1、癫痫神经精神病学教研室1 癫痫是一组由大脑神经元反复异常放癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。根据病变神特征的脑部疾病或综合征。根据病变神经元的部位和放电扩散的范围，临床上经元的部位和放电扩散的范围，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。每次发作或主神经等不同程度的障碍。每次发作或每种发作称为痫性发作，患者可有一种每种发作称为痫性发作，患者可有一种或几种痫性发作。或几种痫性发作。2n痫性发作（痫性发作（setzure）是指每次发作或）是指每次发作或
2、每种发作的短暂过程，患者可有一种或每种发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症等导致缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时失调，而产生的单次发作，脑功能暂时失调，而产生的单次发作，称一次痫性发作。称一次痫性发作。正常人由于感冒、正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒的戒断、缺睡和心理压力等，有时也酒的戒断、缺睡和心理压力等，有时也会引起单次发作，上述情况都不能诊断会引起单次发作，上述情况都
3、不能诊断癫痫病。癫痫病。3流行病学n癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病学资料显示，癫痫的人群年发病率为（学资料显示，癫痫的人群年发病率为（5070）10万，年患病率约万，年患病率约5。估计我国约。估计我国约有癫痫患者有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者万，全国每年新发病癫痫患者6570万，其中约万，其中约75通过常规的一线抗癫通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约痫药物治疗可获得满意疗效。约25为难治为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万万人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次人以上，可见，癫痫
4、是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。于脑血管疾病的第二大顽症。n黑龙江癫痫病医院黑龙江癫痫病医院 400-0059-305 4病因原发性（特发性）癫痫：原发性是指病因原发性（特发性）癫痫：原发性是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。变者。继发性（症状性）癫痫：脑内已有明确继发性（症状性）癫痫：脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。的致病因素则称为继发性癫痫。隐源性癫痫：临床上提示为症状性癫痫，隐源性癫痫：临床上提示为症状性癫痫，但无找到明确的病因。但无找到明确的病因。状态关联性癫痫发作：有一定的病因去除状态关联性癫痫发作：有一定的病因
5、去除相关病因不在发作。相关病因不在发作。5特发性癫痫n脑部无可解释症状的结构变化或代脑部无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素因素有较密谢异常，而和遗传因素因素有较密切的关系，可为单基因或多基因遗切的关系，可为单基因或多基因遗传，病因比较复杂。传，病因比较复杂。6症状性癫痫n1）先天性疾病如染色体异常、遗传性代谢障）先天性疾病如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等碍、脑畸形、先天性脑积水等n2）外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见）外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬化，若干年后形成癫痫病灶。成人
6、闭合性脑化，若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑外伤后的癫痫发病率约为外伤后的癫痫发病率约为5，严重者和开放，严重者和开放性者更高。性者更高。7n3）感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性）感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性期，充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发期，充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后，疤痕和粘连又可成为致痫的作。痊愈以后，疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中，则任何感染的高热均产生癫痫。在幼儿中，则任何感染的高热均可能引致惊厥。可能引致惊厥。n（4）中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木）中
7、毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖，以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，鳖，以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，均能产生痫性发作。均能产生痫性发作。8n（5）颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫）颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。瘤、星形细胞瘤等。n（6）脑血管疾病；除血管畸形所致发作时年）脑血管疾病；除血管畸形所致发作时年龄较轻外，脑血管病性癫痫多见于中、老年。龄较轻外，脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约大约5年中患者在病后一年左
8、右开始发生癫年中患者在病后一年左右开始发生癫痫。此外，蛛网膜下腔出血和高血压脑病也痫。此外，蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。可伴有痫性发作。9n（7）营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生）营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖，癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖，以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素B6缺乏症等均可产生发作。缺乏症等均可产生发作。n8）变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之）变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之一。老年性痴呆也
