1、Vascular Diseases of the Spinal Cord脊髓血管病3131对脊神经对脊神经颈颈,腰膨大腰膨大脊髓节段与椎体对应关系脊髓节段与椎体对应关系 下颈段高一椎体下颈段高一椎体 上中胸段高上中胸段高2 2椎体椎体 下胸段高下胸段高3 3椎体椎体 腰段相当腰段相当T10-T12T10-T12椎体椎体 骶段相当骶段相当T12-L1T12-L1椎体椎体马尾马尾脊髓内部结构脊髓血供脊髓血管疾病 v因供应脊髓的血管阻塞或破裂出血，而导致脊髓所支配的运动、感觉和括约肌功能障碍的疾病。v缺血性、出血性、血管畸形。v老年人以动脉硬化为主，发生率是脑梗死的0.5%-1%。v年轻患者以感染和
2、血管异常为主 临床表现v脊髓血管疾病常作为其他疾病的并发症，易被原发病所掩盖。v起病为卒中样，首发症状均为病变水平如颈背或腰的突然剧痛，数十分钟至数小时后很快出现病变以下的肢体瘫痪，痛温觉障碍和大小便障碍，症状可不对称。v多数病人在2-3周内能有部分恢复，可留有程度不等的后遗症。临床表现 v1.首发症状：v以疼痛最为多见，多为病变水平如颈背或腰的突然剧痛，但也有整个病程中无疼痛者，疼痛性质通常与病变部位一致，为剧烈难忍的根性痛或为钝痛的索性痛。v2.肢体瘫痪：v可在发病数分钟后至数小时内出现，多波及双侧肢体，呈不完全性瘫痪。肢体瘫痪的范围与病变节段有关v临床上以胸髓受损所致的双下肢呈上运动神经
3、元性截瘫最为多见。v经过脊髓休克期后，瘫痪肢体才出现肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等典型的上运动神经元性瘫痪症状。v3.感觉障碍：v分离性感觉障碍是本病的特异性体征，躯体可有感觉过敏或异样。v病灶水平以下的躯干和肢体可出现束性痛温觉减退或消失，深感觉和骶部深浅感觉保留或正常，或者仅轻微减退。感觉障碍的上界左右不一定相同，有的可相差数个节段。这种深-浅感觉分离和骶部感觉的保留或正常具有一定的临床特征性。v4.自主神经功能障碍：v1）膀胱直肠功能障碍v2）汗液分泌障碍v3）性功能障碍辅助检查 v脑脊液检查 v脊髓CT，增强vMRIv选择性脊髓动脉造影，DSAv脊髓造影 缺血性脊髓血管病缺血性
4、脊髓血管病 v由于营养脊髓的血管的闭塞或血流减少所导致的灌流区域内的脊髓的急性缺血性疾病。v多为节段性动脉闭塞v远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成，夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症，etc v脊髓血管本身的血栓形成很少见，血管的受压或远隔原因造成的闭塞多见v心肌梗塞、心脏停搏引起的灌注压降低v其它 低血压、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连、心功能不全、阿斯发作等，结节性多动脉炎v“分水岭”区域的脊髓节段，即胸2至胸4节段，最易受到缺血的影响 v尚未形成梗死的脊髓缺血，也称为一过性脊髓缺血 v脊髓前动脉血栓形成：因脊髓前动脉梗死，
5、引起脊髓前23部位缺血性损害的一种急性脊髓血管病，是脊髓血管疾病中最多见的一种类型。可发生于脊髓各个节段，最常见于颈胸段，该段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左、右各一，故其血栓形成非常少见病理 v脊髓对缺血的耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上可造成脊髓不可逆损伤。v脊髓的梗死可导致神经细胞变性、坏死，灰白质软化、组织疏松、充满脂粒细胞，血管周围淋巴细胞浸润；晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。脊髓前动脉血栓形成v脊髓前动脉可见或不见有血栓块，脊髓软化区呈楔形或圆形，呈节段性或区域性闭塞，动脉颜色变浅。v早期脊髓充血、水肿，晚期皱缩变小，色素沉着。镜下可
6、见典型的缺血液化的坏死性病理改变，脊髓软化灶中心部坏死，坏死组织中出现粒细胞浸润及其吞噬细胞。这些坏死组织被清除后将留下一个空腔或囊腔，同时有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘崩溃，胶质细胞经囊腔边随生长的中胚层组织不断增殖，以替代坏死变性区或构成其周边。v晚期，病灶处脊髓组织消失和留下一个空洞，其周边可见胶质细胞和纤维组织。病灶上、下部的上、下行传导束均显有髓鞘脱失和胶质增生的继发性变性。v脊髓根动脉侧支循环建立得快慢和好坏，将影响脊髓前动脉血栓形成的病情和预后。临床表现 v脊髓短暂性缺血性发作（TIA）v脊髓梗死 卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰 脊髓前动脉综合征 脊髓后动脉综
7、合征 中央动脉综合征 脊髓短暂性缺血性发作（TIA）v类似短暂性脑缺血发作，发作突然，持续时间短暂，不超过24小时恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现。行走一段距离后，单侧或双下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。若脊髓数个节段完全梗塞时，则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。短暂性缺血发作反复发作，可导致脊髓永久性损害。脊髓前动脉综合征v以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突然出现病变水平相应部位的神经根性疼痛或弥漫性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，短时间
