1、此此ppt 下载后可自行编辑下载后可自行编辑 肺原发性淋巴瘤 1 引言 2 临床表现 3 影像学表现 4 鉴别诊断 5 总结 目录/CONTENTS 第一部分 引言 引言 淋巴瘤为全身性疾病，多发生于淋巴结，很少原发于肺、骨等组织。肺原发性淋巴瘤是起源于结外肺内广泛淋巴网状组织的肿瘤，主要侵犯肺间质和支气管粘膜下组织 占全部淋巴瘤的0.-1.0，占结外淋巴瘤的3.根据组织细胞学特点分为 霍奇金病（hodgkin disease，HD）非霍奇金淋巴瘤（nonhodgkin lymphoma，NHL）?黏膜相关淋巴瘤?弥漫大B细胞性淋巴瘤?淋巴瘤样肉芽肿?罕见：血管内淋巴瘤病 引言 黏膜相关淋巴组
2、织是指位于胃肠道、呼吸道和泌尿生殖道的上皮细胞下的淋巴组织。位于呼吸道上皮细胞下的黏膜相关淋巴组织称为支气管相关淋巴组织。支气管粘膜相关淋巴瘤大部分为低级别 诊断标准 1 影像学示肺及支气管2 3 通过临床、影像、4 确诊后3个月内未出现胸外淋巴瘤征象。受累，但未见纵隔淋巴结肿大 无胸外淋巴瘤病史 病理等检查排除了胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病 同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤 第二部分 临床特点 临床特点 肿瘤细胞沿支气管黏膜下 发病年龄高峰在50-70岁，男性女性（1：1-2：1）。浸润生长，多不引起支气管阻塞，所以早期临床症状较少 症状及体征并无特异性 超过13的患者可没有任何症状，拍
3、胸片或胸部CT时偶然发现 部分患者可有体重减轻（1），慢性疲乏无力，低热、咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、气促等呼吸系统症状，多较轻微 根据以下文献报道较常见，占26%；另有原发性淋巴瘤的CT诊断报道12例中6例短期体重下降 1.Cordier JF,Chailleux E,Lauque D,Reynaud-Gaubert M,Dietemann-Molard A,Dalphin JC,et al.Primary pulmonary lymphomas.A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients.Chest.19
4、93;103(1):201-8.临床特点 肺淋巴瘤与干燥综合症，丙种球蛋白异常血症，淀粉样沉积，胶原血管疾病，幽门螺杆菌感染还有AIDS相关（免疫抑制是已知的淋巴瘤的危险因素，AIDS患者中的发病率2，是正常人群的200倍）肿瘤进展慢，惰性生长，长期保持局限性 对局部治疗反应良好，完全切除后5年生存率大于80%，因此淋巴瘤与其它肺部疾病的辨别对于患者的处理极为重要 该病从发现到确诊间距时间较长，诊断常被延误，临床表现与肺部影像不符 第三部分 影像学表现 影像学表现 肺原发性淋巴瘤的影像表现多样，既可表现为单肺或双肺单发或多发结节肿块，沿肺叶、肺段或沿支气管血管束分布的斑片实变影，也可表现为弥漫
5、性网状结节影，弥漫性粟粒样结节影。影像分型 结节肿块型：最常见 肺炎肺泡型 间质型 粟粒型 混合型 影像学表现 伴随征象 结节肿块周围的磨玻璃影 空气支气管征 胸腔积液 支气管充气征是本病较有特征性且最常见的表现其病理基础为肿瘤起源于脏器间质，肿瘤跨越或沿支气管壁生长，因而肿瘤内常见原有支气管残留，纤维组织增生可导致牵拉性支气管扩张 坏死空洞（少部分）血管增强影 跨叶生长 边界不清的肿块或实变内见支气管充气征是肺原发性淋巴瘤最常见的影像表现 影像学表现 结节肿块型 最常见，两肺单发或多发结节或肿块 主要分布在肺间质内，沿着支气管血管束分布，支气管旁、胸膜下 病灶内部密度均匀，无钙化，无包膜 大
6、于1 cm的病灶内常可见轻度扩张的支气管充气征，部分病灶内可见空洞和气液平 病灶跨叶分布、肿块性病变周围的磨玻璃样“晕征”以及轻度扩张的空气支气管征有助于肺淋巴瘤与其他肺内肿块的鉴别 影像学表现 图1a,1b 结节型：肺窗示右下肺结节样影，边缘磨玻璃影及毛刺样影（图1a），纵隔窗示结节内 支气管气相 ，管腔狭窄不明显 ，无中断征象 ，远端管腔可显示（图 b）图a,b 肿块型：肺窗示右下肺肿块影，密度不均（图 a），纵隔窗示肿块内不规则 坏死空洞，右侧胸腔少量胸腔积液（图 b）影像学表现 肺炎肺泡型 表现为沿肺段或肺叶分布的模糊斑片影及实变影，可跨越叶间裂，中心密度高，周边密度渐低 可见支气管充