9、偶有发作一。老年性痴呆也偶有发作1011（一）痫性活动的发生（一）痫性活动的发生 神经元放电是神经系统的生理功能。神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。例如在人在休息时，一电位的相对稳定。例如在人在休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保持在持在110次秒之间
10、。然而在癫痫病灶中，次秒之间。然而在癫痫病灶中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并能导致其周围以及远处的许多神百次，并能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及的过盛，抑制过程的衰减，及/或神经膜本或神经膜本身的病理变化。身的病理变化。12 1结构改变 一般在病变中央部位的神经元坏死、缺失，而邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。受损神经元的树突分支和棘突减少。电镜下见细胞体和树突上的对称型突触小结也减少。这型小给来自GABA能亦即抑制性细胞，而棘突为正
11、常时接受抑制性突触的部位。此外，病灶处血脑屏障的破坏也可使局部神经元易受血液内兴奋性物质的影响。13 海马硬化（海马硬化（hippocampal sclerosis）或）或阿蒙角硬化（阿蒙角硬化（Ammon horn sclerosis，AHS）或颞叶内侧硬化（）或颞叶内侧硬化（mesial emporal sclerosis），其病变主要为神经细胞的消失），其病变主要为神经细胞的消失及胶质细胞的增生。但从组织学上可以发及胶质细胞的增生。但从组织学上可以发现，硬化病变常不限于海马，也波及旁海现，硬化病变常不限于海马，也波及旁海马回、杏仁核、海马沟和颞叶髓质等。颞马回、杏仁核、海马沟和颞叶髓质等
12、。颞叶癫痫（叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TLE）有）有海马病变的占海马病变的占5083。14 2生化改变 目前已知与癫痫有关的神经递质是单胺类（多巴胺、去甲肾上腺素、卜羟色胺）和氨基酸类（GABA、甘氨酸），均对癫痫发作起抑制作用；对癫痫发作起促发作用的神经递质是乙酸胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。神经肽已发现近百种，抑制发作的有甲状腺素释放素和ACTH，促进发作的有生长抑素、蛙皮素、ACTH释放促进因子和脑啡肽等。15神经递质神经肽16 痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，可能是癫痫发作的原因之一。Y一氨基丁酸（GABA）
13、是CNS的抑制性递质。癫痫发作时脑组织对葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也减少，可降低脑内的GABA的浓度，神经元突触后膜的抑制性作用也会降低；神经元放电后排出的兴奋性递质如谷氨酸、天门冬酸、乙酸胆硷，以及钾离子，正常时为胶质细胞回收。发作时胶质细胞功能可能改变，造成兴奋性物质在细胞外的累积。1718 3电位改变 在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其膜电位活动显示异常。在每次动作电位发生以后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为阵发性去极化飘移，历时数十似至数百毫秒后方转入超极化状态。接近发作时，超极化不再发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触联系造成更多神经元的同步性密集放电。19（
14、二）痫性活动的传播（二）痫性活动的传播 病灶细胞群的高额重复放电，病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位（强生较大的兴奋性突触后电位（强直后易化作用），从而连续传播。直后易化作用），从而连续传播。但其范围尚决定于其他部位的抑但其范围尚决定于其他部位的抑制能力。制能力。20 痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分性发作。它偶然在皮质突触环内长期运转，性发作。它偶然在皮质突触环内长期运转，造成持续性部分性癫痫（造成持续性部分性癫痫（K
15、ojewnikow综合征）。若起源于颞叶内侧或额叶眶部综合征）。若起源于颞叶内侧或额叶眶部的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现为复杂部分性发作。为复杂部分性发作。21全面性发作全面性发作在前中央回或后中央回，皮质神经元可能在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细胞外钾离子的增多，而将兴通过放电后细胞外钾离子的增多，而将兴奋过程传导到邻近神经元，如此缓慢地局奋过程传导到邻近神经元，如此缓慢地局部扩散，造成临床上的部扩散，造成临床上的乍克逊乍克逊（Jackson）癫痫。）癫痫。痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传播到丘
16、脑和中脑网状结构，引起意识丧失，播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失，再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质皮质继发性全面性强直继发性全面性强直阵挛发作阵挛发作特发性癫痫开始即发生脑干网状结构和皮特发性癫痫开始即发生脑干网状结构和皮质间的联系紊乱，意识首先丧失。强直一质间的联系紊乱，意识首先丧失。强直一阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。失神发作传至丘脑网状络构即被抑制。失神发作传至丘脑网状络构即被抑制。2223（三）痫性发作的停止（三）痫性发作的停止 主要由于各梯层的抑制作用，主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细
17、胞的活包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。后者以及皮质外抑制机构的参与。后者包括尾状核和小脑，刺激这些部位包括尾状核和小脑，刺激这些部位可以制止痫灶的放电。此外，在发可以制止痫灶的放电。此外，在发作时脑部释放一些物质，包括内啡作时脑部释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆囊素等。这些内生的物质已被发现囊素等。这些内生的物质已被发现有抑制癫痫的作用。有抑制癫痫的作用。242526 1癫痫病理灶（lesion）属于神经病理学概念。系脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG
