1、急进性肾小球肾炎慢急进性肾小球肾炎慢性肾炎性肾炎特征特征起病时以急进性肾炎综合征为表现起病时以急进性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎病理呈新月体肾小球肾炎2急进性肾小球肾炎慢性肾炎病因包括：病因包括：一、一、原发性急进性肾小球肾炎；原发性急进性肾小球肾炎；二、二、继发于全身性疾病继发于全身性疾病：如继发于系统性如继发于系统性红斑狼疮肾炎红斑狼疮肾炎；三、三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎病理类型转化为
2、新月体肾小球肾炎。3急进性肾小球肾炎慢性肾炎急进性肾炎根据免疫病理分型急进性肾炎根据免疫病理分型型（抗肾小球基膜型）型（抗肾小球基膜型）抗肾小球基底膜抗体与肾小球抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。引起基底膜破坏、断裂。早期早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。血清抗肾小球基膜抗体阳性。4急进性肾小球肾炎慢性肾炎RPGN的发病机制：的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）型（抗肾小球基底膜抗体型）n血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）+n肾小球：肾小球：肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 原位免疫
3、复合物原位免疫复合物 +活化补体（活化补体（C3）急进性肾炎急进性肾炎5急进性肾小球肾炎慢性肾炎型（免疫复合物型型（免疫复合物型）免疫复合物沉积于系膜区及毛免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。细血管壁，激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。血循环中可测到免疫复合物。6急进性肾小球肾炎慢性肾炎RPGN的发病机制：的发病机制：II型（免疫复合物型）型（免疫复合物型）n血液循环：循环免疫复合物（抗体血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原）抗原）n肾小球：肾小球：系膜区或内皮下沉积系膜区或内皮下沉积 活化补体（活化补体（C3）急进性肾炎急进性肾炎7急进性肾小球肾炎慢性肾炎A：原位免疫
4、复：原位免疫复合物在肾小球局合物在肾小球局部形成，在局部部形成，在局部发生免疫反应发生免疫反应B：免疫复合物：免疫复合物在循环系统中形在循环系统中形成，在局部堆积成，在局部堆积发生免疫反应发生免疫反应8急进性肾小球肾炎慢性肾炎型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）50%80%患者为肾微血管炎患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。）常呈阳性。9急进性肾小球肾炎慢性肾炎RPGN的发病机制：的发病机制：III型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）n血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（血液循环：抗中性粒
5、细胞胞浆抗体（ANCA）+n肾小球：肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎急进性肾炎10急进性肾小球肾炎慢性肾炎病理病理肾脏体积增大。肾脏体积增大。病理特征：病理特征：大量新月体形成。大量新月体形成。l 新月体：新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病理切片上似新月状。病理切片上似新月状。l 新月体肾炎：新月体肾炎：新月体面积新月体面积肾小囊肾小囊50%、受累肾小球数量受累肾小球数量50%。l 新月体组织学改变：新月体组织学改变：细胞性细胞性-细胞纤维性细胞纤维性-纤维性纤维性11急进性肾小球
6、肾炎慢性肾炎12急进性肾小球肾炎慢性肾炎 13急进性肾小球肾炎慢性肾炎14急进性肾小球肾炎慢性肾炎15急进性肾小球肾炎慢性肾炎 II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。I、III型：无电子致密物沉积。型：无电子致密物沉积。16急进性肾小球肾炎慢性肾炎临床表现临床表现一、一、型好发于青、中年，型好发于青、中年，及及型型常见于中、老年。我国以常见于中、老年。我国以型多见。型多见。男性居多。男性居多。二、二、多数有前驱呼吸道感染症状，起多数有前驱呼吸道感染症状，起病较急，进展快。病较急，进展快。三、三、型患者可有发热、关节痛或咯型患者可有发热、关节痛或咯血等系
