1、内分泌系统疾病患儿的护理Caring for Children with Endocrine Disorders教教 学学 内内 容容p 先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症p 生长激素缺乏症（自学）生长激素缺乏症（自学）p 尿崩症（自学）尿崩症（自学）p 性早熟（自学）性早熟（自学）p 儿童糖尿病儿童糖尿病 识记 复述先天性甲状腺功能减退症、复述先天性甲状腺功能减退症、儿童儿童糖尿病糖尿病的定义及病因的定义及病因 理解 解释解释先天性甲状腺功能减退症的临床表现及新生儿时期的特征及治先天性甲状腺功能减退症的临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则疗原则 解释儿童解释儿童糖尿病的发病机制、临
2、床表现及治疗原则糖尿病的发病机制、临床表现及治疗原则 运用运用先天性甲状腺功能减退症、儿童糖尿病知识为患儿制定护理计划运用先天性甲状腺功能减退症、儿童糖尿病知识为患儿制定护理计划 学习目标学习目标HormoneCongenital hypothyroidism Childhood diabetes mellitus激素激素先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症 儿童糖尿病儿童糖尿病核心名词核心名词 2岁女孩，语言、运动发育迟缓，不会说话、不会走路。查体：T：35.7，P66次/分，R22次/分，皮肤粗糙、毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺无异常
3、，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力低。先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism 概念：是由于甲状腺激素合成不足或分泌不足概念：是由于甲状腺激素合成不足或分泌不足所引起的疾病，又称为呆小病或克汀病，是小所引起的疾病，又称为呆小病或克汀病，是小儿儿最常见最常见的内分泌疾病的内分泌疾病.我国各地先天性甲低的发病率 Image information in product Title Image:www.multibits.co.kr-CD:School Life(PhotoDisk)Note to customers:This image
4、has been licensed to be used within this PowerPoint template only.You may not extract the image for any other use.位于颈部气管的前下方，分左右位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶残存锥状叶为人体最大的内分泌腺之一为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺的位置下丘脑垂体甲状腺轴 病 因 散发性甲低散发性甲低 甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见（甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见（90%90%）甲状腺素合成障碍甲状腺素合成障碍
5、TSH TSH缺乏缺乏 母亲因素母亲因素 甲状腺或靶器官反应性低下甲状腺或靶器官反应性低下 地方性甲低：碘缺乏地方性甲低：碘缺乏 甲状腺缺如、酶缺陷甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状新生儿期、婴儿早期出现症状 甲状腺发育不良：甲状腺发育不良：生后生后3-63-6个月出现症状个月出现症状 甲状腺异位：甲状腺异位：生后数年后出现症状生后数年后出现症状起 病 时 间主要临床表现 智力落后智力落后 生长发育迟缓生长发育迟缓 基础代谢率低下基础代谢率低下 生理性黄疸时间延长达生理性黄疸时间延长达2 2周以上，同时伴有反应迟钝、周以上，同时伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、
6、脐疝、体温喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、前囟较大、后囟未闭、末梢循环差、四肢凉、皮肤出低、前囟较大、后囟未闭、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿等症状。现斑纹或硬肿等症状。新生儿甲低婴幼儿甲低 特殊面容特殊面容 生长发育迟缓：患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上生长发育迟缓：患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量部量/下部量下部量1.51.5，囟门关闭迟，出牙迟。，囟门关闭迟，出牙迟。神经系统症状神经系统症状 智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝 运动发育障碍，动作发育延迟运动发育障碍，动作发育延迟生理功能低下生理功能低
