1、福鼎市福鼎市医院医院呼吸呼吸内科内科 郑宏郑宏宗宗 主治医师主治医师EmailEmail：第四章第四章 支气管扩张症支气管扩张症教学目的与要求教学目的与要求掌握支气管扩张的病因、发病机制、病理改变。掌握支气管扩张的临床表现。掌握支气管扩张的诊断要点和鉴别诊断。掌握支气管扩张的治疗。对支气管扩张症的认识有多少？定义定义 支气管扩张症（bronchiectasis）是指多种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现，其名称来源于病理解剖改变。发病机制发病机制最初的病因可能多样，在慢性期出现气道的反复感染和慢性炎症是导致支气管扩张的主要机制在巨噬细胞和气道上皮细胞释
2、放细胞因子（白细胞介素8和白三烯B4）的作用下，中性粒细胞聚集到肺部并释放弹性蛋白酶和胶原酶等导致支气管管壁的破坏支气管壁破坏后周围相对正常组织收缩力将受损气道牵张导致特征性的气道扩张改变在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会收到炎症破坏，从而导致弥漫的支气管周围纤维化支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩病理病理病理类型柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉；囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为
3、盲端，表现为成串或成簇囊样病变，可含气液面。支气管扩张形成的过程中，受损支气管壁由于慢性炎症而遭到破坏，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失，受累支气管向外突出，或形成囊状。黏液分泌增多有利于细菌滋生，局部感染进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成，以及正常肺组织减少。病理标本病因下呼吸道感染气道阻塞及损害先天因素免疫功能缺陷1.既往下呼吸道感染（4169）细菌：铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌真菌：荚膜组织胞浆菌分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病
4、毒、百日咳2.气道阻塞及损害l气道阻塞：气道阻塞：气道异物、外源性压迫、恶性肿瘤、黏 液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲l毒性物质：毒性物质：氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损 改变结构和功能l结缔组织病：结缔组织病：类风湿关节炎、干燥综合征、系统性 红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合 征、复发性多软骨炎l炎症性肠病炎症性肠病l其他：其他：ABPA、支气管哮喘、弥漫性泛细支气管炎3.先天因素先天性疾病先天性疾病 -抗胰蛋白酶缺乏：仅见于严重缺乏的患者抗胰蛋白酶缺乏：仅见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征和纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征和Kartagener综综 合征合征(卡塔格内综合征
5、）卡塔格内综合征）囊性纤维化：白种人常见囊性纤维化：白种人常见 先天性结构缺损先天性结构缺损 淋巴管性：黄甲综合征淋巴管性：黄甲综合征 气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷4.免疫功能缺陷原发：低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿性 疾病，补体缺陷 继发：长期服用免疫抑制药物，人免疫缺 陷病毒感染（易感染、复杂性、反 复性、难治性、严重性，患者预后 不良）临床表现临床表现 支气管扩张可发生在任何年龄段，常见于支气管扩张可发生在任何年龄段，常见于青少年，临床分为青少年，临床分为4种类型种类型1.快速进展型快速进展型2.缓慢进展型缓慢进展型3.惰性无症状型惰性无症状
6、型4.咯血为主型咯血为主型（一）症状（一）症状咳嗽：最常见的症状(90)咳痰：(75100)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。重症患者痰量可达每日数百毫升。分层现象：上层泡沫，中层黏液，下层坏死沉淀组织。呼吸困难：7283患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关，且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。咯血：半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。胸痛：约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。其他：支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质
7、量下降。如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提示出现急性加重。（二）体征（二）体征1.病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。2.随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的局限性啰音，即咳嗽、咳痰后啰音可暂时减少或消失，以后又在该部位出现，合并感染时湿啰音增多。3.部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等。杵状指（趾）末端软组织增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺氧有关（三）辅助检查影像学（三）辅助检查影像学1.胸
8、部x线检查早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗。典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。2.胸部高分辨率CT扫描 表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.620.13，此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径80）气道激发试验阳性（3376）弥散功能进行性下降，与年龄及FEV1下降相关诊断诊断（一）病史采集和评估既往感染、误吸、有害物质接触史痰的性状、评估24h痰量每年因感染导致急性加重次数及抗菌药物使用情况评估疾病的严重程度（二）诊断病史-儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等）症状-慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染体征-固定性
