1、第十三章 泌尿系统疾病目录第一节 肾小球疾病第二节 肾小管间质性肾炎第三节 肾和膀胱常见肿瘤重点难点熟悉了解掌握肾小球肾炎、肾盂肾炎和间质肾炎的基本概念、主要病理变化和分型，各型病变及临床病理联系。肾小球肾炎、肾盂肾炎的病因和发病机制。泌尿系统疾病常见肿瘤的基本类型及其病理特点。肾小球疾病第一节病理学（第9版）一、病因和发病机制尚未完全阐明，大部分是免疫机制引起。内源性抗原 抗原 外源性抗原肾小球性抗原非肾小球性抗原 生物性病原体成分药物、外源性凝集素、异种血清6循环免疫复合物性肾炎示意图抗原抗体复合物形成病理学（第9版）1.循环免疫复合物沉积型超敏反应非肾小球抗原外源性抗原 +血液中抗体致病
2、与免疫复合物大小有关7病理学（第9版）2.原位免疫复合物沉积（1）抗肾小球基膜抗体引起的肾炎（2）Heymann肾炎（3）抗体与植入抗原的反应3.肾小球损伤及疾病抗肾小球基膜抗体引起的肾炎示意图Heymann肾炎示意图二、基本病理变化病理学（第9版）细胞增多基膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小管和间质的改变9病理学（第9版）三、临床与病理联系尿改变尿质尿量少尿、无尿、多尿、夜尿血尿、蛋白尿、管型尿水肿：血液胶体渗透压降低；醛固酮和抗利尿激素分泌增加；超敏反应氮质血症和尿毒症：水电解质和酸碱平衡失调高血压：血容量增加；肾素分泌增多；细、小动脉硬化病理学（第9版）1.急性肾炎综合征 起病急，明
3、显的血尿、轻到中度蛋白尿，水肿，高血压。2.快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快，水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症或急性肾功能衰竭。3.肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高血脂和脂尿。4.无症状性血尿或蛋白尿5.慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。（一）肾小球疾病综合征（二）临床表现的病理学基础11病理学（第9版）四、类型与病理特点急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球病膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化微小病变性肾小球病IgA肾病慢性肾小球肾炎12病理学（第9版）（一）急性弥漫性增生
4、性肾小球肾炎病因和发病机制 A族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株感染，发病前14周左右链球菌感染史（又称感染后性肾小球肾炎）肾小球内免疫复合物沉积临床表现：急性肾炎综合征病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）13病理学（第9版）病理变化大体:大红肾、蚤咬肾。肾体积增大，包膜紧张，色红，表面散在粟粒大出血点。急性肾小球肾炎14病理学（第9版）病理变化光镜:肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生。急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理学（第9版）肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沿毛细血管壁沉积。电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上
5、皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区。免疫荧光：电镜：弥漫性增生性肾小球肾炎病理学（第9版）临床病理联系 多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征 通常于咽部感染后10天左右出现症状 儿童预后好，成人较差病理学（第9版）（二）快速进行性肾小球肾炎根据免疫学和病理学检查结果分三个类型：型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎，属于肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征：患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应）型：免疫复合物性肾炎型：免疫反应缺乏型肾炎病因和发病机制 病理学（第9版）光镜：形成新月体肾小球囊壁层细胞增多单核细胞细胞性新月体纤维成分增生纤维-细胞性新月体纤维化纤维性新月
6、体大体：双肾体积增大，颜色苍白病理变化 新月体性肾小球肾炎，示新月体形成（PAS染色）A.细胞性新月体；B.纤维性新月体19病理学（第9版）电镜：型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂免疫荧光：与急进性肾炎类型有关 线性（型）颗粒状（型）病理变化病理学（第9版）临床病理联系 临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。21病理学（第9版）（三）膜性肾小球病病因和发病机制 慢性免疫复合物介导的疾病 原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病 自身抗体与肾小球
7、上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 实验研究提示，病变的发生与由补体C5bC9组成的膜攻击复合体的作用有关22病理学（第9版）光镜 早期肾小球基本正常，之后弥漫性增厚 六胺银染色：GBM外侧钉突状大体：双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称膜性肾小球病病理变化病理学（第9版）免疫荧光：典型的颗粒状荧光电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物膜性肾小球病 病理学（第9版）临床病理联系 是成人肾病综合征常见原因 部分患者伴有血尿或轻度高血压 肾活检见有肾小球硬化提示预后不佳病理学（第9版）（四）膜增生性肾小球肾炎 可为原发性和继发性两种，原发性
8、根据超微结构和免疫荧光的特点分为两个主要类型：型：由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 型：患者常出现补体替代途径的异常激活，血清C3水平明显降低病因和发病机制病理学（第9版）免疫荧光：C3,IgG,C1q和C4沉积电镜：系膜区和内皮细胞下电子致 密沉积物免疫荧光：C3电镜：高密度沉积物在基底膜致密层（带状沉积）型型膜增生性肾小球肾炎示意图 肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚，呈双线或双轨状 血管球呈分叶状膜增生性肾小球肾炎光镜病理学（第9版）病理学（第9版）多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅
