1、幼特发性关节炎幼特发性关节炎幼年特发性关节炎第六节2幼特发性关节炎 儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗3幼特发性关节炎 儿科学（第9版）一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.8323）/10万4幼特发性关节炎 儿科学（第9版）二、病因和发病机制 病因 感染因素 链球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B19）免疫因素 血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；CD8+T细胞减少，CD4+/CD8+值增高；血清及滑膜
2、液中出现TNF-、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。遗传因素 HLA-DR4、DR5和DR85幼特发性关节炎 儿科学（第9版）贫血发热关节炎血小板增多骨质疏松生长发育受损IL-6在全身型JIA中的发病机制 6幼特发性关节炎 儿科学（第9版）发病机制JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。二、病因和发病机制7幼特发性关节炎 儿科学（第9版）三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（
3、rheumatoid nodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoid rash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润8幼特发性关节炎 儿科学（第9版）常见四种亚型临床表现 分型性别常见发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后全身型男性60%28岁任何关节RF（-）ANA（-）发热、皮疹25%严重关节炎，警惕MAS多关节型 RF（-）女性 90%28岁任何关节RF（-）ANA（+）25%少10%15%严重关节炎多关节型RF（+）女性80%8 岁任何关节RF（+）100%ANA（+）75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高 少关节型女性80%5
4、岁少数大关节，非对称ANA（+）50%50%虹膜睫状体炎10%20%视力障碍10幼特发性关节炎 儿科学（第9版）随发热出现的充血性皮疹虹膜睫状体炎双腿不等长11幼特发性关节炎 儿科学（第9版）关节病变不断进展加重12幼特发性关节炎 儿科学（第9版）五、实验室检查13幼特发性关节炎 儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断 1.6周 4.病初6个月的临床表现确定分型 a.多关节炎型：5个 b.少关节炎型：4个 c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等）5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病 诊断：14幼特发性关节炎 儿科学（第9版）全身型（systemic-onset，so
5、-JIA）一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝脾肿大；（4）浆膜炎。警惕巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）六、诊断与鉴别诊断15幼特发性关节炎 儿科学（第9版）多关节型（polyarticular JIA）多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次
6、最少间隔3个月以上。六、诊断与鉴别诊断16幼特发性关节炎 儿科学（第9版）少关节型（oligoarticular JIA）发病最初6个月14个关节受累，有两个亚型（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个六、诊断与鉴别诊断17幼特发性关节炎 儿科学（第9版）鉴别诊断 以高热、皮疹等全身症状为主者 全身感染：败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤 以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎 其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）六、诊断与鉴别诊断1
7、8幼特发性关节炎 儿科学（第9版）治疗原则 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力。NSAIDsNSAIDsCorticosteroidsCorticosteroidsBiologicsBiologicsDMARDs七、治疗19幼特发性关节炎 儿科学（第9版）七、治疗1.一般治疗（1）体育疗法和物理疗法（2）心理治疗20幼特发性关节炎 儿科学（第9版）2.药物治疗 （1）非甾体类抗炎药 （NSAIDs）：布洛芬、萘普生 （2）改变病程抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特 （3）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）：（4）生物制剂治疗（biological therapy）：TNF-抑制剂、IL-6单克隆抗体 （5）其他：自体干细胞移植、中药七、治疗21幼特发性关节炎 儿科学（第9版）幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012，50（1）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）用于七、治疗严重血管炎多脏器损害（注意合并MAS）顽固性多关节型少关节型（建议局部注射）眼部并发症（建议局部治疗为主）22幼特发性关节炎 儿科学（第9版）3.矫正手术 （1）腱鞘切除术 （2）滑膜切除术 （3）人工关节置换术七、治疗23幼特发性关节炎
