1、资料仅供参考,不当之处,请联系改正。概述概述:1.血液的组成。血液的组成。2.血液的功能。血液的功能。1)运输)运输 2)缓冲)缓冲 3)体温稳定)体温稳定 4)防御保护)防御保护 5)维持机体的内环境相对稳定。)维持机体的内环境相对稳定。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。第一节第一节 血液的组成血液的组成 和理化特性和理化特性一一 血液的组成血液的组成资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(一一)血浆血浆(plasma)1 基本成分基本成分:晶体物质溶液。循环血浆中各种电解质晶体物质溶
2、液。循环血浆中各种电解质浓度可大致反应组织液中各种电解质的浓浓度可大致反应组织液中各种电解质的浓度。度。原因:毛细血管的壁的通透性。原因:毛细血管的壁的通透性。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2 第二种成分第二种成分:血浆蛋白血浆蛋白(plasma proteins).1)血浆蛋白的分类:)血浆蛋白的分类:盐析法盐析法 白蛋白白蛋白 球蛋白球蛋白 纤维蛋白原纤维蛋白原 电泳法球蛋白电泳法球蛋白 1-2-球蛋白。球蛋白。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2)血浆蛋白的含量:)血浆蛋白的含量:6585g/L 白蛋白白蛋白(4048g/L)球蛋白球蛋白(1530g/L)纤维蛋白原纤维蛋白原(2
3、4g/L)3)血浆蛋白合成的部位:白蛋白和球蛋)血浆蛋白合成的部位:白蛋白和球蛋 白主要在肝脏。白主要在肝脏。4)血浆蛋白的主要功能:)血浆蛋白的主要功能:资料仅供参考,不当之处,请联系改正。形成血浆胶体渗透压。形成血浆胶体渗透压。运输激素。运输激素。作为载体运输低分子物质。作为载体运输低分子物质。参与血液凝固、抗凝和纤溶等过程。参与血液凝固、抗凝和纤溶等过程。抵御病原微生物的入侵。抵御病原微生物的入侵。营养。营养。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(二二)血细胞血细胞 1 分类:分类:红细胞红细胞 白细胞白细胞 血小板血小板 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2 血细胞比容(血细胞比容(
4、Hematocrit):血细胞在:血细胞在 血液中所占的容积百分比。血液中所占的容积百分比。正常值正常值 成年男性:成年男性:40%50%成年女性:成年女性:37%48%大血管高于微血管。大血管高于微血管。3 临床意义:临床意义:资料仅供参考,不当之处,请联系改正。二二 血量(血量(blood volum):1 循环血量:大部分,循环流动快。循环血量:大部分,循环流动快。2 储存血量:小部分,肝、脾、肺、腹储存血量:小部分,肝、脾、肺、腹腔静脉、皮下静脉丛。循环流动慢。腔静脉、皮下静脉丛。循环流动慢。3 血量稳定的生理意义。血量稳定的生理意义。血量的临床意义。血量的临床意义。资料仅供参考,不当
5、之处,请联系改正。三三 血液的理化特性血液的理化特性(一)血液的比重(一)血液的比重(二)血液的粘度(二)血液的粘度 (三)血浆渗透压三)血浆渗透压(四)血液的(四)血液的PH资料仅供参考,不当之处,请联系改正。血浆渗透压:血浆渗透压:5790mmHg(300mmol/L;280-310mOsm/kg.H2O;770KPa;7.6大气压大气压)胶体渗透压胶体渗透压:大分子物质,主要由白蛋白形大分子物质,主要由白蛋白形成。成。25mmHg(1.3mOsm/kg.H2O;3.33KPa)晶体渗透压晶体渗透压:小分子物质主要由:小分子物质主要由Nacl形形成。成。5765mmHg 资料仅供参考,不当
6、之处,请联系改正。作用:作用:1 1 胶渗压:胶渗压:维持血容量。维持血容量。2 晶渗压:维持红细胞形态。:维持红细胞形态。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。3 等渗溶液和等张溶液等渗溶液和等张溶液资料仅供参考,不当之处,请联系改正。4 4 血浆的血浆的PHPH值:值:7.357.357.455 缓冲对缓冲对 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。第二节第二节 血细胞生理血细胞生理资料仅供参考,不当之处,请联系改正。一、血细胞的生成的部位和一般过程一、血细胞的生成的部位和一般过程(一)部位:(一)部位:胚胎发育早期:卵黄囊。胚胎发育早期:卵黄囊。胚胎发育第二个月:肝、脾。胚胎发育第二个月:肝、
