1、临床病例讨论现病史现病史 患者自诉患者自诉10余天前无明显诱因出现颜面及双下肢水余天前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，双侧踝关节明显，两侧对称，呈凹陷性，晨起及活肿，双侧踝关节明显，两侧对称，呈凹陷性，晨起及活动后尤甚，伴解泡沫样尿，无尿量减少，无夜尿增多，动后尤甚，伴解泡沫样尿，无尿量减少，无夜尿增多，无腰痛及解肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腰痛及解肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热、无发热、咳嗽、咳痰，咳嗽、咳痰，无面部皮疹、口腔溃疡、关节痛，无皮肤无面部皮疹、口腔溃疡、关节痛，无皮肤紫癜、腹痛、黑便，无胸闷、心悸、气促。患者未予重紫癜、腹痛、黑便，无胸闷、心悸、气促。患者未予重视及诊
2、治视及诊治。勤学古训，博采众方2临床病例讨论现病史现病史近近5天天水肿逐渐加重并波及全身，水肿逐渐加重并波及全身，伴腹胀、乏力伴腹胀、乏力、纳差，尿量减少（具体不详），遂至当地医、纳差，尿量减少（具体不详），遂至当地医院就诊，查尿常规：尿蛋白院就诊，查尿常规：尿蛋白3+；血白蛋白：；血白蛋白：20.9g/L；肾功能：尿素氮肾功能：尿素氮7.35mmol/L，肌酐，肌酐89mol/L。当地医院予贝那普利降尿蛋白、呋当地医院予贝那普利降尿蛋白、呋塞米利尿等治疗，经治疗水肿仍反复。现患者塞米利尿等治疗，经治疗水肿仍反复。现患者为进一步诊治来我院就诊，门诊以为进一步诊治来我院就诊，门诊以“肾病综合肾病
3、综合征？征？”收住我科收住我科。患者自发病以来，精神、睡。患者自发病以来，精神、睡眠尚可，食欲欠佳，大便正常，小便如上述，眠尚可，食欲欠佳，大便正常，小便如上述，体重增加体重增加5kg。勤学古训，博采众方3临床病例讨论 既往史：无特殊既往史：无特殊 个人史：无特殊个人史：无特殊 家族史：无特殊家族史：无特殊 勤学古训，博采众方4临床病例讨论查查 体体生命征：生命征：T 36.4，P 95 次次/分，分，R 20次次/分，分，BP 109/83mmHg，Ht165cm，Wt65Kg神志清楚，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大神志清楚，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。颜面水肿，颜面水肿
4、，颈静脉无怒张，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸颈静脉无怒张，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，两肺未闻及干湿性啰音。心界不大，心率音清，两肺未闻及干湿性啰音。心界不大，心率95次次/分，分，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹隆起，腹软，无压痛及心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹隆起，腹软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝、脾肋下未触及。反跳痛，腹部未触及包块，肝、脾肋下未触及。移动性浊移动性浊音阳性。双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿。音阳性。双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿。神经生理神经生理反射存在，病理反射未引出。反射存在，病理反射未引出。勤学古训，博采众方5临床病例讨论辅助检查辅助检查实验室检查实验室检查
5、 血常规：血常规：WBC6.78109/L，N69%，Hb158.1g/L 尿常规：尿常规：SG1.020，Pro3+，蛋白管型，蛋白管型+24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：4815mg（24h尿量尿量600ml）肾功能：肾功能：BUN12.35mmol/L，Scr159mol/L eGFR56ml/min/1.73m2 血血 脂：脂：CHOL17.87mmol/L，TG2.55mmol/L，LDL12.93mmol/L 肝功能：肝功能：TP42.7g/L，Alb16.9g/L，ALT13u/L AST 23u/L 勤学古训，博采众方6临床病例讨论实验室检查实验室检查 电解质：正常电解质：正
