1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜12 血小板减少原因可分为血小板减少原因可分为 血小板生成减少血小板生成减少 如药物、恶性肿瘤、如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等损伤造血干细胞或影响感染、电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖其在骨髓中增殖 血小板破坏增多血小板破坏增多 常见常见ITP 消耗性血小板减少症消耗性血小板减少症 如如DIC、血栓性血血栓性血小板减少性紫癜小板减少性紫癜 血小板分布异常血小板分布异常3ITP定义定义 以前称以前称“特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜”（idiopathic thrombocytopenic purpura）现在现在“自身免疫
2、性血小板减少症自身免疫性血小板减少症”，（immune thrombocytopenia）。）。4 1、血小板减少：、血小板减少：PLT 100109/L 2、原发性、原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少（以没有原因的单纯性血小板减少（PLT 50109/L，损伤后出血较正常人，损伤后出血较正常人明显明显20 109/L PLT 50109/L之间轻度之间轻度外伤即外伤即 可引起出血，或自发性出血。可引起出血，或自发性出血。PLT 20109/L常有自发性出血，常有自发性出血，PLT 30109/L的患者不需治疗，的患者不需治疗，除非需要进行
3、外科手术、拔牙及分娩等可除非需要进行外科手术、拔牙及分娩等可以导致失血的情况下才需要进行治疗。以导致失血的情况下才需要进行治疗。牙科手术牙科手术10109/L，摘除术摘除术10109/L，局部牙根阻滞局部牙根阻滞10109/L，小手术小手术50109/L，大手术大手术80109/L。治治 疗疗1718治治 疗疗 一般治疗：休息、止血一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选糖皮质激素：首选 作用机制：作用机制：减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合，减少单核板结合，减少单核-巨噬系统对与抗体结合巨噬系统对与抗体结合血小板的清除作用血小板的清除作用 降低毛细血管脆
4、性，改善出血降低毛细血管脆性，改善出血 刺激骨髓造血刺激骨髓造血19 脾切除脾切除 可减少可减少PAIgG的产生，消除血小板破坏的场所的产生，消除血小板破坏的场所 适应征：激素治疗适应征：激素治疗36个月无效个月无效 激素治疗有依赖性激素治疗有依赖性 有激素禁忌者有激素禁忌者 放射性检查时脾区放射指数较高放射性检查时脾区放射指数较高 缓解率达缓解率达759020 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 适应征：适应征：对激素及脾切除疗效不佳者对激素及脾切除疗效不佳者 或手术禁或手术禁忌者忌者 有复发倾向者有复发倾向者 可与激素合用可与激素合用 注意用药副作用注意用药副作用21 其他治疗其他治疗 达那唑达
5、那唑 大剂量丙球静脉点滴大剂量丙球静脉点滴 血浆置换血浆置换 输血及血小板悬液输血及血小板悬液22急症处理 适用于适用于1.血小板低于血小板低于20109L者者2.出血严重、广泛者出血严重、广泛者3.疑有或已发生颅内出血者疑有或已发生颅内出血者4.近期将实施手术或分娩者近期将实施手术或分娩者23急症处理1.血小板悬液血小板悬液2.大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白3.血浆置换血浆置换4.大剂量甲基强的松龙大剂量甲基强的松龙24出血的护理出血的护理25出血倾向：指止血和凝血机制障碍而引起的自指止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。症状
6、。26（1）血小板异常：血小板减少：生成减少生成减少 破坏过多破坏过多 消耗过多消耗过多血小板增多：原发性原发性 继发性继发性血小板功能缺陷：遗传性遗传性 继发性继发性1、病因：27（2）凝血因子异常：遗传性：血友病甲、乙，因子血友病甲、乙，因子缺乏症、凝血酶原缺乏症、凝血酶原缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症，先天性因子缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症，先天性因子V V、缺乏症、异常纤维蛋白原血症等。缺乏症、异常纤维蛋白原血症等。获得性：严重肝病、尿毒症、维生素严重肝病、尿毒症、维生素K K缺乏及弥散性缺乏及弥散性血管内凝血所致的凝血因子被消耗。血管内凝血所致的凝血因子被消耗。（3）血管壁异常：遗
7、传性：遗传性：获得性：获得性：过敏性：过敏性紫癜。过敏性：过敏性紫癜。其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。282、出血部位皮肤黏膜皮肤黏膜瘀点、瘀斑、血肿、黏膜血疱；瘀点、瘀斑、血肿、黏膜血疱；呼吸道呼吸道咯血咯血消化道消化道呕血、黑粪；呕血、黑粪；泌尿道泌尿道血尿；血尿；阴道阴道月经过多；月经过多；内脏内脏腹痛，低血压；腹痛，低血压；头颅头颅颅内出血；颅内出血；293、出血程度轻度：500ml500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增
8、快；快；中度：500-1000ml500-1000ml，收缩压，收缩压90mmHg90mmHg，眩晕、烦，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；躁、心慌、尿少、紧张等；重度：1000-1500ml1000-1500ml以上，收缩压以上，收缩压60-75mmHg 60-75mmHg，HRHR大于大于120120次次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少少/尿闭、意识模糊等。尿闭、意识模糊等。304 4、ITPITP可能出现的问题可能出现的问题 1组织完整性受损：出血 与血小板减少有关。2有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。3潜在并发症：颅内出血。315 5、护理措施、护理措施1预
9、防和避免加重出血密切监测出血征象：皮肤黏膜出血易被发现，但颅内及内脏出血不易被及时察觉，要警惕。减少活动：急性期血小板低于20109L时，要卧床休息。谨慎用药：避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物。避免可能导致颅内出血的因素：如便秘、剧烈咳嗽等。322病情观察：注意出血部位和出血量。3预防感染护理。4用药护理：观察药物的疗效及有无糖皮质激素副作用、骨髓抑制等不良反应。5日常护理：给予食物，避免引起或加重出血。稳定病人情绪。6健康指导：指导病人及家属学会压迫止血的方法，并能识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血及时就医。指导病人自我防护。336 6、健康教育、健康教育（1）向病人讲清
10、预防出血的保健措施，对于病人来说至关重要，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。（2）教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有无颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。（3）保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。（4）避免使用影响血小板功能的药物 34（5）各部位出血的防护 皮肤出血防护 避免损伤皮肤。避免损伤皮肤。鼻出血防护 忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。少量出忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。少量出血用肾上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油血用肾上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油纱条填塞，或者冰块外敷。纱条填塞，或者冰块外敷。口腔、牙龈出血
11、防护 避免损伤。牙龈渗血时，避免损伤。牙龈渗血时，冷水漱口，可局部用肾上腺素棉球、明胶片、三七冷水漱口，可局部用肾上腺素棉球、明胶片、三七粉、云南白药。粉、云南白药。眼底、颅内出血防护 不揉眼，不用力。不揉眼，不用力。35颅内出血的抢救与处理1.立即去枕平卧立即去枕平卧,头偏一侧，避免搬动头偏一侧，避免搬动2.保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅;3.吸氧吸氧;头置冰袋或冰帽。头置冰袋或冰帽。4.迅速建立静脉通路迅速建立静脉通路:静滴甘露醇降低颅压静滴甘露醇降低颅压5.留置导尿管留置导尿管6.观察并记录生命体征观察并记录生命体征,意识状态及瞳孔变化意识状态及瞳孔变化情况，做好重病交接班情况，做好重病交接班3637
