1、 川崎病曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。10/8/2022 病因尚未明确。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒。逆转录病毒、立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体感染等。10/8/2022 病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。10/8/2022 持续高烧(39-40C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。多形性红斑，全身可
2、能会出现各式各样的斑疹。10/8/2022 两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。10/8/2022 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。10/8/202210/8/2022 一主要表现：1.发热 39度以上，持续7-14天或更长，抗生素治疗无效。2.球结合膜充血 于起病3-4天出现，无脓性分泌物。3.唇及口腔表现 口唇潮红，有皲
3、裂或出血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。10/8/202210/8/202210/8/2022 4.手足表现 急性期：手足硬性水肿和掌拓红斑；恢复期：（10天左右）皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲也可脱指、趾端甲下和皮肤交界处出现大片膜状脱落。5.皮肤表现 发热不久（约1-4天）即出现斑丘疹或多形性皮斑或猩红热样皮疹，多见于躯干部，无疱疹及结痂，约一周左右消失。肛周皮肤发红、脱皮。10/8/202210/8/202210/8/202210/8/2022 6.颈淋巴结肿大 单侧或双侧，直径约1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。于发热后3天内发生，热退时消散。二心脏表现 于疾病1-6周可出
4、现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。患儿脉搏加速，常常可闻及奔马律、心音低钝、收缩期杂音等。发生冠状动脉瘤或狭窄者，也可无临床表现。10/8/2022 三其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状在（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。10/8/2022 冠状动脉病变 胆囊积液 关节炎或关节痛 神经系统改变 其他并发症 10/8/20221.血液检查：白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C反应蛋白增高，血清转氨酶升高。2.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；总补体和C3正常或增高
5、。10/8/20223.心电图：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死士ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。4.胸部平片：显示肺部纹理增多，模糊或片状阴影5.超声心动图：急性期可见心包积液，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。10/8/202210/8/202210/8/202210/8/20221.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3-5 mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2.静脉注射丙种球蛋白 剂量
6、为1-2g/kg，于8-12小时左右缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用。10/8/20223.糖皮质激素 不宜单独使用，因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复。丙种球蛋白治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和潘生丁合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2-4周。10/8/2022 4.其他治疗：抗血小板聚集 可加用潘生丁，每日3-5mg/kg。对症治疗 如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。心脏手术10/8/202210/8/2022 苗苗，出生后68天就开始发高烧，血常规检查显示白细胞升高，超过了正常范围，医生确诊为细菌感染，就给他使用了抗生素。然
7、而，治疗了一段时间，苗苗非但高烧不退，身上还开始出皮疹了。“医生以为孩子是药物过敏，就给他换了一种抗生素用，虽然皮疹下去了，但是治疗了一个多星期，孩子仍旧持续高烧，有时候甚至高烧39以上。”苗苗的妈妈赵女士告诉记者，眼看儿子高烧20多天了，打针、吃药、输液，烧始终退不了，她赶紧带着儿子到大医院就诊。10/8/2022 得知苗苗高烧20多天了，用了很多抗生素都效果不佳，而且身上还出过短暂的皮疹，儿科主任就基本心中有数了。经过仔细观察，她发现苗苗眼睛发红、口唇皲裂，这让她进一步肯定了自己的判断。随后，安排苗苗做了个心脏彩超检查，结果显示苗苗的冠状动脉已经出现损伤，最终，她确诊苗苗患了川崎病。10/
8、8/2022 患儿发热患儿发热1天，体温最高天，体温最高40度，无度，无咳嗽咳嗽、流涕、流涕、咽痛等上呼吸道咽痛等上呼吸道感染感染症状，无呕吐、症状，无呕吐、腹痛腹痛及及腹泻腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞：白细胞20.3
9、x109/L,中性粒中性粒80.7%，淋巴，淋巴14%，血小板，血小板299x109/L，CRP73mg/L。以。以“呼吸道呼吸道感染感染川崎川崎病待排病待排”入院。入院。10/8/2022 入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均天，患儿仍高热，体温均达达39度以上，复查血常规及度以上，复查血常规及CRP：白细胞：白细胞12.6x109/L,中性粒中性粒66.6%，淋巴，淋巴25.1%，血，血小板小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，入院第心肌酶等血生化未
10、见明显异常，入院第4天，天，患儿仍持续高热，均达患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充10/8/2022 血，颈部可触及血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断显
11、。诊断“川崎病川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩。查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及，再次复查血常规及CRP：白细胞：白细胞12.8x109/L,中性粒中性粒68%，淋巴，淋巴20.7%，血小板，血小板172x109/LCRP55.09mg/L，血沉，血沉64mm/L。复查。复查肝功、心肌酶未见异常。10/8/2022 给予给予“人血丙种球蛋白人血丙种球蛋白”静滴及静滴及“阿司匹阿司匹林林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。入院第栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼天，患儿热退，查体双眼结膜充血减轻，唇红
12、，口腔及咽充血减轻，结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻，颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天，天，患儿无发热，复查血常规及患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞：白细胞9.6x109/L,中性粒中性粒48.9%，淋巴，淋巴38.5%，血，血小板小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉，血沉103mm/L。10/8/2022 复查心脏彩超示左冠状动脉宽复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功；复查肝功转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服
13、潘生丁，阿司匹林剂量不变。入院第司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔天，查体结膜及口腔无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮，疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮，复查血常规：白细胞复查血常规：白细胞9.3x109/L,中性粒中性粒46.6%，淋，淋巴巴42.5%，血小板，血小板421x109/L，请示上级医师后准，请示上级医师后准予出院，院外继续口服阿司匹林予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱顿服，嘱1个月、个月、6个月及个月及1年后复查心脏彩超。年后复查心脏彩超。10/8/202
14、2 1.与出疹与出疹性病性病毒毒感染感染鉴别：唇潮红、干鉴别：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；常跖潮红及后期裂、出血，呈杨梅舌；常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显反应蛋白均显著增高。著增高。10/8/2022 2.与急性与急性淋巴结炎淋巴结炎鉴别：颈淋巴结肿大及鉴别：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。无化脓病灶。3.与与病毒性心肌炎病毒性心肌炎鉴别：冠状动脉病变
15、突鉴别：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。出；特征性手足改变；高热持续不退。4.与与风湿风湿性心脏炎鉴别：冠状动脉病变突性心脏炎鉴别：冠状动脉病变突出；无有意义的心脏杂音；发病年龄出；无有意义的心脏杂音；发病年龄以婴幼儿为主。以婴幼儿为主。10/8/2022 绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但1530%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的12%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%1.0%。10/8/202210/8/2022