6、常 乙肝两对半：全阴乙肝两对半：全阴 FBS及及PBS：正常：正常 甲功五项、甲状旁腺素：未见异常甲功五项、甲状旁腺素：未见异常 凝血指标：凝血指标：APTT 36.20秒；秒；PT 11.1秒，秒，FIB4.47g/L 器械检查器械检查 腹部腹部+泌尿系彩超：左、右肾大小：泌尿系彩超：左、右肾大小：11.55.7cm，10.04.0cm，双肾、输尿管、膀胱、前列腺、，双肾、输尿管、膀胱、前列腺、肝、胆、胰、脾未见异常肝、胆、胰、脾未见异常 胸片及心电图：无异常胸片及心电图：无异常 勤学古训，博采众方7临床病例讨论 初步诊断初步诊断 勤学古训，博采众方8临床病例讨论 年轻男性，起病急，病史半月
7、年轻男性，起病急，病史半月 水肿水肿（肾病性水肿）（肾病性水肿）大量蛋白尿、低蛋白血症大量蛋白尿、低蛋白血症 高脂血症高脂血症 肾功能异常、尿量减少肾功能异常、尿量减少 肾病综合征肾病综合征 急性肾损伤急性肾损伤初步诊断：初步诊断：勤学古训，博采众方9临床病例讨论 勤学古训，博采众方10临床病例讨论肾病综合征诊断步骤肾病综合征诊断步骤1、肾综、肾综-Yes or No？2、病因？（鉴别诊断）、病因？（鉴别诊断）Primary？Secondary？3、病理类型？、病理类型？4、并发症？、并发症？勤学古训，博采众方11临床病例讨论寻找病因寻找病因如何鉴别诊断如何鉴别诊断 勤学古训，博采众方12临床
8、病例讨论继发性肾病综合征继发性肾病综合征狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 勤学古训，博采众方13临床病例讨论 肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变型肾病微小病变型肾病微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生系膜增生/膜增生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化膜性肾病膜性肾病微小病变型微小病变型继发性继发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎先天性肾病综
9、合征先天性肾病综合征狼疮性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 勤学古训，博采众方14临床病例讨论重点鉴别疾病重点鉴别疾病1、狼疮性肾炎：、狼疮性肾炎：勤学古训，博采众方15临床病例讨论 勤学古训，博采众方16临床病例讨论重点鉴别疾病重点鉴别疾病 2、乙型肝炎病毒相关性肾炎：、乙型肝炎病毒相关性肾炎：（4）勤学古训，博采众方17临床病例讨论进一步检查进一步检查 自身免疫抗体检查：自身免疫抗体检查：ANA、抗、抗ds-DNA、抗抗Sm抗体、抗磷脂抗体阴性。抗体、抗磷脂抗体阴性。C3、C4
10、正常。正常。血及尿免疫固定电泳：无异常。血及尿免疫固定电泳：无异常。Coombs试验：阴性。试验：阴性。肾活检：肾活检：1、帮助鉴别诊断、帮助鉴别诊断 勤学古训，博采众方2、病理诊断、病理诊断18临床病例讨论局灶性节段性局灶性节段性肾小球硬化肾小球硬化(FSGS)膜性肾病膜性肾病(MN)微小病变微小病变型肾病型肾病(MCD)系膜增生性系膜增生性肾小球肾炎肾小球肾炎(MSPGN)系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球肾炎（MPGN)病理类型病理类型 病理诊断病理诊断 勤学古训，博采众方19临床病例讨论 勤学古训，博采众方20临床病例讨论 勤学古训，博采众方21临床病例讨论 勤学古训，博采众
11、方22临床病例讨论 肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性MCDMCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD继发性继发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征先天性肾病综合征SLE肾炎肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肿瘤性肾病 勤学古训，博采众方23临床病例讨论病理诊断？病理诊断？微小病变型肾病微小病变型肾病 勤学古训，博采众方1、光镜正常、光镜正常2、免疫全阴
12、性、免疫全阴性3、电镜下广泛足突融合、电镜下广泛足突融合24临床病例讨论并发症并发症 急性肾损伤急性肾损伤 勤学古训，博采众方25临床病例讨论最终诊断最终诊断 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 微小病变型肾病微小病变型肾病 急性肾损伤急性肾损伤 勤学古训，博采众方26临床病例讨论肾病综合征合并急性肾损伤肾病综合征合并急性肾损伤定义定义：肾病综合征时，可呈现少尿、肾功能减退 的临床表现，称为肾病综合征并AKI （Acute Kidney Injury）特点特点：发生率高：国内 成人8%-35 国外 1561漏诊率高：国内达近七成 易误诊、漏诊，且可逆,要重视!勤学古训，博采众方27临床病例讨论