7、下 精神差，较安静，活动少，对周围事物反应少精神差，较安静，活动少，对周围事物反应少 嗜睡，纳差，声音低哑嗜睡，纳差，声音低哑 体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低 肠蠕动慢，腹胀，便秘肠蠕动慢，腹胀，便秘婴幼儿甲低地方性甲低 神经性综合症神经性综合症 以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下为特征，但身材正常，甲状腺功能正和智力低下为特征，但身材正常，甲状腺功能正常或仅轻度减低。常或仅轻度减低。粘液水肿性综合征粘液水肿性综合征 以显著的生长发育和性发育以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，
8、血清落后、粘液水肿、智能低下为特征，血清T T4 4、降、降低，低，TSHTSH增高。增高。实验室检查 新生儿筛查新生儿筛查 血清血清T T4 4、T T3 3、TSHTSH测定测定 TRHTRH刺激试验刺激试验 X X线检查线检查 甲状腺扫描甲状腺扫描 基础代谢率测定基础代谢率测定 新生儿筛查 生后生后2-3d,2-3d,新生儿干血滴纸片新生儿干血滴纸片,检测检测TSHTSH浓度浓度 20mU/L20mU/L时，再检测血清时，再检测血清T T4 4、TSHTSH以确诊以确诊 TRH刺激试验 若血清若血清T T4 4、TSHTSH均低，则疑均低，则疑TRHTRH、TSHTSH分泌不足，应进一步
9、做分泌不足，应进一步做TRHTRH刺激试验。刺激试验。静注静注 TRH 7g/kgTRH 7g/kg 结果判定：结果判定：正常者在注射正常者在注射20-30min20-30min内出现内出现TSHTSH峰值，峰值，90min90min后回至基后回至基础值。础值。若未出现高峰，应考虑垂体病变；若未出现高峰，应考虑垂体病变；若若TSHTSH峰值甚高或持续时间延长，则提示下丘脑病变。峰值甚高或持续时间延长，则提示下丘脑病变。随着超敏感的第三代增强化学发光法随着超敏感的第三代增强化学发光法TSH检测技术的应用，检测技术的应用，一般毋需再进行一般毋需再进行TRH刺激试验刺激试验治疗要点 早诊断、早治疗至
10、关重要。早诊断、早治疗至关重要。应用甲状腺素替代治疗应用甲状腺素替代治疗 常用甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。常用甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。预 后 预后与开始治疗的时间密切相关。预后与开始治疗的时间密切相关。如果出生后如果出生后1-41-4个月内开始治疗，预后较佳，约个月内开始治疗，预后较佳，约80%80%的患儿会有正常的发育和智力。的患儿会有正常的发育和智力。如果未能及早诊断而在如果未能及早诊断而在6 6个月后才开始治疗，则个月后才开始治疗，则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害。长状况，但是正常的智
11、力仍会受到严重损害。常见护理诊断 体温过低体温过低 与代谢率低有关。与代谢率低有关。营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲与喂养困难、食欲差有关。差有关。便秘：与肌张力低下，活动量少有关。便秘：与肌张力低下，活动量少有关。生长发育迟缓生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关。与甲状腺素合成不足有关。知识缺乏知识缺乏 患儿家长缺乏有关疾病的知识患儿家长缺乏有关疾病的知识护理措施 保暖保暖 保证营养供给保证营养供给 保持大便通畅保持大便通畅 加强行为训练加强行为训练 指导用药指导用药 宣传新生儿筛查的重要性宣传新生儿筛查的重要性用药后观察指标 甲状腺功能甲状腺功能 TSHT
12、SH浓度正常，血浓度正常，血T T4 4正常偏高值，以备部分正常偏高值，以备部分T T4 4转变成转变成T T3 3 临床表现临床表现 每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童心率维持在儿童110110次次/min/min、婴儿、婴儿140140次次/min/min，智，智力进步。力进步。药量临床观察 药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的 药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平 衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦衡也会影响发育。出现烦躁、多汗