18、痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮层，尚存一个或数个功能性病灶（致痫性），它直接引起痫性发作。27 2致痫灶（seizure focus）是一种神经生理学的概念。是指脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。大量研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶，而是致病灶；单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等）的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等）的致病灶常包含其内，有时在远离癫痫病理灶的同
19、侧或对侧脑区。28 3癫痫源综合定位技术 （l）神经电生理学定位：脑电图可显示棘波、尖波、棘一慢复合波等病性异常放电；动态EE G可在自然条件下进行24小时连续记录，包括睡眠时记录，更易获得痫性波；录像EEG（videoEEG）监测可提供患者临床发作图像和同步的EEG异常放电资料，对提高EEG阳性率、记录发作类型、查出癫痫病因、明确病性灶部位和选用抗癫痫药等均有稗益。29（2）神经影像学定位：）神经影像学定位：头颅头颅MRI加海马相检查；加海马相检查；功能性功能性MRI（f-MRI）：可将电生理与形态学结合进）：可将电生理与形态学结合进行定位；行定位；磁共振波谱检查法（磁共振波谱检查法（mag
20、netic resonance spetroscopy，MRS）：原理是不同药物在不同磁场强度下各有独特的）：原理是不同药物在不同磁场强度下各有独特的磁共振现象，给予特定药物，通过质子像分辨不同脑区磁共振现象，给予特定药物，通过质子像分辨不同脑区能量代谢的变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的能量代谢的变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及慢性神经元损害；慢性神经元损害；脑磁图（脑磁图（magnetoencephalography，MEG）：是用）：是用超导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检
21、测超导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检测颅内三维的正常及病理电流，比颅内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感，对皮质下更敏感，对皮质下活动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等活动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等精确的空间信息，精确的空间信息，MEG定位癫痫灶比定位癫痫灶比PET更精确，并可更精确，并可分辨原发灶或继发灶。分辨原发灶或继发灶。30（3）SPECT：通过检测血流动力学：通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集，发作期定位率可达性核素聚集，发作期定位率可达97，对海马硬化敏感性为对海马硬化敏感性为7
22、0，颞叶外癫痫，颞叶外癫痫敏感性为敏感性为60，但其显示的病灶常明，但其显示的病灶常明显超过癫痫源的范围。显超过癫痫源的范围。31（4）PET：根据脑组织对放射性核：根据脑组织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。发作时代谢率高，发作间期代病灶。发作时代谢率高，发作间期代谢率低，分辨率优于谢率低，分辨率优于SPECT，对颞叶，对颞叶癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性可癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性可高达高达100；但发作间期低代谢范围往；但发作间期低代谢范围往往超过往超过EEG及病理学的病灶范围。及病理学的病灶范围。32（5）脑功能定位：双侧颈内动脉阿）脑
23、功能定位：双侧颈内动脉阿米妥（米妥（Wada）试验，以避免手术引）试验，以避免手术引起重要功能损害。起重要功能损害。3334影响发作的因素35 在特发性癫痫的近亲中，患病率为在特发性癫痫的近亲中，患病率为2 6，明显的高于一般人群（，明显的高于一般人群（0.51）的患）的患病率。各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中，病率。各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中，癫痫发病率较对照组的一级亲属高癫痫发病率较对照组的一级亲属高45倍。倍。GTCS在单卵双胎的一致率为在单卵双胎的一致率为100。症状性癫。症状性癫痫患者的近亲患病率为痫患者的近亲患病率为1.5，也高于常人。特，也高于常人。特发性癫痫具有不同的
24、遗传方式，如儿童期失神发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。但遗传因子所决定者，为常染色体隐性遗传。但遗传因子所决定者，实为癫痫的预致性，是否表现为临床发作，须实为癫痫的预致性，是否表现为临床发作，须结合环境因素。癫痫患者的近亲中的脑波异常结合环境因素。癫痫患者的近亲中的脑波异常率高达率高达60，而有临床发作的仅为，而有临床发作的仅为2.4。36（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。过性降低而致癫痫发作。（
25、2）年龄）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失神癫痫多在神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。周岁内起病。（3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫痫。痫。（4）睡眠）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫
26、痫日间常表现精神作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神运动发作，夜间多发生运动发作，夜间多发生GTCS。（5）疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊）疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于乱等都能激发发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于GTCS，闪光对于肌阵挛发作均有诱发作用。闪光对于肌阵挛发作均有诱发作用。3738部分性发作部分性发作1单纯部分性发作单纯部分性发作2复杂部分性发作复杂部分性发作39 1单纯部分性发作单纯部分性发作 病性发作的起始症状常提示病性灶在对病性发作的起始症状常提示病