7、统性血管炎的表现。血等系统性血管炎的表现。17急进性肾小球肾炎慢性肾炎四、四、急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征：1、：肾小球性血尿。：肾小球性血尿。2、：型患者常伴肾病综合征。型患者常伴肾病综合征。3、。4、：轻、中度血压升高。：轻、中度血压升高。5、6、肾小球滤过率进行性降低，肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。7、18急进性肾小球肾炎慢性肾炎实验室检查实验室检查n型：血抗肾小球基底膜抗体可呈型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。（阳性。（GBM+）n型：血循环免疫复合物及冷球蛋型：血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血
8、清补体白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。降低。n型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。（ANCA+）19急进性肾小球肾炎慢性肾炎三型三型RPGN的鉴别要点的鉴别要点 I 型型 II 型型 III 型型免疫荧光免疫荧光 沿沿GBM线条状沉积线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积阴性或微量沉积 状沉积状沉积电镜特点电镜特点 无电子致密物沉积无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积无电子致密物沉积临床特点临床特点 多见于青年多见于青年 肾病综合征多见，可肾病综合征多见，可 多见于中老年，全多见于中老年，全 贫血突出。贫血
9、突出。有感染前驱症状。有感染前驱症状。身症状重。身症状重。检验特点检验特点 抗抗GBM（+）CIC（+）、冷球蛋白）、冷球蛋白 ANCA（+）血症、低补体血症。血症、低补体血症。20急进性肾小球肾炎慢性肾炎诊断诊断一、一、根据临床表现根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。肾活检。二、二、根据病理检查根据病理检查：可靠的诊断有赖于病：可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系
10、统性疾病引起球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。者，诊断即成立。21急进性肾小球肾炎慢性肾炎一、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小一、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别球病鉴别：1、继发性急进性肾炎：继发性急进性肾炎：系统性红斑狼疮肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、肺出血肺出血-肾炎综合征（肾炎综合征（Goodpasture综合征）、综合征）、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别特异临床表现和检查鉴别。2、原发性肾小球病：原发性肾小球病：如重症毛细血管内增生如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活性肾炎、
11、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别检鉴别。3、血栓性微血管病：血栓性微血管病：如溶血如溶血-尿毒症综合征、尿毒症综合征、血栓性血小板检查性紫癜。既有急性肾衰竭，血栓性血小板检查性紫癜。既有急性肾衰竭，又有血管内溶血的表现。又有血管内溶血的表现。鉴别诊断鉴别诊断22急进性肾小球肾炎慢性肾炎二、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾二、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别小球病鉴别：1、急性肾小管坏死：急性肾小管坏死：常有明确的肾常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出诱因，肾小管功能损害表现突出（尿钠增加、低比重尿、低渗透压（尿钠增加、低比重
12、尿、低渗透压尿）尿）。鉴别诊断鉴别诊断23急进性肾小球肾炎慢性肾炎2、急性过敏性间质性肾炎：急性过敏性间质性肾炎：有明确的有明确的用药史及药物过敏反应（低热、皮用药史及药物过敏反应（低热、皮疹等）疹等）。3、梗阻性肾病：梗阻性肾病：B超等检查证实尿路超等检查证实尿路梗阻存在梗阻存在。24急进性肾小球肾炎慢性肾炎治疗治疗一、强化治疗：一、强化治疗：1、强化血浆置换疗法：强化血浆置换疗法：用等量正常人用等量正常人血浆置换患者血浆，每日或隔日交换血浆置换患者血浆，每日或隔日交换2-4L，直至血清抗直至血清抗GBM抗体、抗体、ANCA或免疫复合物或免疫复合物转阴，一般需转阴，一般需10次左右。次左右。