8、内发生弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束型分离性感觉障碍，病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉等深感觉保留，尿便障碍较明显；不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。脊髓后动脉综合征v脊髓后动脉极少闭塞，即使发生，也因有良好的侧枝循环而症状较轻且恢复较快；表现为急性神经根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，腱反射消失，痛温觉和肌力保存，膀胱直肠括约肌功能常不受影响。中央动脉综合征 v病变水平相应阶段的下运动元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害。诊断及鉴别诊断 v能够造成横断性或部分性脊髓损害的疾病很多，因而为脊
9、髓动脉血栓形成的诊断带来了困难。v脊髓TIA：多发性硬化；血管性间歇性跛行。v脊髓梗死：自身免疫性急性横贯性脊髓炎，脊髓肿瘤或其他占位性病变引起的压迫症，以及脊髓脱髓鞘性疾病都能产生与脊髓梗塞相似的征象，必须通过MRI，或脊腔造影术(如无MRI设备)，或脑脊液检查予以排除。缺血性脊髓血管病诊断要点 v急性发病，从首发症状到最高峰大多仅为数分钟至数小时。v先有疼痛为节段性根性疼痛，继而出现瘫痪。v脊髓损害的症状、体征符合脊髓的血管分布。如脊髓前动脉血栓，会出现痛温觉丧失与局部触觉深感觉存在的分离性感觉障碍；而脊髓后动脉梗死，则出现痛温觉存在而深感觉丧失的分离性感觉障碍；中央动脉梗死，仅有弛缓性瘫
10、痪。v辅助检查尤其是MRI可协助确诊，可在脊髓病灶部位显示缺血性改变，不仅能发现脊髓软化灶，而且可以发现导致脊髓继发性缺血的病因，如肿瘤、脓肿或椎间盘突出等。v脑脊液检查无色透明，压力正常。蛛网膜下腔无梗阻，奎肯试验无椎管梗阻现象，细胞计数和蛋白含量稍有增高。治疗 v治疗限于对症，要勤翻身，注意皮肤护理，保持呼吸道通畅，结合理疗与工疗。v缺血性脊髓病的治疗原则与缺血性脑血管病相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，但效果不肯定。低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。v截瘫病人应加强护理，防止合并症（如褥疮、尿路感染、坠积性肺炎等）的发生。急性期过后或病情稳定后，应尽早开始肢
11、体功能训练及康复治疗。后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办法进行康复治疗和护理。出血性脊髓血管病出血性脊髓血管病 v部位：硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓蛛网膜下腔出血和脊髓出血等 v外伤是椎管内出血的最主要原因 v自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤继发出血等病因vSpinal EDH 硬脊膜外出血Spontaneous Trauma Liver disease with portal hypertension Bleeding diatheses Lumbar puncture Epidural anesthesia Epidural vascular malformat
12、ion病因vSpinal SDH 硬脊膜下出血Bleeding diatheses Anticoagulants TraumaLumbar punctureVascular malformations Spinal surgery Spontaneous病因vSpinal SAH 脊髓蛛网膜下腔出血Spinal angioma Spinal artery aneurysm Intracranial aneurysm Bleeding diathesesAnticoagulantsPolyarteritis nodosaHemorrhage into tumorTraumaLumbar punc
13、ture病因vIntramedullary hemorrhage脊髓出血TraumaVascular malformationsBleeding diathesesAnticoagulantsHemorrhage into tumorVenous infarction病理v脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质居多v脊髓外出血易形成血肿或血液进入蛛网膜下腔v出血灶周围组织血肿、瘀血及继发性神经变性。临床表现v均可表现为骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺损等急性横贯性脊髓损害表现。临床表现vSpinal EDH and spinal SDHSudden,severe,loc
14、alized back pain with or without radicular painHemiparesis,paraparesis,or quadriparesisSensory loss below lesionLoss of sphincter controlv硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多临床表现vSpinal SAHSudden,severe,localized back pain with or without radicular painHeadacheMeningismusv表现急骤的颈背腰下肢痛、脑膜刺激征、截瘫、括约肌功能障碍疼、脑脊液血性等；如出血部位近颅内则可有