9、表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性，预后较差临床病理联系病理学（第9版）（五）系膜增生性肾小球肾炎尚未明确，可能存在多种致病途径发病机制:光镜:弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多免疫荧光:我国最常见IgG及C3沉积，其他国家多为IgM和C3沉积（又称IgM肾病）电镜:部分病例系膜区见有电子致密物沉积病理变化30病理学（第9版）多见于青少年，男性多于女性 起病前常有上呼吸道感染等前驱症状 临床表现可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿临床病理联系病理学（第9版）（六）局灶性节段性肾小球硬化 病因不明 主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 局
10、部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 患者在接受肾移植后常在很短时间内出现蛋白尿，提示其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在病因和发病机制 32光镜:病变呈局灶性分布，病变肾小球毛细血管袢内系膜基质增多、基膜塌陷、严重者管腔闭塞免疫荧光:IgM和C3沉积电镜:上皮细胞足突消失，部分上皮细胞从基膜剥脱病理学（第9版）病理变化局灶性节段性肾小球硬化病理学（第9版）主要表现为肾病综合征出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高蛋白尿多为非选择性皮质类固醇治疗效果不佳多发展为慢性肾小球肾炎小儿患者预后较好临床病理联系病理学（第9版）（七）微小病变性肾小球病 是引起儿童肾病综合征最常见的原
11、因 肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称35病理学（第9版）病理变化大体：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹光镜:肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴免疫荧光：无免疫球蛋白或补体沉积电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失微小病变性肾小球病病理学（第9版）多见于儿童，可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 皮质类固醇治疗对90以上的儿童患者有明显疗效，部分患者病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 临床病理联系病理学（
12、第9版）（八）IgA肾病 IgA分为IgA1和IgA2两种亚型，仅IgA1可导致肾脏内免疫复合物的沉积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关38病理学（第9版）病理变化光镜：系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化，少数病例可有较多新月体形成免疫荧光：系膜区有IgA的沉积，常伴有C3和备解素，也可出现少量IgG和IgM电镜：系膜区电子致密沉积物病理学（第9版）可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发 发病前常有上呼吸道感染 可表现为急性肾炎综合征 发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者
13、预后较差临床病理联系病理学（第9版）（九）慢性肾小球肾炎 不同类型肾小球疾病发展的终末阶段 病因和发病机制及病理变化具有原肾小球疾病类型的特点病理变化大体：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，又称为继发性颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎41病理学（第9版）光镜大量肾小球发生玻璃样变和硬化，肾小管萎缩或消失，间质纤维化，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润 病变轻的肾单位出现代偿性改变，肾小球体积增大，肾小管扩张，腔内可出现各种管型慢性肾小球肾炎病理学（第9版）部分患者有其他类型肾炎的病史；部分患者起病隐匿；早期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等症状，有的患者则表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者 晚期
14、为慢性肾炎综合征 如不能及时进行血液透析或肾移植，患者最终多因尿毒症或由高血压引起的心力衰竭或脑出血而死亡临床病理联系第二节肾小管间质性肾炎病理学（第9版）一、肾 盂 肾 炎是肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病是肾脏最常见的疾病之一通常由细菌感染引起，多与尿路感染有关感染途径：l下行性感染：以金黄色葡萄球菌感染为主l上行性感染：主要途径，以大肠杆菌感染为主45病理学（第9版）大体：肾脏体积大，表面充血，有散在、稍隆起的黄白色小脓肿，切面髓质内见黄色条纹，并向皮质延伸，肾盂黏膜充血水肿，表面有脓性渗出物。光镜：病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死。病理变化（一）急
15、性肾盂肾炎病理学（第9版）一侧或双侧肾脏体积缩小，出现不规则的瘢痕，肾脏切面皮髓质界限不清，肾乳头萎缩，肾盂和肾盏变形，肾盂黏膜粗糙。（二）慢性肾盂肾炎大体：慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎病理学（第9版）早期肾小球无明显变化，球囊周围纤维化后期部分肾小球纤维化、玻璃样变。光镜：病理学（第9版）二、药物和中毒引起的肾小管间质性肾炎（一）急性药物性间质性肾炎（二）镇痛药性肾炎（三）马兜铃酸肾病第三节肾和膀胱常见肿瘤病理学（第9版）一、肾 细 胞 癌 肾细胞癌又称肾癌或肾腺癌，是肾小管上皮细胞起源的肿瘤 多发生于40岁以后，男性发病多于女性 流行病学调查显示，吸烟者肾癌的发生率是非吸烟者的两倍51病理学（
16、第9版）病理变化大体:多见于肾脏上、下两极，常表现单个圆形肿物，直径315cm，切面呈多彩状外观；压迫周围组织形成假包膜肾细胞癌病理学（第9版）光镜：肾透明细胞癌最多见肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状，间质具有丰富的毛细血管和血窦肾透明细胞癌病理学（第9版）二、肾母细胞瘤 肿瘤起源于后肾胚基组织 为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于儿童，偶见于成人 多数为散发性，但也有家族性病例的报道（占1%2.4%）以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显性 部分病人伴有不同的先天畸形病理学（第9版）尿路上皮肿瘤 可发生于肾盂、输尿管、膀胱和尿道 以膀胱最为常见，好发膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处三、尿路与膀胱上皮肿瘤膀胱癌1.原发性肾小球疾病是原发于肾脏的独立疾病。(1)大多数肾炎由循环免疫复合物沉积引起，也可由原位免疫复合物沉积引起。(2)基本病理包括肾小球细胞增生、基膜增厚、炎症渗出和坏死、玻璃样变和硬化、肾小管和间质的改变。(3)肾小球疾病临床综合征有：急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征、慢性肾炎综合征、无症状性血尿或蛋白尿。(4)各类肾炎各有其特点。2.肾盂肾炎主要由上行性感染引起。3.肾脏最常见的恶性肿瘤为肾细胞癌（多为透明细胞癌）。膀胱癌最常见症状是无痛性血尿。