27、性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，分钟，无意识障碍。可分为以下四型：无意识障碍。可分为以下四型：（l）部分运动性发作部分运动性发作（2）体觉性发作或特殊感觉性发作）体觉性发作或特殊感觉性发作（3）自主神经发作）自主神经发作（4）精神性发作）精神性发作 40（l）部分运动性发作）部分运动性发作 指局部肢体抽动，多见于一侧指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断。如发作自一侧有时表现言语中断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，
28、称拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊（为杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在）癫痫，病灶在对侧运动区。部分运动性发作后如对侧运动区。部分运动性发作后如遗留暂时性（数分至数日）局部肢遗留暂时性（数分至数日）局部肢体瘫痪或无力，称体瘫痪或无力，称Todd瘫痪。瘫痪。41（2）体觉性发作或特殊感觉性发作：）体觉性发作或特殊感觉性发作：前者常为肢体麻木感和针刺感，多发前者常为肢体麻木感和针刺感，多发生在口角。舌、手指或足趾，病灶在生在口角。舌、手指或足趾，病灶在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散犹中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散犹如杰克逊癫痫；后者可表现为：视如杰克逊癫痫；后者可表现为：视觉性：简单机幻
29、如闪光，病灶在枕叶；觉性：简单机幻如闪光，病灶在枕叶；听觉性：简单幻听为嗡嗡声，病灶听觉性：简单幻听为嗡嗡声，病灶在领叶外侧或岛回；嗅觉性：焦臭在领叶外侧或岛回；嗅觉性：焦臭味，病灶多在额叶眶部、杏仁核或岛味，病灶多在额叶眶部、杏仁核或岛回；眩晕性：眩晕感、飘浮感、下回；眩晕性：眩晕感、飘浮感、下沉感，病灶在岛回或项叶。特殊感觉沉感，病灶在岛回或项叶。特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全性发作均可作为复杂部分性发作或全面性强面性强直一阵挛发作的先兆。直一阵挛发作的先兆。42（3）自主神经发作）自主神经发作 如烦渴、欲排尿感、出汗、面部如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐一、腹痛
30、等，及全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少单独出现；病灶在杏仁核、岛很少单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带回。发作年龄以青少年为回或扣带回。发作年龄以青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多。主，临床症状以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧同步示阵发性双侧同步节律，频节律，频率为率为47次次s。43（4）精神性发作）精神性发作 表现为各种类型遗忘症：如似曾表现为各种类型遗忘症：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等，病灶多在海马部；情感迫思维等，病灶多在海马部；情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣带回；错觉：如机快
31、等，病灶在扣带回；错觉：如机物变大或变小，听声变强或变弱，以物变大或变小，听声变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等，病灶在海马及感觉本人肢体变化等，病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单独发作，部或濒枕部。精神症状虽可单独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆，有但它常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发的全面性强直一阵率发作的时为继发的全面性强直一阵率发作的先兆。先兆。44 2复杂部分性发作复杂部分性发作 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症，有随后出现意识障碍。自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发时发作开始即为意识
32、障碍。复杂部分性发作占成人痫性发作作占成人痫性发作50以上，常称为精神以上，常称为精神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。其癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作的先兆或始发症状可包括单纯部分性发作的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症状各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症状及特殊感觉症状。及特殊感觉症状。45 复杂部分性发作是在先兆之后，病人呈部分性或复杂部分性发作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，即自动
33、症（动作，即自动症（automatism）。病人往往先瞪视不）。病人往往先瞪视不动，然后作出无意识动作，如机械地重复动作，或出动，然后作出无意识动作，如机械地重复动作，或出现吮吸、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱现吮吸、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳和挪动桌椅等，甚至游走、奔跑、乘车衣、摸索衣裳和挪动桌椅等，甚至游走、奔跑、乘车上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等。自动症是在痫上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等。自动症是在痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或病灶多在颞
34、叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。其边缘回等。其EEG在觉醒时仅在觉醒时仅30呈发作放电，因此呈发作放电，因此用普通用普通EEG加上特殊电极，如鼻咽电极、蝶骨电极，加上特殊电极，如鼻咽电极、蝶骨电极，必要时加用美解眠诱发，可提高该发作的阳性率。必要时加用美解眠诱发，可提高该发作的阳性率。EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。46 3单纯或复杂部分性发作继发为全面单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直一阵挛发作性强直一阵挛发作 脑电图改变快速发展为全面性异常。脑电图改变快速发展为全面性异常。若大发作之后可回忆起部分性发作时若大发作之后