7、脾。胚胎发育第四个月:肝、脾、骨髓。胚胎发育第四个月:肝、脾、骨髓。出生时:骨髓。出生时:骨髓。四岁后:脂肪组织填充多余的骨髓腔。四岁后:脂肪组织填充多余的骨髓腔。18岁左右:扁骨红骨髓。岁左右:扁骨红骨髓。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(二)造血过程(二)造血过程造血过程:造血过程:造血干细胞阶段(自我复制、多项分化)造血干细胞阶段(自我复制、多项分化)定向祖细胞阶段,限定分化的方向。定向祖细胞阶段,限定分化的方向。前体细胞阶段:各系可辨认的幼稚细胞。前体细胞阶段:各系可辨认的幼稚细胞。造血三个过程:造血三个过程:造血干细胞造血干细胞定向祖细胞定向祖细胞前体细胞前体细胞资料仅供参考,不
8、当之处,请联系改正。造血干细胞功能:造血干细胞功能:1 具有自我复制和多向分化的能力。具有自我复制和多向分化的能力。自我复制可保持自身细胞数量的稳定。自我复制可保持自身细胞数量的稳定。多向分化可形成各系定向祖细胞。多向分化可形成各系定向祖细胞。2 大多处于细胞周期之外。即处于不进行大多处于细胞周期之外。即处于不进行3 细胞分裂的相对静止状态(细胞分裂的相对静止状态(G0期期)。需要。需要时,有更多的造血干细胞从时,有更多的造血干细胞从G0期进入细胞期进入细胞周期。周期。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-1 血细胞生存模式图资料仅供参考,不当之处,请联系改正。CFU-S:脾集落形成单位;
9、CFU-GEMM:粒红巨核巨噬系集落形成单位;BFU-E:红系爆式集落形成单位;CFU-E:红系集落形成单位;BFU-MK:巨核系爆式集落形成单位;CFU-MK:巨核系集落形成单位;CFU-GM:粒单系集落形成单位;CFU-G:粒系集落形成单位;CFU-M:巨噬系集落形成单位;CFU-Eo:嗜酸系集落形成单位;CFU-Ba:嗜碱系集落形成单位;CFU-L:淋巴系集落形成单位;CFU-B:B淋巴细胞集落形成单位;CFU-T:T 淋巴细胞集落形成单位;G0:G0 期;G1/M:G1 期/M 期资料仅供参考,不当之处,请联系改正。crenated erythrocyte圆锯齿状的红细胞圆锯齿状的红细
10、胞Biconcave discoid shapeof normal erythrocyte资料仅供参考,不当之处,请联系改正。3 3 干细胞移植干细胞移植1 1)骨髓造血干细胞移植:重建造血和免疫功)骨髓造血干细胞移植:重建造血和免疫功能。能。2 2)外周干细胞移植:采用适当的方法将骨髓)外周干细胞移植:采用适当的方法将骨髓中造血干细胞动员释放到外周血。中造血干细胞动员释放到外周血。3 3)造血微环境:造血干细胞定居、繁殖、分)造血微环境:造血干细胞定居、繁殖、分 化和成熟的场所。包括造血中的基质细胞、化和成熟的场所。包括造血中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质、各种调节因基质细胞分泌的细胞
11、外基质、各种调节因子、神经和血管等。子、神经和血管等。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。二、红细胞的生理二、红细胞的生理(一)红细胞的数量和形态(一)红细胞的数量和形态(二)红细胞的生理特征与功能(二)红细胞的生理特征与功能 1 红细胞的生理特征红细胞的生理特征 1)可塑性变形:最重要的特性。)可塑性变形:最重要的特性。2)悬浮稳定性:)悬浮稳定性:3)渗透脆性:)渗透脆性:资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。1)红细胞的可塑性变形红细胞的可塑性变形(1)意义:)意义:(2)影响因素:)影响因素:表面积与体积之比;表面积与体积之比;红细胞内的粘滞度(血红蛋
12、白变性红细胞内的粘滞度(血红蛋白变性 或血红蛋白浓度过高时)或血红蛋白浓度过高时)红细胞膜的弹性。红细胞膜的弹性。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2)红细胞的悬浮稳定性与血沉红细胞的悬浮稳定性与血沉资料仅供参考,不当之处,请联系改正。悬浮稳定性:在正常生理条件下,红细胞在悬浮稳定性:在正常生理条件下,红细胞在血浆中能够保持悬浮状态而不易沉降的特性。血浆中能够保持悬浮状态而不易沉降的特性。红细胞沉降率红细胞沉降率:(erythrocyte sedimentation rate ESR)将盛抗凝血的血沉管垂直静置,将盛抗凝血的血沉管垂直静置,通常以红细胞在第一小时末下沉的距离表示通常以红细胞在