15、意识障碍或其他脑部表现；如为脊髓表面血管破裂所致，则可能只有背痛而无血管受压表现。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。临床表现vIntramedullary hemorrhageSudden,severe,localized back pain with or without radicular painHemiparesis,paraparesis,or quadriparesisSensory loss below the lesionLoss of sphincter controlv发病突然，剧烈背痛，沿神经根放射，然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而
16、可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。体格检查vSpinal EDH and spinal SDH-Myelopathy(eg,Brown-Squard syndrome,transection syndrome,conus medullaris syndrome,cauda equina syndrome)with or without radiculopathyvSpinal SAHMyelopathy(eg,Brown-Squard syndrome,transection syndrome,conus medullaris
17、syndrome,cauda equina syndrome)with or without radiculopathyCranial neuropathiesPapilledemaMay have cutaneous angioma or bruit over the spinevIntramedullary hemorrhage-Myelopathy(eg,Brown-Squard syndrome,central cord syndrome,transection syndrome,conus medullaris syndrome)with or without radiculopat
18、hy辅助检查v血常规：全血细胞计数，血小板血常规：全血细胞计数，血小板vPT+A：除外凝血功能障碍 vSpinal MRIPreferred test to confirm presence and delineate location of hemorrhage May indicate underlying pathologyvCT v腰穿:血性CSF，蛋白增高v选择性脊髓血管造影，DSA鉴别诊断 vArteriovenous Malformations vBlood Dyscrasias and Stroke vCauda Equina and Conus Medullaris Synd
19、romesvCerebral Aneurysms vEpendymomavEpidural HematomavLumbar Puncture(CSF Examination)vPolyarteritis Nodosa vSpinal Cord Infarction vSpinal Epidural Abscess vSubarachnoid Hemorrhage vSubdural Hematoma vSyringomyelia vOther Problems to be Considered:vSpinal injurySpinal cord tumorsCervical disk synd
20、romesLumbosacral disk syndromesPosttraumatic pain syndromesBack pain 治疗：内科治疗：内科vMedical therapies for spinal cord hemorrhage are limited.vIf the bleed is caused by a coagulopathy,reversal of the bleeding tendency is crucial.Examples include fresh frozen plasma and vitamin K for warfarin-induced blee
21、ds,protamine sulfate for heparin-induced bleeds,platelet transfusions for thrombocytopenia,specific clotting factor concentrates or fresh frozen plasma for clotting factor deficiencies such as hemophilia and Christmas disease.vAnother potential medical treatment,drug therapy for cord edema,is unprov
22、ed.治疗：外科治疗：外科 vDepending on etiology,surgery may be indicated for hematomyelia.vIn general,surgery should be performed in spinal SDH and EDH.vTreatment of spinal SAH consists of bed rest and surgical resection of extramedullary angiomas,when present.vSpinal angiomas also can be approached by cathete