13、NS合并合并AKI诊断？诊断？NS诊断标准诊断标准+AKI诊断标准诊断标准 勤学古训，博采众方28临床病例讨论肾病综合征诊断标准肾病综合征诊断标准 尿蛋白超过尿蛋白超过 3.5 g/d 血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30 g/L 水肿水肿 血脂升高血脂升高 其中两项为诊断所必需其中两项为诊断所必需 勤学古训，博采众方29临床病例讨论KDIGOKDIGO急性肾损伤临床实践指南急性肾损伤临床实践指南 AKI AKI诊断标准诊断标准 1、48h内血肌酐上升内血肌酐上升0.3/dl(26.5umol/L)；2、原血肌酐增高至原血肌酐增高至基础值的基础值的1.5倍，且明确或推倍，且明确或推 断其发生在之前
14、断其发生在之前7天之内天之内;3、尿量、尿量0.5ml/kg/h达达6h 勤学古训，博采众方30临床病例讨论 肾性 肾前性 肾后性 NS并AKI原因 勤学古训，博采众方 血容量不足血液动力学改变梗阻32临床病例讨论 AKI Diagnosis 勤学古训，博采众方肾小球肾小球肾小管肾小管肾间质肾间质 肾血管肾血管 肾肾 性性33临床病例讨论此患者肾综合并此患者肾综合并AKI原因原因间质水肿压迫肾小管间质水肿压迫肾小管蛋白管型堵塞肾小管蛋白管型堵塞肾小管肾静脉血栓肾静脉血栓药物药物低血容量低血容量过度利尿过度利尿 勤学古训，博采众方34临床病例讨论 如何治疗？如何治疗？勤学古训，博采众方35临床病
15、例讨论治疗治疗 一般治疗一般治疗 对症治疗对症治疗 主要治疗主要治疗 防治并发症防治并发症 勤学古训，博采众方36临床病例讨论一、一、一般及支持治疗一般及支持治疗 休息休息 限制饮食中水钠的摄入限制饮食中水钠的摄入 低盐低脂优蛋白饮食低盐低脂优蛋白饮食二二、对症治疗对症治疗 利尿消肿利尿消肿 减少尿蛋白减少尿蛋白 降脂、抗凝降脂、抗凝 勤学古训，博采众方37临床病例讨论三、主要治疗三、主要治疗个体化治疗个体化治疗微小病变型微小病变型-糖皮质激素糖皮质激素 勤学古训，博采众方38临床病例讨论糖皮质激素使用原则糖皮质激素使用原则 勤学古训，博采众方1 1、起始足量、起始足量2 2、缓慢减量、缓慢减
16、量3 3、长期维持、长期维持39临床病例讨论1、早预防、早诊断、早治疗、早预防、早诊断、早治疗 高危人群：高危人群：（1）老年人，尤其伴肾小动脉硬化老年人）老年人，尤其伴肾小动脉硬化老年人 （2）严重蛋白尿和低蛋白血症、高度水肿）严重蛋白尿和低蛋白血症、高度水肿 （3）病理类型：）病理类型：MCD和和FSGS四、并发症防治四、并发症防治NSNS合并合并AKIAKI的防治策略的防治策略 勤学古训，博采众方40临床病例讨论2 2、寻找寻找NSNS合并合并AKIAKI诱发因素诱发因素 ，积极处理，积极处理（1 1）消除间质水肿、防蛋白堵塞小管）消除间质水肿、防蛋白堵塞小管 适当利尿，碱化尿液适当利尿
17、，碱化尿液（2 2）慎用药物）慎用药物 ACEIACEI或或ARBARB、NSAIDsNSAIDs、氨基糖苷类抗生素、氨基糖苷类抗生素（3 3）避免低血容量）避免低血容量 补液、避免利尿过度补液、避免利尿过度（4 4）防治肾静脉血栓）防治肾静脉血栓 抗凝，抗血小板聚集抗凝，抗血小板聚集 勤学古训，博采众方41临床病例讨论如何早预测、早诊断如何早预测、早诊断 有效的有效的Biomarker诊治新进展诊治新进展 勤学古训，博采众方其他药物？其他药物？免疫抑制剂免疫抑制剂42临床病例讨论小结小结(1)一、一、肾病综合征诊断及鉴别诊断思路肾病综合征诊断及鉴别诊断思路 1、首先判断是否为、首先判断是否为
18、NS？大量蛋白尿、低白蛋白、水肿、高血脂大量蛋白尿、低白蛋白、水肿、高血脂 2、判断病因：是原发还是继发？（鉴别诊断）、判断病因：是原发还是继发？（鉴别诊断）不同年龄好发病因不同不同年龄好发病因不同 3、做肾活检以明确肾脏病理类型、做肾活检以明确肾脏病理类型 MCD、FSGS、MN、MSPGN、MPGN 4、有何并发症？、有何并发症？感染、急性肾损、血栓栓塞、蛋白及脂肪代谢紊乱感染、急性肾损、血栓栓塞、蛋白及脂肪代谢紊乱 勤学古训，博采众方43临床病例讨论小结小结(2)二、急性肾损伤的原因二、急性肾损伤的原因1、肾前性：血容量下降、血流动力学改变、肾前性：血容量下降、血流动力学改变2、肾性：、肾性：间质水肿、小管被蛋白堵塞间质水肿、小管被蛋白堵塞 其他：药物、肾静脉血栓、病理转型其他：药物、肾静脉血栓、病理转型 3、肾后性：梗阻、肾后性：梗阻三、肾病综合征合并急性肾损伤的防治三、肾病综合征合并急性肾损伤的防治1、早预防、早诊断、早治疗，尤其注意监测高危人群、早预防、早诊断、早治疗，尤其注意监测高危人群2、积极寻找肾损因素、及时针对性处理、积极寻找肾损因素、及时针对性处理 勤学古训，博采众方44临床病例讨论 谢谢！谢谢！欢迎指正！欢迎指正！勤学古训，博采众方45临床病例讨论