13、第一小时末下沉的距离表示红细胞沉降的速度。男性为红细胞沉降的速度。男性为015mm/h,女性,女性为为020mm/h。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。0.85%NaCl0.35%NaCl0.42%NaCl0.65%NaCl3)、红细胞膜的渗透脆性与溶血、红细胞膜的渗透脆性与溶血资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2 红细胞的功能红细胞的功能1)运输和)运输和O2和和CO22)缓冲酸碱物质)缓冲酸碱物质3)免疫功能:红细胞表面具有)免疫功能:红细胞表面具有型补体型补体受体(受体(CR1),可与抗原),可与抗原-抗体抗体-补体免补体免疫复合物结合,促进吞噬细
14、胞的吞噬。疫复合物结合,促进吞噬细胞的吞噬。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。红细胞生成所需要的物质:红细胞生成所需要的物质:红细胞生成的调节:红细胞生成的调节:1)暴式促进激活物()暴式促进激活物(BPA):糖蛋白,分子量:糖蛋白,分子量25,00040,000。调节早期的红系组细胞向前提细。调节早期的红系组细胞向前提细胞的增殖分化。胞的增殖分化。早期红系组细胞早期红系组细胞 暴式暴式红系集落形成单位(BFU-E),受受BPA调节。调节。红系集落形成单位(CFU-E),受受 EPO的调节的调节资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2)促红细胞生成素(促红细胞生成素(erythropoieti
15、n,EPO):本质:糖蛋白,分子量本质:糖蛋白,分子量34000。功能:功能:调节早期、晚期红系组细胞、幼红细调节早期、晚期红系组细胞、幼红细 胞、网织红细胞。调节能力,取决胞、网织红细胞。调节能力,取决 于细胞膜上于细胞膜上EPO受体数量。受体数量。抑制抑制CFU-E的凋亡的凋亡 EPO的浓度与血红蛋白的浓度呈负相关。的浓度与血红蛋白的浓度呈负相关。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。EPO的来源的来源 肾皮质肾小管周围的间肾皮质肾小管周围的间 质细胞质细胞 肝肝分泌:组织缺氧时。分泌:组织缺氧时。2)性激素:雄性激素()性激素:雄性激素(androgen)。)。3)其它激素:甲状腺素、生长
16、素。)其它激素:甲状腺素、生长素。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-3 促红细胞生成素调节红细胞生成的反馈环BFU-E:爆式红系集落形成单位;CFU-E:红系集落形成单位:表示促进;:表示抑制资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(四)红细胞的破坏(四)红细胞的破坏寿命寿命120天天血管外:巨噬细胞吞噬血管外:巨噬细胞吞噬血管内:溶血血管内:溶血 血红蛋白与触珠蛋白结合血红蛋白与触珠蛋白结合脱铁血红素转变为胆色素,可再利用。脱铁血红素转变为胆色素,可再利用。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。三、三、白细胞生理白细胞生理 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系
17、改正。四、血小板生理四、血小板生理(一)血小板的数量和功能(一)血小板的数量和功能 1 数量及生理变动:数量及生理变动:1)数量:)数量:正常:正常:100300 109/L(1030万万/mm3)。)。增多:增多:1000 109/L,易发生血栓。,易发生血栓。减少:减少:50 109/L,有出血倾向。,有出血倾向。2)生理变动:)生理变动:午后较清晨高;冬季较春季高;剧烈运动午后较清晨高;冬季较春季高;剧烈运动 后、妊娠中晚期高;静脉比毛细血管高。变后、妊娠中晚期高;静脉比毛细血管高。变 动范围:动范围:6%10%。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资
18、料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2 功能:功能:1)参与止血:)参与止血:2)促进凝血:)促进凝血:3)维持毛细血管内皮的完整性:)维持毛细血管内皮的完整性:血小板可黏附并融合到血管内皮血小板可黏附并融合到血管内皮中中 释放血管内皮生长因子。释放血管内皮生长因子。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(二)血小板的生理特性(二)血小板的生理特性1、粘附:血小板与非血小板表面(胶原纤维)的、粘附:血小板与非血小板表面(胶原纤维)的粘着称血小板粘附。粘着称血小板粘附。需要的物质:血小板膜糖蛋白需要的物质:血小板膜糖蛋白 GP I b/GPb/a.内皮下成份内皮下