23、r-based interventional techniques,such as embolization or coiling.vFocal radiation therapy,as in the gamma knife or cold photon knife,is also a consideration with spinal arteriovenous malformations.脊髓血管畸形脊髓血管畸形 v先天性血管发育异常或畸形 v受累脊髓多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。最常见的部位是胸段脊髓的后侧部。v发病年龄以青年和中年人多见，多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，
24、男女之比为3：1v压迫、盗血、血栓形成及出血等导致脊髓功能受损 v约1/4-1/3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等 脊髓血管畸形脊髓血管畸形v病理分型：动静脉型静脉型动脉型毛细血管型v纯动脉性与静脉性罕见，绝大多数为动静脉畸形脊髓血管畸形脊髓血管畸形v影像学分型：髓内动静脉畸形(intramedullaryAVM)膜内髓周动静脉瘘(perimedullaryAVM)硬脊膜动静脉瘘(dura larteriovenous fistulae)混合性血管畸形(青少年型血管畸形juvenile spinal AVM)脊髓血管畸形静脉型硬脊膜动静脉瘘临床表现v可因节段动脉血栓形成、出血或
25、压迫脊髓而产生症状。v缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期。对脊髓产生压迫或浸润的动静脉畸形通常引起进展性的亚急性脊髓病变，或脊髓髓内病变的体征伴分离性感觉障碍与节段性运动无力，可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。v突然发病者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，病变区域内突发的疼痛，以及出血水平以下的神经功能丧失，表现为不同程度的不完全性或完全性截瘫或四肢瘫，根性或传导束性分布的感觉障碍，如脊髓半侧受累可表现为脊髓半切综合征；括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期则失禁；也有少数患者表现为单纯性脊髓蛛网膜下腔出血。血液进入蛛网膜下腔可引起发热和颈项强直。临床表现
26、v疼痛：早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。v感觉症状：肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍。v运动症状：肢体无力，逐渐加重，一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。v括约肌症状：大小便失禁。v自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。辅助检查 v脑脊液检查：蛛网膜下腔出血时，呈血性；椎管梗阻时，脑脊液蛋白量增高，压力低。vCT和MRI：脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现血管畸形。v选择性脊髓动脉造影：对确诊脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。鉴别诊断v常因反复发作病史需与椎间盘
27、突出，多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。v横断性或部分性脊髓损害的疾病 v缺血性脊髓病变v出血性脊髓病变脊髓血管畸形诊断依据 v发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。v腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。v诊断可经MRI，磁共振血管造影术(MRA)或选择性动脉造影术证实。MRI有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。在选择性动脉造影中，将导管通至供应畸形的主动脉分支处，注射造影剂使畸形显影。脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。治疗v脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除
28、治疗之。v治疗原则：1）手术切除。如脊髓的功能受到威胁，可进行显微外科手术治疗，但需要由具有专业经验的医生来执行。2）血管栓塞术：在少数较大的医疗中心，亦有通过动脉导管造成栓塞使供应畸形的动脉发生闭塞的治疗措施。手术难以切除者可用此法。3）放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。v用药原则：1）自发出血者立即使用氨基己酸等止血药。2）术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。3）术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复。4）对症及支持治疗。v疗效评价：1）治愈：(1)脊髓血管畸形基本消失；(2)神经症状消失或明显好转。2）好转：脊髓功能障碍症状有所恢复。3）未愈：(1)脊髓血管畸形未见消失；(2)神经症状无改善。