7、气征，充气的支气管走行自然，无中断征象及远端支气管闭塞；偶见空洞 影像学表现 肺炎肺泡型 A consolidated right upper lobe with prominent air bronchograms and an area of apparent central cavitation(arrowheads).review of the pathological specimen revealed that the involved that the apparent cavitation on imaging was due to dilated airway.影像学表现 支
8、气管血管淋巴管型 最少见，表现为肺门向肺野发出放射状网状阴影 支气管血管束增粗 、扭曲，支气管周围多发结节 ，支气管充气征 ，小叶间隔增厚 ，可呈毛玻璃样变 2例均清晰显示空气支气管征 A男，59岁，CT示两肺斑片状及条索状模糊影，沿支气管血管束分布(箭头)。B女，57岁，HRCT示双肺多发斑片状渗出实变，沿支气管血管束分布，支气管壁增厚。影像学表现 粟粒型 少见，表现为直径小于 1cm 的多发小结节，沿支气管周围呈串珠样弥漫分布，边界粗糙，无支气管充气征 PPL:右肺下叶多发小结节，大小不等，密度略低，边缘呈毛玻璃样 SPL：NHL，双肺下叶支气管血管束增粗，周围可见小结节影，双侧胸腔积液；
9、粟粒型，双肺弥漫分布粟粒状小结节影，未见融合 影像学表现 增强表现 增强扫描病灶轻至中度均匀强化，少部分可明显强化 常见CT血管造影征 Contrast-enhanced CT demonstrates a well-defined mass in the right lower lobe with air bronchograms and the angiogram sign(arrows)第四部分 鉴别诊断 鉴别诊断 与肺炎的鉴别：肺炎肺泡型淋巴瘤需与大叶性或节段性肺炎鉴别 当肺淋巴瘤沿支气管血管束浸润形成沿纹理分布小片状阴影时，需与小叶性肺炎鉴别 临床表现 实验室检测 肺炎 急性起病，高
10、热、寒战 白细胞总数及中性粒细胞增高 PPL 较轻，与影像学表现不成比例 无前述改变 肺炎实变肺内支气管多通畅，管壁不增厚，其空气支气管征常见支气管壁增厚、影像表现 支气管壁柔软，无僵硬感，内壁光滑，分支自支气管扩张或合并管腔狭窄 然，支气管径由粗变细，似青树枝样 抗炎治疗反应 短期随访 病变短期内吸收 明显吸收好转 抗炎治疗后无吸收 病变无明显改变或有所进展 鉴别诊断 中央型肺癌 肺门区不规则肿块，常伴有阻塞性肺炎、肺不张 常侵犯支气管管腔，管壁增厚，管腔狭窄或梗阻 而肿块型淋巴瘤支气管通畅，病灶内可见含气支气管影，CT血管造影征、跨叶段分布等征象 鉴别诊断 周围型肺癌 周围型肺癌瘤体多呈分
11、叶状 肿块阴影边缘模糊或毛刺是周围型肺癌的特征，结合肺内继发性病变、邻近胸膜受侵及肺部转移，一般较易鉴别 若病灶内出现充气支气管征，可见管腔扭曲，不规则狭窄，甚至中断 孤立性肿块，内见支气管征象以PPL多见 鉴别诊断 肺炎型肺癌 肺泡癌与原发性肺淋巴瘤开始均以肺周围结节或支气管征象的肺实变为主要征象 但肺癌患者呼吸道症状较重，咳大量泡沫痰、呼吸困难及痰中可找到癌细胞，病变进展较快 支气管充气征多呈“枯树枝”状，常扭曲，支气管壁不规则，凹凸不平，普遍性狭窄 CT上，肺泡癌常呈双肺弥散分布斑片、结节样渗出实变影；而肺淋巴瘤多沿肺 叶、肺段分布或沿支气管血管束分布，呈磨玻璃样渗出或实变影 鉴别诊断
12、肺结核 临床上，肺结核有结核中毒全身症状，而肺淋巴瘤临床表现轻微 粟粒型肺结核：淋巴瘤的粟粒结节主要分布在中下肺野中外带，可伴有间质性改变；粟粒型肺结核的病变一般分布在中上肺野，无间质性改变，结合临床及结核菌素实验有助于鉴别 支气管内膜结核：支气管血管淋巴管型（间质型）淋巴瘤与支气管内膜结核鉴别较困难，但支气管内膜结核的病变多发生在肺段以及段以下支气管，且在肺野的其它部位多有结核灶，痰中找到结核杆菌有鉴别意义。第五部分 总结 总结 肺原发淋巴瘤是一种少见的恶性肿瘤，病理类型多为非霍奇金型-黏膜相关淋巴瘤 50-70岁好发，呼吸系统症状轻甚至没有症状，临床症状与影像学表现不成比例 肿瘤大多为惰性，多发，双侧，主要延支气管血管束生长，多种影像表现 边界不清的肿块或实变内见支气管充气征是肺原发性淋巴瘤最常见的影像表现 最终的确诊需要活检及免疫组化染色 此此ppt 下载后可自行编辑下载后可自行编辑 谢谢 谢谢 大大 家家