9、局限性湿啰音辅助检查-X线、高分辨率CT成人出现下述表现时需除外支气管扩张年龄轻，无吸烟史持续排痰性咳嗽痰中有铜绿假单胞菌定植无法解释的咯血或无痰性咳嗽COPD患者治疗反应不佳鉴别诊断鉴别诊断1.出现慢性咳嗽、咳痰者需要与COPD、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别。典型的支气管扩张症患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为COPD。2.反复咯血需要与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别。慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 大量脓痰，湿性罗音，可合并杵状指(趾)，X线胸片或高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚支气管扩张中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功
10、能可有不完全可逆的气流受限（吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC70）COPD 所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，细菌学检查可确诊肺结核 起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓性痰、咯血、消瘦贫血等全身慢性中毒症状驯显。影像学检查提示厚壁空洞，形态可不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症浸润及条索状阴影慢性肺脓肿咯血为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而表现为反复咯血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好支气管扩张症 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血小量到中量，多为痰中带血
11、持续性或间断性，大咯血者较少见，影像学检查、痰涂片细胞学检查、气管镜等有助于诊断支气管肺癌 可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状，约半数有不同程度咯血，可以咯血为首发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学和痰液检查有助于诊断肺结核 多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心表竭、肺动脉高压等，体检可能有心脏杂音，咯血量可多可少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点心血管疾病治疗治疗目的：目的：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展维持或改善肺功能减少急性加重减少日间症状，改善生活质量。（一）病因治疗 由于引起支气管扩张
12、症的原因较多，发现并治疗基础疾病是很重要的环节。在一些继发性的支气管扩张症，如ABPA，通过有效的治疗后支气管扩张可以明显改善。（二）支持治疗戒烟营养支持康复治疗氧疗（三）物理治疗排痰排痰，是控制感染，减轻或消除全身中毒症状的关键关键。1.体位引流体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。2.震动拍击震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，可与体位引流配合应用。3.主动呼吸训练主动呼吸训练：深呼吸用力呼气放松及呼吸控制4.辅助排痰技术辅助排痰技术：包括气道湿化、雾化吸入药物、短时雾化吸入高张盐水、无创通气。5.其他其他：如高频震荡排痰等。体位引流具体方法（四）抗
13、菌药物治疗l支气管扩张症患者出现咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。l仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。铜绿假单胞菌感染的危险因素1.近期住院2.频繁应用抗生素（每年4次以上或近期3个月以内）3.重度气流阻塞（FEV12周）至少符合4条中的2条，并结合既往细菌培养结果（五）非抗菌药物治疗黏液溶解剂支气管舒张剂吸入糖皮质激素（六）咯血的治疗1大咯血的紧急处理：大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200ml或24h咯血量超过500ml为大咯血，严重时可导致窒息。保证气道通畅，改善氧合状态患侧卧位休息
14、出现窒息时采取头低足高45的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开2.药物治疗：垂体后叶素促凝血药其他药物3.介入治疗或外科手术治疗支气管动脉栓塞术经气管镜止血手术（七）手术及并发症的处理1适应症：积极药物治疗仍难以控制症状者大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者局限性支气管扩张2.相对禁忌证非局灶性病变痰培养铜绿假单胞菌阳性切除术后残余病变预后 取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可
15、严重影响预后。教育及管理教育及管理使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重提供书面材料向患者解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法，还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，帮助其及时识别急性加重并及早就医不建议患者自行服用抗菌药物还应向其解释痰检的重要性制定个性化的随访及监测方案预防积极防治儿童时期下呼吸道感染积极接种麻疹、百日咳疫苗，防治肺结核免疫球蛋白缺乏者推荐定期应用免疫球蛋白可预防反复感染。支气管扩张症患者应戒烟，可使用一些免疫调节剂以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染和预防支气管扩张症急性发作。思考题什么是Kartagener综合征(卡塔格内 综合征）？什么是黄甲综合征？谢谢！谢谢！
