大母细胞 嗜碱性胞浆嗜碱性胞浆 ”星空现象星空现象”免疫表型免疫表型 surface IgM+ CD19, 20, 22, 79a+ CD10+ CD5, 23- Ki-6790% endemic: EBV positive遗传学特征遗传学特征 t(2
8、;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排重排临床特点临床特点 儿童儿童 成人成人 侵袭性侵袭性 可治愈可治愈 地方性地方性 和和 非地方性非地方性 或许与或许与 HIV 有关有关 Survival: B-cell LymphomasFollicularDLBCMantle-cellCD20CD79A CD10CD23CD5CD43bcl-2 CyclinD1TdTCLL+-+-FL+-+-MCL+-+-LPL+- / +-MZL+- / +-SMZ+- / +-MALT+- / +-HCL+- -+ - -BLB- / + / -+ / -+ -+T/NK 细胞淋巴瘤的构成
9、比细胞淋巴瘤的构成比 1 1、鼻型、鼻型NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 4242（37.2%37.2%）2 2、非特殊类型外周、非特殊类型外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 2727（23.9%23.9%）3 3、原发系统性、原发系统性ALCL 14ALCL 14（12.4%12.4%）4 4、T-T-前驱前驱LBL/ALL 14LBL/ALL 14（12.4%12.4%）5 5、血管免疫母细胞性、血管免疫母细胞性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 5 5（4.4%4.4%）6 6、肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 3 3（2.7%2.7%）7 7、皮肤原发性、皮肤原发性ALCL 4ALCL
10、4（3.5%3.5%）8 8、T-T-前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病 1 1（0.9%0.9%）9 9、肝脾、肝脾T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 1 1（0.9%0.9%）1010、蕈样霉菌病、蕈样霉菌病 1 1（0.9%0.9%）1111、不能分类、不能分类 1 1（0.9%0.9%） Total 113 Total 113（100%100%）同义词：同义词：多形性网质细胞增生症多形性网质细胞增生症恶性中线肉芽肿恶性中线肉芽肿中线恶网中线恶网血管中心免疫增生性疾病血管中心免疫增生性疾病血管中心血管中心T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤中线中线T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤临床特点：临床特点： 亚洲和南美多发亚洲和
11、南美多发 成人成人 鼻腔、鼻咽、皮肤、鼻腔、鼻咽、皮肤、GI 嗜血综合征嗜血综合征 侵袭性侵袭性形态学：形态学： 细胞多形，细胞多形，通常中等通常中等/小小-大大 浸润血管浸润血管 坏死、核碎片坏死、核碎片免疫表型：免疫表型： sCD3-、cCD3+、CD2+ CD56+、TIA-1+遗传学：遗传学： TCR- EBV+cCD3CD56TIA-1粒酶粒酶BEBER摘自许良中书外周外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型细胞淋巴瘤，非特殊类型外周外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型细胞淋巴瘤，非特殊类型临床特点：临床特点： 占占T细胞淋巴瘤第二位细胞淋巴瘤第二位 成人儿童成人儿童 淋巴结结外淋巴结结外 侵袭性、常呈
12、弥散性侵袭性、常呈弥散性形态学：形态学： 变化范围非常大：小变化范围非常大：小-中中-大细胞大细胞 多形多形T小小-中、大淋巴瘤中、大淋巴瘤 T-免疫母细胞淋巴瘤免疫母细胞淋巴瘤 T区淋巴瘤区淋巴瘤 Lennert淋巴瘤淋巴瘤免疫表型：免疫表型： CD3+、CD4+、细胞毒、细胞毒-/+ CD30+/-（大细胞）（大细胞）遗传学：遗传学： TCR+（70-90%） EBV-/+多形多形T透明透明T免疫母免疫母LennertCD3多形多形T3、间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤原发系统性原发系统性间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤临床特点：临床特点： 儿童和成人儿童和成人 淋巴结和结外，皮肤
13、淋巴结和结外，皮肤 骨骨 软组织软组织 B症状：高烧症状：高烧 侵袭性侵袭性 ，ALK+预后好预后好 形态学：形态学： 镶嵌，镶嵌，窦内生长，似转移癌窦内生长，似转移癌 特征性细胞：马蹄形、肾形核特征性细胞：马蹄形、肾形核 普通型：特征细胞多普通型：特征细胞多 淋巴组织细胞型：特征淋巴组织细胞型：特征+组织细胞组织细胞 小细胞型：小特征细胞小细胞型：小特征细胞 其他：肉瘤型、巨细胞型其他：肉瘤型、巨细胞型免疫表型：免疫表型： CD30+、CD3+/-、粒酶、粒酶B+/- ALK+/-、EMA+/-、 遗传学：遗传学： TCR：克隆性：克隆性 t（2；5）ALKALKEMA粒酶粒酶B巨细胞型巨细
14、胞型肉瘤型肉瘤型印戒细胞型印戒细胞型原发系统性间变性大细胞淋巴瘤原发系统性间变性大细胞淋巴瘤4、前驱、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病白血病前驱前驱T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病白血病 形态学形态学 弥漫性弥漫性 淋巴母细胞淋巴母细胞 曲核、核分裂多曲核、核分裂多 累及包膜外累及包膜外免疫表型免疫表型 TdT+ CD1a+/- CD7+ cCD3+/- CD34+/-遗传学遗传学 SCL 7 TAL-1 重排重排临床特点临床特点 纵膈、淋巴结纵膈、淋巴结 白血病白血病 儿童，生长快儿童，生长快 成年人，生长稍慢、成年人，生长稍慢、CD3- 侵袭性侵袭性; 可治愈可治愈TdT