19、成份(主要是胶原主要是胶原)血浆成份:血浆成份:vWF因子(血管性假因子(血管性假 血友病因子),起桥梁作用。血友病因子),起桥梁作用。vWFvWF因子、胶原纤维、因子、胶原纤维、GP I b/GP I b/异常,常产生出血倾向异常,常产生出血倾向资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2、释放(分泌):、释放(分泌):1)致密体:)致密体:ADP、ATP、5-羟色胺、羟色胺、Ga2+。2)-颗粒或溶酶体颗粒或溶酶体:-血小板巨球蛋白、血小血小板巨球蛋白、血小板因子板因子4(PF4)、)、vWF、纤维蛋白原、血小、纤维蛋白原、血小板因子板因子5(PF)、凝血酶敏感蛋白、)、凝血酶敏感蛋白、PDGF
20、(血小板源生长因子)等。(血小板源生长因子)等。3)临时合成并即时释放的物质:)临时合成并即时释放的物质:TXA2。血小板粘附、释放、聚集几乎同时发生血小板粘附、释放、聚集几乎同时发生临床常测定血浆临床常测定血浆-血小板巨球蛋白、血小板因子血小板巨球蛋白、血小板因子4 4(PF4PF4),),了解血小板活化情况了解血小板活化情况资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-5 血小板和内皮细胞中前列腺素(PG)的代谢TXA2:血栓烷 A2;PGI2:前列环素;cAMP:环一磷酸腺苷;:表示促进;:表示抑制资料仅供参考,不当之处,请联系改正。3、聚集:血小板与血小板相互黏着,称聚集。、聚集:血小板与
21、血小板相互黏着,称聚集。1)需要的物质:纤维蛋白原,)需要的物质:纤维蛋白原,Ga2+,血小板膜上,血小板膜上的的 GPb/a。2)过程:在致聚剂的刺激下,)过程:在致聚剂的刺激下,GPb/a分子上的分子上的纤维蛋白原受体暴露,在纤维蛋白原受体暴露,在Ga2+的作用下与纤维蛋白的作用下与纤维蛋白原和原和vWF结合,血小板聚集。结合,血小板聚集。3)两种糖蛋白的作用:)两种糖蛋白的作用:GPb/a:参与黏附(激活:参与黏附(激活状态下与状态下与vWF结结合)合)、聚集(与纤维蛋白原结合)。、聚集(与纤维蛋白原结合)。GPb(静息状态下与(静息状态下与vWF结合)结合)参与黏附。参与黏附。资料仅供
22、参考,不当之处,请联系改正。4)致聚剂:)致聚剂:生理性:生理性:ADP、肾上腺素、羟色胺、组胺、肾上腺素、羟色胺、组胺、胶原、凝血酶、胶原、凝血酶、TXA2等。等。病理性:细菌、病毒、免疫复合物、药物等。病理性:细菌、病毒、免疫复合物、药物等。引起聚集的因素多数能引起释放。引起聚集的因素多数能引起释放。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。5)血小板聚集反应的时相:)血小板聚集反应的时相:第一相:第一相:第二相:第二相:低浓度:出现一时相,很快解聚。低浓度:出现一时相,很快解聚。剂量依赖式:剂量依赖式:ADP 中浓度:出现两个时相。中浓度:出现两个时相。高浓度:单相,不可逆。高浓度:单相,不可
23、逆。低浓度:出现一时相,很快解聚。低浓度:出现一时相,很快解聚。凝血酶凝血酶 中浓度:出现两个时相。中浓度:出现两个时相。高浓度:单相,不可逆。高浓度:单相,不可逆。胶原:单相,不可逆(与内源性胶原:单相,不可逆(与内源性ADP释放和释放和TXA2合成有关)。合成有关)。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。6)机制:)机制:致聚集致聚集血小板膜相应的致聚剂受体血小板膜相应的致聚剂受体第二信使第二信使 物质浓度改变(物质浓度改变(cAMP、Ga2+)血小板聚血小板聚 集。集。凡是凡是cAMP、Ga2+均促进血小板聚集。均促进血小板聚集。凡是凡是cAMP 、Ga
24、2+均抑制血小板聚集。均抑制血小板聚集。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。7 7)TXA2TXA2的作用:强烈的聚集血小板和缩血管的作用:强烈的聚集血小板和缩血管的作用。阿司匹林抑制环加氧酶的作用。阿司匹林抑制环加氧酶资料仅供参考,不当之处,请联系改正。4、收缩:、收缩:5、吸附:、吸附:、。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。第二节第二节 生理性止血(重点)生理性止血(重点)资料仅供参考,不当之处,请联系改正。一、生理性止血的基本过程一、生理性止血的基本过程(physiologic homeostasis)小血管破损,血液从血管中流出,数分钟小血管破损,血液从血管中流出,数分钟(9分钟)后