13、25急进性肾小球肾炎慢性肾炎 强化血浆置换疗法强化血浆置换疗法 清除血清异常抗体或免疫复清除血清异常抗体或免疫复合物。合物。各型急进性肾炎，主要适用各型急进性肾炎，主要适用于于型；对于型；对于Goodpasture综合征和综合征和型伴肺出血者作用较肯定。型伴肺出血者作用较肯定。26急进性肾小球肾炎慢性肾炎2、甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击+环磷酰胺：环磷酰胺：甲强龙甲强龙0.5-1g/天天3。必要时隔。必要时隔3 5天可天可进行进行 下一疗程，一般不超过下一疗程，一般不超过3个疗程。随后个疗程。随后1mg/kgd-1，2个月后逐减减量。环磷酰胺个月后逐减减量。环磷酰胺1g/月，连续月，连续6个月，累
14、计量个月，累计量6-8g。主要适用于主要适用于型、型、型，型，型疗效较差。型疗效较差。预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。定期复查血常规、重高血压）等不良反应。定期复查血常规、肝功能。肝功能。27急进性肾小球肾炎慢性肾炎二、替代治疗：二、替代治疗：1、透析：透析：以维持生命。凡达透析指以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。征者应及时透析。2、肾移植：肾移植：强化治疗无效的晚期病强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，可作肾移例，肾功能已不可逆时，可作肾移植。肾移植应在病情静止半年至植。肾移植应在病情静止半年至1年年后进行。后进行。型患
15、者必须待血中抗基型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。膜抗体转阴后进行。28急进性肾小球肾炎慢性肾炎n影响预后的因素：影响预后的因素：免疫病理类型免疫病理类型：III型型 II型型 I型型 强化治疗的时机强化治疗的时机：非少尿，：非少尿，Cr177mol/L(2mg/dl)就会出就会出现贫血，一般说来，肾功能损害越现贫血，一般说来，肾功能损害越严重，贫血越明显。严重，贫血越明显。46急进性肾小球肾炎慢性肾炎诊断诊断一、一、根据慢性肾炎综合征的临根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及床表现，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。为慢性肾炎。47急进性
16、肾小球肾炎慢性肾炎三、三、肾活检病理检查对确肾活检病理检查对确诊意义很大。诊意义很大。49急进性肾小球肾炎慢性肾炎鉴别诊断鉴别诊断一、一、继发性肾小球肾炎：继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾病、多发敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、痛风性肾病、性骨髓瘤、肾淀粉样变性、痛风性肾病、糖尿病性肾病，依据相应的系统表现及糖尿病性肾病，依据相应的系统表现及特异性实验室检查鉴别。特异性实验室检查鉴别。50急进性肾小球肾炎慢性肾炎二、慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 反复发作的尿感病史，反复发作的尿感病史，尿培养阳性，双侧肾脏不对称缩小。尿培养阳性，双侧
17、肾脏不对称缩小。三、三、Alport综合征：综合征：常起病于青少年（多常起病于青少年（多在在10岁之前），有眼（球形晶体等）、耳岁之前），有眼（球形晶体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、肾（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）性连锁显性遗传）51急进性肾小球肾炎慢性肾炎四、四、其它原发性肾小球病：其它原发性肾小球病：1、隐匿型肾小球肾炎：隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。压和肾功能减退。2、感染后急性肾
18、炎：感染后急性肾炎：潜伏期潜伏期2周左右，血周左右，血清清C3病初下降，病初下降，8周内恢复正常，临床周内恢复正常，临床过程呈自限性。过程呈自限性。52急进性肾小球肾炎慢性肾炎慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作急性肾炎急性肾炎潜伏期潜伏期较短，数小时至数日较短，数小时至数日13周周血清血清C31、始终正常：始终正常：系膜增生性肾系膜增生性肾炎炎 2、持续降低，起病持续降低，起病8周后周后不恢复：不恢复：大部分的系膜毛细大部分的系膜毛细血管性肾炎血管性肾炎病初下降，病初下降，8周周内恢复正常内恢复正常临床过临床过程程反复发作，慢性进展反复发作，慢性进展有自限性有自限性B超超双肾不增大或缩小双肾不增