13、、消瘦 腹痛、腹泻、发热等。腹痛、腹泻、发热等。治疗过程中应注意随访 治疗开始时，每治疗开始时，每2 2周随访周随访1 1次次 血清血清TSHTSH和和T T4 4正常后，每正常后，每3 3个月个月1 1次次 服药服药1-21-2年后，每年后，每6 6个月个月1 1次次 患儿，女，2岁，因语言、运动发育迟缓就诊。该患儿至今不会说话、不会走路。查体：T：35.7，P66次/分，R22次/分，皮肤粗糙、毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺无异常，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力低。问题：问题：1.最有可能的诊断？2.未明确诊断，首选何种检查？3.主要存
14、在的护理问题？4.主要护理措施？儿儿 童童 糖糖 尿尿 病病 Childhood Diabetes Mellitus 患儿，女，患儿，女，6 6岁，以多饮、多食岁，以多饮、多食3 3个月，发热、腹痛个月，发热、腹痛2 2天住天住院。院。患儿近患儿近3 3个月多饮、多尿、多食和体重下降，近个月多饮、多尿、多食和体重下降，近2 2日出现发日出现发热、恶心、呕吐、腹痛。热、恶心、呕吐、腹痛。查体：查体：T T：38.238.2，W W：18kg,18kg,皮肤干燥，咽部充血、呼吸皮肤干燥，咽部充血、呼吸有酮味，脉搏细速。实验室检查：尿糖阳性，血糖有酮味，脉搏细速。实验室检查：尿糖阳性，血糖15mmo
15、l/15mmol/L,pHL,pH：7.267.26，HCOHCO3 3-11mmol/L11mmol/L。问题：问题：1.1.该患儿的初步诊断是什么？治疗原则是什么？该患儿的初步诊断是什么？治疗原则是什么？2.2.患儿主要的护理诊断有哪些？患儿主要的护理诊断有哪些？3.3.对该患儿应采取哪些护理措施？对该患儿应采取哪些护理措施？儿童糖尿病（儿童糖尿病（diabetes mellitusdiabetes mellitus）是由于胰岛素缺乏所）是由于胰岛素缺乏所造成的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱造成的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱 I I型糖尿病发病率在我国为型糖尿病发病率在我国为0.56/100.56/
16、10万（万（2222个地区），低于个地区），低于欧美国家欧美国家35/1035/10万（芬兰），万（芬兰），11-1411-14岁为发病高峰。秋冬季岁为发病高峰。秋冬季高发。高发。病因和分型病因病因 遗传易感性遗传易感性 病毒感染病毒感染 自身免疫反应自身免疫反应分型（分型（ADAADA，19961996）型糖尿病（型糖尿病（IDDMIDDM）型糖尿病型糖尿病(NIDDM)(NIDDM)青年成熟期发病型糖尿病青年成熟期发病型糖尿病MODYMODY 患妊娠糖尿病的母亲所生的小儿易发生肥胖和患妊娠糖尿病的母亲所生的小儿易发生肥胖和型糖尿病型糖尿病 胎儿期营养不良可损害胎儿期营养不良可损害细胞的功能
17、并导致胰腺生长缓慢细胞的功能并导致胰腺生长缓慢 发发 病病 机机 制制 胰岛素缺乏胰岛素缺乏合成糖原受阻合成糖原受阻血糖升高血糖升高糖尿，能量不糖尿，能量不足足饥饿感饥饿感 糖利用障碍糖利用障碍反调节激素升高反调节激素升高脂肪、氨基酸分解代谢增脂肪、氨基酸分解代谢增加加消瘦消瘦游离脂肪酸、乙酰游离脂肪酸、乙酰CoACoA增加、三羧酸循环障增加、三羧酸循环障碍碍丙酮酸、乙酰乙酸、丙酮酸、乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮升高羟丁酸、丙酮升高酮体生酮体生成增加成增加酮症酸中毒酮症酸中毒 细胞外液渗透压升高细胞外液渗透压升高渗透性利尿渗透性利尿多尿多尿电解质紊乱、电解质紊乱、脱水脱水口渴口渴临床表现 典型症状
18、为典型症状为“三多一少三多一少”40%40%患儿因糖尿病酮症酸中毒就诊，易误诊为肺炎、脑炎、患儿因糖尿病酮症酸中毒就诊，易误诊为肺炎、脑炎、急腹征等。急腹征等。病程久治疗不当可表现为生长发育落后、智能发育迟缓、病程久治疗不当可表现为生长发育落后、智能发育迟缓、肝肿大肝肿大 白内障、视力障碍、视网膜病变、甚至失明白内障、视力障碍、视网膜病变、甚至失明糖尿病酮症酸中毒（糖尿病酮症酸中毒（40%40%初发）初发）感染感染过食过食诊断延误诊断延误胰岛素治疗中断胰岛素治疗中断消化道症状消化道症状脱水脱水酸中毒酸中毒呼吸深大、呼气酮味呼吸深大、呼气酮味皮肤黏膜干燥皮肤黏膜干燥脉搏细速、血压下降脉搏细速、血