25、出血自行停止的现象。分钟)后出血自行停止的现象。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-6 生理性止血过程示意图5-HT:5-羟色胺;TXA2:血栓烷 A2资料仅供参考,不当之处,请联系改正。二、血液凝固二、血液凝固(blood coagulation)(重)(重点)点)意思:血液由流动的溶胶状态变成不意思:血液由流动的溶胶状态变成不能流动的凝胶状态的过程。能流动的凝胶状态的过程。本质:血浆中可溶性的纤维蛋白原转本质:血浆中可溶性的纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白。变为不溶性的纤维蛋白。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-7 凝血块的扫描电镜图资料仅
26、供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(一)凝血因子:(一)凝血因子:数量:数量:按发现顺序国际命名按发现顺序国际命名12个个 个个 前激肽释放酶前激肽释放酶 高分子激肽原高分子激肽原6因子就是血清中活化的因子就是血清中活化的5因子因子 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。本质本质 1)离子:)离子:Ca2+2)蛋白质)蛋白质 催化蛋白:丝氨酸蛋白酶(催化蛋白:丝氨酸蛋白酶(F、F、F、F、F、F、前激、前激 肽释肽释 放酶)。放酶)。辅助因子:辅助因子:F、F、F、高分子激肽原,、高分子激肽原,可使丝氨酸蛋白酶活性提高成千上万倍
27、可使丝氨酸蛋白酶活性提高成千上万倍资料仅供参考,不当之处,请联系改正。特点特点 1)催化蛋白需激活。)催化蛋白需激活。2)位于组织细胞中,其余都位于新鲜血浆。位于组织细胞中,其余都位于新鲜血浆。3)多数在肝脏合成,其中)多数在肝脏合成,其中F、F、F、F 的的 合成需维生素合成需维生素K,均含有,均含有-羧基谷氨酸,和羧基谷氨酸,和 Ca2+结合后可变构,暴露与磷脂结合的部位。结合后可变构,暴露与磷脂结合的部位。4)F 正常情况下,正常情况下,F与与vWF以非共价键的形以非共价键的形 式结合成复合物,避免式结合成复合物,避免F被激活的蛋白质被激活的蛋白质C降降 解。解。F使使Fa的催化能力增加
28、的催化能力增加20万倍,万倍,F、F缺乏,分别称为血友病缺乏,分别称为血友病A和血友病和血友病B)。)。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。5)F:正常情况下,:正常情况下,0.5%F处于活化处于活化 状态,但必须有状态,但必须有F时才有作用。时才有作用。6)F:既是:既是F、Fa的受体,又是的受体,又是 Fa的辅助因子(的辅助因子(F使使Fa的催化能的催化能 力增加力增加1000倍)。倍)。7)Fa:使:使Fa的催化能力提高的催化能力提高 10000倍。倍。8)正反馈,生物放大作用()正反馈,生物放大作用(1分子分子Fa最终最终 可产生可产生1亿分子的纤维蛋白)。亿分子的纤维蛋白)。资料仅供
29、参考,不当之处,请联系改正。(二)凝血过程(二)凝血过程 F 1 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 F Ca2+磷脂磷脂 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-8 凝血过程的三个基本步骤 催化作用 变化方向 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(1)内源性凝血:)内源性凝血:完全靠血浆内的凝血因子完成,由完全靠血浆内的凝血因子完成,由F 启动。启动。(2)外源性凝血(组织因子途径):)外源性凝血(组织因子途径):血浆内、外凝血因子共同完成,由血浆内、外凝血因子共同完成,由F启动。启动。(3)内源外源的联系:)内源外源的联系:Fa-组织因子复合物。组织因子复合物。资料仅供参考,不当之
30、处,请联系改正。2 凝血酶的作用:凝血酶的作用:3 1)使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体。)使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体。4 2)激活)激活F、F、F、F。5 3)活化血小板。)活化血小板。6 3 纤维蛋白的生成。纤维蛋白的生成。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-9 凝血过程示意图 资料仅供参考,不当之处,请联系改正。4 几点说明:几点说明:1)凝血时间:主要反映从)凝血时间:主要反映从F 激活到纤维蛋白形激活到纤维蛋白形 成所需要的时间,正常成所需要的时间,正常 412分钟。分钟。2)血清)血清(blood serum):血液凝固后:血液凝固后12小时,血小时,血 凝块发生回缩所释放