19、大或缩小双肾不缩小或增双肾不缩小或增大大病理病理系膜增生性肾炎、系膜毛细系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎血管性肾炎毛细血管内增生毛细血管内增生性肾炎性肾炎53急进性肾小球肾炎慢性肾炎五、五、原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害慢性肾炎慢性肾炎原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害年龄年龄多发生在青壮年多发生在青壮年多在多在40岁以上岁以上病史病史蛋白尿在先或高血压与肾脏损蛋白尿在先或高血压与肾脏损害同时出现害同时出现长期持续高血压在先，肾脏损长期持续高血压在先，肾脏损害出现较晚害出现较晚尿检尿检肾小球性蛋白尿，可有持续性肾小球性蛋白尿，可有持续性血尿和红细胞管型血尿和红细胞管型肾小管性蛋白尿，
20、血尿不明显肾小管性蛋白尿，血尿不明显心脑并发症心脑并发症少见少见多见多见贫血贫血重重轻轻低蛋白血症低蛋白血症明显明显不明显不明显浮肿浮肿明显明显不明显不明显肾功能肾功能肾小球功能损害较早，严重肾小球功能损害较早，严重肾小管功能损害较早肾小管功能损害较早眼底眼底轻轻渗出出血视乳头水肿渗出出血视乳头水肿病理病理系膜增生性肾炎、系膜毛细血系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎管性肾炎良性肾小动脉硬化良性肾小动脉硬化 54急进性肾小球肾炎慢性肾炎要领：要领：根据病理类型针对性治疗；根据病理类型针对性治疗；防止或延缓肾功能恶化；防止或延缓肾功能恶化；改善或缓解临床症状；改善或缓解临床症状；治疗并发症。治疗并
21、发症。治疗治疗55急进性肾小球肾炎慢性肾炎一般治疗：一般治疗：休息休息避免剧烈活动避免剧烈活动限盐，限制蛋白、磷的摄入限盐，限制蛋白、磷的摄入补充氨基酸补充氨基酸56急进性肾小球肾炎慢性肾炎 高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压十分重要。重要因素，积极控制高血压十分重要。1、力争把血压控制在理想水平：力争把血压控制在理想水平：蛋白尿蛋白尿1g/d1g/d，血压控制在血压控制在125/75mmHg以下；以下；尿蛋白尿蛋白350mol/L的非透析治疗患者不宜应用。的非透析治疗患者不宜应用。59急进性肾小球肾炎慢性肾炎C、血管紧张素
22、转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂减少尿蛋白和延缓肾减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制功能恶化的肾脏保护作用机制：1、对肾小球血液动力学的特殊调节作用：对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张入扩张入球小动脉和出球小动脉，对出球小动脉扩张作球小动脉和出球小动脉，对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低肾小球内高压力、用强于入球小动脉，从而降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。高灌注和高滤过。2、非血液动力学作用：非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少尿蛋抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积，达到减缓肾小球硬化白和细胞外基质的蓄积，达到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用。的发展和肾
23、脏保护作用。60急进性肾小球肾炎慢性肾炎 血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂ARB：具有与血管紧张素转换酶抑制剂具有与血管紧张素转换酶抑制剂相似的肾脏保护作用相似的肾脏保护作用。61急进性肾小球肾炎慢性肾炎二、限制食物中蛋白及磷入量：二、限制食物中蛋白及磷入量：从而减轻从而减轻肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状态，延缓肾小球硬化。态，延缓肾小球硬化。三、应用抗血小板药：三、应用抗血小板药：大剂量双嘧达莫大剂量双嘧达莫（300400mg/d）、小剂量阿司匹林）、小剂量阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板聚集作用，）有抗血小板聚集作用，有报道能延缓肾功能衰退。有报道能延缓肾功能衰退。四、避免加重肾脏损害的因素：四、避免加重肾脏损害的因素：避免感染、避免感染、劳累劳累、妊娠，避免应用、妊娠，避免应用肾毒性药物肾毒性药物。62急进性肾小球肾炎慢性肾炎
