1、概论v以慢性破坏性关节病变为特征v双手、腕、膝、踝和足关节对称性多关节炎,可致关节畸形v有多种自身抗体,全身性自身免疫性疾病v关节外表现:发热、贫血、结节、淋巴结肿大病因v遗传易感因素:HLA-DRv感染:细菌(TB)病毒(EBV、CMV、HnV、HIV等)v自身免疫耐受的破坏v雌激素升高,雄激素降低v环境、外伤、精神刺激、吸烟等遗传因素v与RA有血缘关系者发病率高(3倍以上)v单卵双生患病一致率30%,异卵双生患病一致率7%v易感基因:HLA-DR4、HLA-DRB1等位基因(在第三高可变区7074位共同氨基酸序列)感染因素v细菌:结核菌65KD热休克蛋白与人软骨胶原、蛋白多糖抗原成分相似,
2、细菌和人热休克蛋白有同源序列v病毒:EBV抗原与II型胶原有同源序列,HLA-DR4的第三高变区与EBV糖蛋白部分序列相同发病机制v在易感基因基础上,外来抗原作为触发因子,诱发自身免疫反应导致疾病发生v包括抗原提呈细胞提呈抗原、T细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等系列反应v血管炎、滑膜炎、软骨及骨破坏双手、腕、膝、踝和足关节对称性多关节炎,可致关节畸形血管炎:肢端溃疡,神经病变,眼炎感染:细菌(TB)病毒(EBV、CMV、HnV、HIV等)细菌:结核菌65KD热休克蛋白与人软骨胶原、蛋白多糖抗原成分相似,细菌和人热休克蛋白有同源序列遗传易感因素:HLA-DR隆突部及受压部位皮下、关节伸侧单
3、卵双生患病一致率30%,异卵双生患病一致率7%包括抗原提呈细胞提呈抗原、T细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等系列反应胸膜和肺:纤维化,胸膜炎3个或3个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的PIPJ、MCPJ、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个,且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程6周)隆突部及受压部位皮下、关节伸侧病理v血管增生和炎性细胞浸润,导致软骨、骨破坏 滑膜炎 血管翳v血管炎v类风湿结节类风湿结节v隆突部及受压部位皮下、关节伸侧v中心为纤维素样坏死区v周围为增生的成纤维细胞v外层栅栏样放射状排列的巨噬细胞临床表现v关节:疼痛及压痛 肿胀 晨僵
4、关节畸形 骨质疏松 骶髂关节骶髂关节髋关节髋关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节胸锁关节胸锁关节肩关节肩关节肘关节肘关节腕关节腕关节掌指关节掌指关节近端指近端指间关节间关节膝关节膝关节跖趾关节跖趾关节踝关节踝关节跟距关节跟距关节掌趾关节掌趾关节早期常累及的关节早期常累及的关节晚期受影响的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节通常侵犯的关节单卵双生患病一致率30%,异卵双生患病一致率7%易感基因:HLA-DR4、HLA-DRB1等位基因(在第三高可变区7074位共同氨基酸序列)关节外表现:发热、贫血、结节、淋巴结肿大胸膜和肺:纤维化,胸膜炎在易感基因基础上,外来抗原作为触发因子,诱发自身免疫反应导致
5、疾病发生遗传易感因素:HLA-DR手关节炎腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)关节外表现疾病初应摄包括腕关节的双手相,双足相,胸片或其他受累关节的X线相手关节炎腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)胸膜和肺:纤维化,胸膜炎隆突部及受压部位皮下、关节伸侧易感基因:HLA-DR4、HLA-DRB1等位基因(在第三高可变区7074位共同氨基酸序列)隆突部及受压部位皮下、关节伸侧类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常,正常人群中的阳性率小于5%胸膜和肺:纤维化,胸膜炎病毒:EBV抗原与II型胶原有同源序列,HLA-DR4的第三高变区与EBV糖蛋
6、白部分序列相同类风湿结节 医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节类风湿结节血管炎:肢端溃疡,神经病变,眼炎心脏:心包炎,心内膜炎,心肌炎胸膜和肺:纤维化,胸膜炎肾损害神经系统损害淋巴结肿大淀粉样变、干燥征 关节外表现诊断标准(ARA,1987)晨僵晨僵关节及其周围僵硬感至少持续1小时(病程6周)3个或个或3个区域以上关节部位的关节炎个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的PIPJ、MCPJ、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个,且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程6周)手关节炎手关节炎腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)对称
7、性关节炎对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时,不一定绝对对称)(病程6周)类风湿结节类风湿结节 医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节类风湿因子阳性类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常,正常人群中的阳性率小于5%放射学改变放射学改变 包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙诊断要点诊断要点XX线检查线检查疾病初应摄包括腕关节的双手相,双足相,疾病初应摄包括腕关节的双手相,双足相,胸片或其他受累关节的胸片或其他受累关节的X X线相线相X X线早期表现为关节周围软组织肿胀,关节线早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附近轻度
8、骨质疏松,继之出现关节间隙狭窄,附近轻度骨质疏松,继之出现关节间隙狭窄,关节破坏,关节脱位或融合关节破坏,关节脱位或融合根据关节破坏程度将根据关节破坏程度将X X线改变分为线改变分为期期X X 线进展分期线进展分期 IIIIII期(严重期)期(严重期)1*1*骨质疏松加上软骨或骨质破坏骨质疏松加上软骨或骨质破坏 2*2*关节畸形,如半脱位,尺侧偏斜,关节畸形,如半脱位,尺侧偏斜,无纤维性或骨性强直无纤维性或骨性强直 3 3 广泛的肌萎缩广泛的肌萎缩 4 4 有关节外软组织病损,如结节或有关节外软组织病损,如结节或腱鞘炎腱鞘炎 IVIV期(末期(末期期)1*1*纤维性或骨性强直纤维性或骨性强直 2 2 IIIIII期标准内各条期标准内各条 标准前冠有标准前冠有*号者为号者为病期分类的病期分类的必备条件必备条件 治 疗v一般治疗 休息、关节功能锻炼、物理疗法等。v药物治疗(1)非甾体抗炎药 口服、常见:布洛芬萘普生、双氯芬酸钠等(2)慢作用抗风湿药 常见:甲氨蝶呤、雷公藤总苷等。(3)糖皮质激素