31、出的淡黄色液体。凝块发生回缩所释放出的淡黄色液体。3)血清与血浆的区别:血清缺乏纤维蛋白原和)血清与血浆的区别:血清缺乏纤维蛋白原和 F、F、F、F,增添了少量血凝时由,增添了少量血凝时由 内皮细胞和血小板释放的物质。内皮细胞和血小板释放的物质。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。先天性缺乏先天性缺乏FF和前激肽释放酶、和前激肽释放酶、高分子激肽原没有出血现象。外源性凝高分子激肽原没有出血现象。外源性凝血系统中的血系统中的a-组织因子复合物在体内组织因子复合物在体内生理性凝血反应的启动中起关键作用。生理性凝血反应的启动中起关键作用。先形成少量的凝血酶,通过先形成少量的凝血酶,通过“截短的截短的
32、”内源性途径,形成大量的因子内源性途径,形成大量的因子酶复合酶复合物。物。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(四四)血液凝固的调控血液凝固的调控血管内皮的抗凝作用血管内皮的抗凝作用()光滑()光滑()合成和释放抗凝物质:()合成和释放抗凝物质:前列环素前列环素(PGI(PGI2 2),),一氧化氮(一氧化氮(NONO)硫酸)硫酸乙酰肝素蛋白多糖,组织因子途径抑制物乙酰肝素蛋白多糖,组织因子途径抑制物(TFPI),TFPI),抗凝血酶抗凝血酶,凝血酶调节蛋白,凝血酶调节蛋白(TM),蛋白质,蛋白质C系统,组织型纤溶酶原激系统,组织型纤溶酶原激活物(活物(t-PA).资料仅供参考,不当之处,请联
33、系改正。2 纤维蛋白的吸附,血液的稀释纤维蛋白的吸附,血液的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用及单核巨噬细胞的吞噬作用资料仅供参考,不当之处,请联系改正。.生理性抗凝物质生理性抗凝物质:()丝氨酸蛋白酶抑制物:主要有抗()丝氨酸蛋白酶抑制物:主要有抗凝血酶凝血酶,C1抑制物,抑制物,1 1抗胰蛋白酶,抗胰蛋白酶,抗纤溶酶,抗纤溶酶,巨球蛋白及肝素辅巨球蛋白及肝素辅因子因子等。等。抗凝血酶抗凝血酶是肝脏合成的球蛋白。能与凝是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子能使激活的因子、a、a失活;与失活;与肝素结合后作用肝素结合后作用
34、2000倍倍。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。()蛋白质()蛋白质C系统:蛋白质系统:蛋白质C等等。蛋白质蛋白质C是肝脏合成的是肝脏合成的VitK依赖因依赖因子。子。作用:灭活凝血因子作用:灭活凝血因子、;阻阻碍因子碍因子与血小板磷脂膜结合,从而与血小板磷脂膜结合,从而降低降低因子因子对凝血酶原的激活作用;对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。()组织因子途径抑制物()组织因子途径抑制物(TFPI):):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。是小血管内皮细胞释
35、放的糖蛋白。作用:抑制凝血作用:抑制凝血因子因子的催化活性;的催化活性;结合和灭活凝血因子结合和灭活凝血因子-复合物。复合物。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。()肝素:是由肥大细胞产生的粘多()肝素:是由肥大细胞产生的粘多糖。糖。作用:与一些体液抗凝物质结合后,增作用:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝血酶物质的抗凝活性;可刺激血强抗凝血酶物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大量管内皮细胞释放大量TFPI和和其他抗凝其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋白质物质来抑制凝血过程;能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制
