1、上海交通大学附属新华医院肿瘤科上海交通大学附属新华医院肿瘤科朱雪茹朱雪茹原发性腹膜癌病例分享原发性腹膜癌病例分享病例介绍基本情况q严某，女，65岁q主诉：中上腹胀痛2月余（2015-07-17）q现病史：入院2月余前出现中上腹胀痛不适，伴有腰背部放射痛。外院检查提示：CA125 340.9U/ml。胃镜检查：未见异常。上腹部增强CT：大网膜弥漫性增厚伴周围浸润，腹膜后多发淋巴结影，小肠肠腔略增厚伴肠腔积液。PET-CT：腹膜增厚，以大网膜为著，FDG代谢增高；盆腔少量积液，子宫前壁近宫底不规则条片样软组织伴钙化，乙结肠中段肠壁增厚伴FDG增高。病例介绍病例介绍q体检：上腹部压痛，左上腹近中线处
2、可及一肿块，中等硬度，5*4cm，触痛，与周围组织粘连。余未见异常。qECOG评分：1分q绝经后 病例介绍q2015-07-23 我院外科行腹腔镜探查+大网膜肿物切除活检术。q病理提示：“大网膜”上皮性恶性肿瘤，形态及酶标提示浆液性腺癌。q诊断：大网膜浆液性腺癌 TxNxM1 期。q术后行6程TP方案化疗：力朴素+DDP,末次化疗2015-12-06。q3程TP化疗后，全面复查，病情评估SD。病例介绍q血清CA125逐渐降低至正常：日期日期7.188.48.299.2110.1711.1212.5CA125 U/ml226.8174.566.9539.6926.731.221.76226.81
3、74.566.9539.6926.731.221.760501001502002507.188.48.299.2110.1711.1212.5血清血清CA125水平水平CA125 U/ml 日期中老年女性，中上腹胀痛 外院检查：CA125 ，腹部CT提示大网膜弥漫性增厚伴周围浸润，腹膜后多发淋巴结影；PET-CT提示腹膜，子宫前壁近宫底及乙结肠中段FDG代谢增高 我院外科行腹腔镜探查+大网膜肿物切除活检术，术后病理提示大网膜浆液性腺癌 术后6程TP方案化疗1、血清CA125水平逐渐降低，恢复至正常水平。2、3程化疗后，B超、胸腹部CT及盆腔MRI提示病情稳定。病例小结 诊疗经过治疗效果原发性腹
4、膜癌一般情况 指发生于卵巢外腹膜，与卵巢表面上皮肿瘤类似的上皮性肿瘤。1、国内外研究报道，原发性腹膜癌（PPC）发病率占卵巢癌发病率7%-14%。2、该病主要见于绝经后女性，但偶尔也见于男性。3、中位发病年龄64岁。目前为止，本病确切病因不明，有部分PPC患者ER或PR阳性，提示女性激素在本病发病中有一定作用，但尚需进一步研究。此外，遗传因素（如WT1基因表达缺失）在发病中有一定作用。流行病学资料病因原发性腹膜癌定义原发性腹膜癌一般情况组织学类型两种学说：一、胚胎残留学说；二、第二苗勒系统学说。目前多数 学者认为，其起源于盆腹腔被覆细胞，即第二苗勒系统。原发性腹膜癌病理形态学和免疫表型特点与卵
5、巢癌类似，浆液性腺癌是最常见的组织学类型，一般分化较差。除此之外，宫内膜样癌、移行细胞癌、恶性混合性苗勒管瘤及透明细胞癌等也有报道。组织来源原发性腹膜癌临床表现与诊断临床表现PPC最常见三大症状：腹痛、腹胀及腹围增大。主要体征：腹部包块和腹水。（1）卵巢缺如或两侧卵巢必须是正常生理大，最大直径4cm，或因良性病变而增 大；（2）卵巢外病灶体积必须大于任何一侧卵巢受累的病灶；（3）镜下卵巢内病变需要有下列情况之一：a.无浸润；b.肿瘤仅限于卵巢浆膜，无间质浸润；c.皮质受累必须在5*5mm以内；（4）无论肿瘤分化程度如何，其组织学类型与细胞学特征必须与卵巢浆液性乳头状囊腺癌类似或一致。诊断标准（
6、GOG拟定）：原发性腹膜癌鉴别诊断主要区别是PPC在双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，两者在组织学类型无明显差异，免疫组化对二者鉴别无帮助。二者症状、体征及疾病程度多相似，但间皮瘤多发生于男性，多有石棉接触史，且血清及腹水中透明质酸水平较PPC高。文献报道：PPC过表达endothelin，而间皮瘤过表达calretinin。卵巢癌弥漫性腹膜恶性间皮瘤原发性腹膜癌治疗手术1、主要治疗手段仍为手术切除。2、PPC是多病灶、多克隆性肿瘤，常弥漫浸润盆腔腹膜，因此，大部分患者诊断时多为、期。手术多以明确诊断、减少肿瘤负荷为目的，争取达到满意的肿瘤减灭术。术前化疗：方案同术后。术中化疗：留置顺铂50mg/m2
7、术后化疗：推荐以铂类为主的联合化疗方案，如TP、CAP。化疗原发性腹膜癌化疗原发性腹膜癌化疗TP方案用于卵巢癌和原发性腹膜癌的一线治疗：期临床研究Scott Wadler et al.J Clin Oncol 21:2110-2114.样本：1077例卵巢癌或PPC患者A组：多西他赛+卡铂B组：紫杉醇+卡铂J Natl Cancer Inst 2004;96:168291TP方案用于卵巢癌和原发性腹膜癌的一线治疗：期临床研究总有效率A组：19.7%B组：19.9%临床获益率A组：29.3%B组：29.1%J Natl Cancer Inst 2004;96:168291TP方案用于卵巢癌和原发
8、性腹膜癌的一线治疗：期临床研究Scott Wadler et al.J Clin Oncol 21:2110-2114.不良反应中性粒细胞减少15.8%17.4%J Natl Cancer Inst 2004;96:168291两种不同化疗方案用于PPC一线治疗效果比较PAC方案：顺铂+阿霉素+环磷酰胺TP方案：紫杉醇+顺铂两种不同化疗方案用于PPC一线治疗效果比较TP方案总获益率高于PAC方案，但差异无统计学意义。三药联合方案治疗PPC：II期临床研究样本：30例方案：紫杉醇+卡铂+伊立替康主要目的：观察药物不良反应三药联合方案治疗PPC：II期临床研究3-4级中性粒细胞减少达77%PPC化疗不良反应处理PPC化疗不良反应处理PPC化疗不良反应处理PPC化疗不良反应处理原发性腹膜癌预后1、综合国内外文献报道，原发性腹膜癌预后较同期卵巢癌差，中位生存期为9.5-32.5个月，5年生存率约26.5%。2、有研究提示，血清CA125水平检测有助于PPC疗效及疾病发展判断。