19、压下降嗜睡、昏迷、死亡嗜睡、昏迷、死亡儿童糖尿病特殊的自然病症 急性代谢紊乱期急性代谢紊乱期 从出现症状到临床确诊，多在从出现症状到临床确诊，多在1 1个月以内。个月以内。约约20%20%酮症酸中毒，酮症酸中毒，20-40%20-40%酮症，其余仅为高血糖、糖尿和酮症，其余仅为高血糖、糖尿和酮尿酮尿 暂时缓解期暂时缓解期 约约75%75%的患儿经胰岛素治疗后，临床症状消失，的患儿经胰岛素治疗后，临床症状消失，血糖下降、尿糖减少或转阴，一般持续数周，甚至半年以上，血糖下降、尿糖减少或转阴，一般持续数周，甚至半年以上，强化期强化期 患儿出现血糖增高和尿糖不易控制的现象，胰岛素患儿出现血糖增高和尿糖
20、不易控制的现象，胰岛素用量逐渐或突然增多，称强化期。青春期胰岛素拮抗作用增用量逐渐或突然增多，称强化期。青春期胰岛素拮抗作用增强，病情不稳定强，病情不稳定 永久糖尿病期永久糖尿病期 青春期后，病情逐渐稳定，胰岛素用量恒定青春期后，病情逐渐稳定，胰岛素用量恒定辅助检查 尿液检查：尿糖、尿酮体、尿蛋白尿液检查：尿糖、尿酮体、尿蛋白 血液检查：血液检查：血糖血糖、血脂、血气分析（、血脂、血气分析（pH7.3pH7.3，HCO3 HCO3 15mmol/L 15mmol/L）、糖化血红蛋白（正常）、糖化血红蛋白（正常7%12%12%为治疗不为治疗不当）当）葡萄糖耐量试验：用于无明显临床症状、尿糖偶尔阳
21、性而葡萄糖耐量试验：用于无明显临床症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍增高的患儿血糖正常或稍增高的患儿 糖化血红蛋白糖化血红蛋白 血气分析血气分析 其他其他治疗要点目的：消除症状，纠正代谢紊乱，正常发育，正常活动，目的：消除症状，纠正代谢紊乱，正常发育，正常活动，防止波动。防止波动。胰岛素治疗胰岛素治疗 饮食控制饮食控制 运动治疗运动治疗 糖尿病酮症酸中毒处理糖尿病酮症酸中毒处理 液体疗法液体疗法 胰岛素应用胰岛素应用儿童糖尿病与成人糖尿病的区别儿童糖尿病儿童糖尿病成人糖尿病成人糖尿病类 型型为主型为主发病机制胰岛细胞受到损伤，体内胰岛素分泌量减少胰岛细胞还有一定的功能和作用临床表现起病较快，症状
22、常常突然出现。常发生酮症酸中毒。症状多较典型起病多较缓慢，而且轻症糖尿病患者多无明显的症状治 疗胰岛素治疗是儿童糖尿病治疗的根本措施。辅助治疗还包括饮食疗法、运动疗法和精神心理疗法强调饮食疗法和运动疗法的作用；无效时必须加上适当的口服降糖药；当上述治疗仍不能控制时才考虑用胰岛素 患儿，女，6岁，以多饮、多食3个月，发热、腹痛2天住院。患儿近3个月多饮、多尿、多食和体重下降，近2日出现发热、恶心、呕吐、腹痛。查体：T：38.2，W：18kg,皮肤干燥，咽部充血、呼吸有酮味，脉搏细速。实验室检查：尿糖阳性，血糖15mmol/L,pH：7.26，HCO3-11mmol/L。问题：问题：1.该患儿的初
23、步诊断是什么？治疗原则是什么？2.患儿主要的护理诊断有哪些？3.对该患儿应采取哪些护理措施？护理诊断 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与胰岛素缺乏所致代谢紊乱与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关。有关。潜在并发症潜在并发症 酮症酸中毒、低血糖。酮症酸中毒、低血糖。有感染的危险有感染的危险 与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关。与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关。知识缺乏知识缺乏 患儿家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能。患儿家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能。护理措施 控制饮食控制饮食 碳水化合物碳水化合物50%50%热卡热卡1000+(1000+(年龄年龄80-10080-100）蛋白
24、质蛋白质20%20%脂肪脂肪30%30%指导胰岛素的应用指导胰岛素的应用 运动锻炼运动锻炼 防治糖尿病酮症酸中毒防治糖尿病酮症酸中毒 预防感染预防感染 预防并发症预防并发症 心理支持心理支持 思考题思考题1.如何对甲状腺功能减退症患儿进行用药指导?2.如何做好糖尿病患儿的饮食护理？“somogyisomogyi现象现象”？胰岛素过量，在午夜至凌晨发生低血糖。在反调节激胰岛素过量，在午夜至凌晨发生低血糖。在反调节激素作用下，清晨出现高血糖。查清晨素作用下，清晨出现高血糖。查清晨1-31-3时的血糖，及时时的血糖，及时诊断。诊断。“黎明现象黎明现象”？因晚间胰岛素不足，在清晨因晚间胰岛素不足，在清晨5-95-9时出现血糖和尿糖增高，时出现血糖和尿糖增高，可加大晚间注射量或将中效珠蛋白胰岛素的折射时间往后可加大晚间注射量或将中效珠蛋白胰岛素的折射时间往后移。移。MauriacMauriac综合征综合征 长期血糖控制不佳或没有治疗的糖尿病儿童，可出现身材长期血糖控制不佳或没有治疗的糖尿病儿童，可出现身材矮小、肝脏肿大和青春期延迟，医学上称为矮小、肝脏肿大和青春期延迟，医学上称为MauriacMauriac综合综合征或糖尿病侏儒征或糖尿病侏儒