36、血原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放。小板的聚集与释放。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2.细胞抗凝系统:细胞抗凝系统:网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。3.正常血管内皮完整光滑,不易激活因子正常血管内皮完整光滑,不易激活因子,不易使血小板吸附和聚集;血液中又无因子不易使血小板吸附和聚集;血液中又无因子,故不会启动内源或外源性凝血过程。,故不会启动内源或外源性凝血过程。4.血液不断流动,即使血浆中有一些凝血血液不断流动,即使血浆中有一些凝血因子被激活,也会不
37、断地被稀释运走。因子被激活,也会不断地被稀释运走。5.血液中具有纤溶系统血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白溶能促使纤维蛋白溶解。解。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(二)资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(三)纤溶抑制物(三)纤溶抑制物资料仅供参考,不当之处,请联系改正。图3-10 纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图 催化作用 变化方向 抑制作用资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。第四节第四节 血型血型和输血原则和输血原则资料仅供参考,不当之处,请
38、联系改正。一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集 血型(血型(blood group):是血细胞上特异是血细胞上特异抗原物质的类型。抗原物质的类型。凝集反应:当含有某种凝集原的红凝集反应:当含有某种凝集原的红细胞和与之相对应的血清凝集素相遇细胞和与之相对应的血清凝集素相遇时,红细胞可凝集成簇,成红细胞凝时,红细胞可凝集成簇,成红细胞凝集,在补体的作用下,凝集的红细胞集,在补体的作用下,凝集的红细胞破裂,发生溶血。破裂,发生溶血。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。本质:抗原本质:抗原-抗体反应抗体反应凝集原凝集原:红细胞膜上含有的特异性抗原红细胞膜上含有的特异性抗原物质。其抗原性取决于抗原决
39、定簇。物质。其抗原性取决于抗原决定簇。根据红细胞膜血型抗原决定簇的化学根据红细胞膜血型抗原决定簇的化学结构将其分为糖和多肽。出生时,抗结构将其分为糖和多肽。出生时,抗原决定簇为多肽的红细胞表面血型抗原决定簇为多肽的红细胞表面血型抗原已发育成熟,抗原决定簇为糖的红原已发育成熟,抗原决定簇为糖的红细胞表面血型抗原在出生后逐渐发育细胞表面血型抗原在出生后逐渐发育成熟。成熟。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。凝集素凝集素:血清中能与红细胞膜上相对应血清中能与红细胞膜上相对应的凝集原起反应的特异性抗体称凝集素。的凝集原起反应的特异性抗体称凝集素。本质:为本质:为-球蛋白,每个抗体上有球蛋白,每个抗体上
40、有2-2-1010个抗原结合位点。个抗原结合位点。白细胞抗原:人类白细胞抗原(白细胞抗原:人类白细胞抗原(HLA)HLA)。鉴定个体或亲子关系的重要手段之一。鉴定个体或亲子关系的重要手段之一。血小板抗原系统:与输血后血小板减少血小板抗原系统:与输血后血小板减少症的发生有关。症的发生有关。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。红细胞凝集反应红细胞凝集反应erythrocyte agglutinative reaction血液凝固血液凝固blood coagulation红细胞沉降红细胞沉降erythrocyte sedimentation资料仅供参考,不当之处,请联系改正。二、红细胞血型二、红细胞
41、血型(一)(一)ABO血型血型1、ABO血型的分型:血型的分型:资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。2、ABO血型的抗原血型的抗原1)A抗原、抗原、B抗原、抗原、H抗原。抗原。56周龄的人胚胎红细胞膜上已有周龄的人胚胎红细胞膜上已有A抗原和抗原和B抗原。婴儿红细胞膜上抗原。婴儿红细胞膜上A、B抗抗原的位点数少,原的位点数少,24岁,完全发育。岁,完全发育。A、B抗原的抗原性,终生不变。抗原的抗原性,终生不变。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。抗原的分布:抗原的分布:A抗原、抗原、B抗原、抗原、H抗原也抗原也广泛存在于淋巴
42、细胞、血小板、大多数广泛存在于淋巴细胞、血小板、大多数上皮细胞及内皮细胞上。上皮细胞及内皮细胞上。分泌型:体液中含分泌型:体液中含A、B、H抗原。组织抗原。组织细胞分泌可溶性细胞分泌可溶性A、B、H抗原进入唾液、抗原进入唾液、泪液、尿液、胃液、胆汁、血浆及羊水泪液、尿液、胃液、胆汁、血浆及羊水等多种体液中。等多种体液中。非分泌型:体液中不含非分泌型:体液中不含A、B、H抗原。抗原。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。3 ABO血型系统的抗体血型系统的抗体1)天然抗体:新生儿的血液中无)天然抗体:新生儿的血液中无ABO血型系统血型系统的抗体,出生后的抗体,出生后2-8个月开始产生,个月开始产生,
43、8-10岁达到岁达到 高峰。高峰。本质:完全抗体本质:完全抗体IgM,分子,分子 量大,不能通过胎盘。量大,不能通过胎盘。2)免疫抗体:是机体接受了自身所不存在的红细胞)免疫抗体:是机体接受了自身所不存在的红细胞抗原刺激而产生的。抗原刺激而产生的。本质:不完全抗体本质:不完全抗体IgG,分子量小,能通过胎盘。,分子量小,能通过胎盘。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。4 ABO血型的遗传血型的遗传5 人类人类ABO血型的遗传是由血型的遗传是由9号染色体上的号染色体上的A、B、O三个等位基因来控制的。在一对染色三个等位基因来控制的。在一对染色体上,只可能出现上述三个基因中的两个,体上,只可能出现
44、上述三个基因中的两个,分别由父母个遗传一个给子代。三个基因可分别由父母个遗传一个给子代。三个基因可组成六组基因型。组成六组基因型。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。A、B基因为显性基因。基因为显性基因。O基因为阴性基因。基因为阴性基因。故血型的表现为四型。故血型的表现为四型。血型相同的人其遗传基因型不一定相同。血型相同的人其遗传基因型不一定相同。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。5、用、用A、B型标准血清检定血型型标准血清检定血型在在A型血清中型血清中(含抗(含抗B凝血素)凝血素)在在B型血清中型血清中(含抗(含抗A凝血素)凝血素)血型血型O+A+B+A
45、B资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。(二)(二)Rh血型血型1、发现、发现 1940年年Landsteiner和和Wiener发现。发现。Rh(Rhesus monkey)血型系统将血型系统将Rh monkey红细胞注入家兔体内,产生抗红细胞注入家兔体内,产生抗Rh monkey红红细胞的抗体,此抗体血清与人红细胞混合,细胞的抗体,此抗体血清与人红细胞混合,85%美洲白人红细胞被凝集,说明人红细美洲白人红细胞被凝集,说明人红细胞膜上含有与胞膜上含有与Rh monkey一样的抗原,即命一样的抗原,即命名名Rh血型抗原。血型抗原。资料仅供参考,不当之处,请联系
46、改正。2、Rh血型系统的抗原和分型血型系统的抗原和分型 C、c、D、E、e;D抗原特异性最强抗原特异性最强 Rh血型抗原仅发现于红细胞膜上血型抗原仅发现于红细胞膜上。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。3、Rh血型的特点和临床意义血型的特点和临床意义 1)特点:)特点:Rh血型抗体(血型抗体(IgG型)无天然型)无天然抗体。输血后抗体。输血后2-4个月血清中个月血清中Rh抗体水平达抗体水平达高峰。高峰。2)临床意义:)临床意义:Rh血性不合的输血。血性不合的输血。Rh阴性孕妇怀有阴性孕妇怀有Rh阳性胎儿。阳性胎儿。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。三三 输血的原则输血的原则 输同型血。交叉配血输同型血。交叉配血资料仅供参考,不当之处,请联系改正。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。如果主、次侧均不发生凝集反应,为配血如果主、次侧均不发生凝集反应,为配血相合,可输血。相合,可输血。如果主、次侧均发生凝集反应,为配如果主、次侧均发生凝集反应,为配血不合,不可输血。血不合,不可输血。如果主侧不发生凝集反应、次侧发生如果主侧不发生凝集反应、次侧发生凝集反应,为配血基本相合,可少量凝集反应,为配血基本相合,可少量缓慢输血。缓慢输血。资料仅供参考,不当之处,请联系改正。