35、可回忆起部分性发作时的情景即称先兆。的情景即称先兆。4748 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。49 1强直一阵挛发作强直一阵挛发作 全面性强直一阵挛发作（全面性强直一阵挛发作（generalized tonicclonic seizu，GTCS）也称大发作（）也称大发作（grand mal），是最常见的发作类型之一，以意识丧），是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期：失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期：强直期强直期 阵挛期阵挛期 惊厥后期惊厥后期50强直期：患者突然意识丧失，跌倒强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，
36、全身骨骼肌呈持续性收缩；上在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，可能咬叫声；口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖；颈部和躯干先屈曲而后反张，破舌尖；颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续续1020秒后，在肢端出现细微的震秒后，在肢端出现细微的震颤。颤。51阵挛期：震颤幅度增大并延及全身阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张
37、力松弛，阵次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约本期持续约121分钟；最后一次分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；在以上两期中可见心率加快，肉松弛；在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为发绀，呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。病理反射阳性。52惊厥后期：阵挛期
38、以后尚有短暂的强惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时自发作开始至意识恢复约历时510分分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；不少痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；不少患者发作后进人昏睡，个别患者在完全患者发作后进人昏睡，个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应。应。535
39、4 2失神发作失神发作典型失神发作：通常称为小发作（典型失神发作：通常称为小发作（petit mal）。表现意识短暂中断，病人停止当）。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如如“楞神楞神”，约，约315秒，无先兆和局部症秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作数次至数百次。不典型失神发作：示较慢而不规则的棘不典型失神发
40、作：示较慢而不规则的棘一慢波或尖一慢波，背景活动异常。一慢波或尖一慢波，背景活动异常。553肌阵挛发作肌阵挛发作 多为遗传性疾病，呈突然短暂的多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律的反复发可单个出现，亦可有规律的反复发生。发作时间短，间隔时间长，一生。发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。刚入睡时发作较频繁。EEG显示多显示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。56 4阵挛
41、性发作阵挛性发作 仅见于婴幼儿，表现全身重复仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、可见快活动、漫波及不规则棘一慢波。漫波及不规则棘一慢波。57 5强直性发作强直性发作 多见于儿童及少年期，睡眠中发作多见于儿童及少年期，睡眠中发作多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，一般不跌倒，持续暂意识丧失，一般不跌倒，持续30秒至秒
42、至互分钟以上，发作后立即清醒；常伴有互分钟以上，发作后立即清醒；常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状。症状。EEG可见低电位可见低电位10周秒波，振周秒波，振幅逐渐增高。幅逐渐增高。58 6无张力性发作无张力性发作 部分或全身肌肉张力突然降低，造部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续而跌倒，持续l3秒钟，可有短暂意识秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。清醒和站起。EEG示多棘一慢波或低示多棘一慢波或低电位快活动。电位快活
43、动。59癫痫发作的诊断及鉴别诊断60n在医学上，癫痫的诊断是个严峻的在医学上，癫痫的诊断是个严峻的问题。因为诊断以后，不但大多数问题。因为诊断以后，不但大多数患者需要长期服药和随访，还可能患者需要长期服药和随访，还可能影响患者的其他生活方面，如工作影响患者的其他生活方面，如工作和学习等。医务人员必须认真对待和学习等。医务人员必须认真对待之。之。61n必须回顾性诊断通常根据病人的发作史，特别是可靠的目击证人提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图可确诊。脑电图是最有效的诊断工具脑电图是最有效的诊断工具62大发作的强直期表现为振幅逐渐增强的弥漫性大发作的强直期表现为振幅逐渐增强的弥漫性1
44、0周周秒波；陈挛期表现为逐渐变慢的弥漫法慢波，附有伺秒波；陈挛期表现为逐渐变慢的弥漫法慢波，附有伺歇发生的成群棘波；惊厥后期则呈低平记录。歇发生的成群棘波；惊厥后期则呈低平记录。失神小发作、非典型小发作和肌阵挛性小发作，分别失神小发作、非典型小发作和肌阵挛性小发作，分别表现为长段的阵发性表现为长段的阵发性3周秒棘一慢波，周秒棘一慢波，121/2周周秒尖一慢波，和不规则多棘一慢波。秒尖一慢波，和不规则多棘一慢波。局限性发作，包括良性中央回癫痫表现为局限的节局限性发作，包括良性中央回癫痫表现为局限的节律棘波、尖波或棘一慢波。律棘波、尖波或棘一慢波。精神运动性发作表现为大脑单侧或双侧而一侧偏胜的精神
45、运动性发作表现为大脑单侧或双侧而一侧偏胜的长段长段?波或波或 波，杂有个别局限的棘波或尖波。波，杂有个别局限的棘波或尖波。婴儿痉挛症经常有弥漫性高幅度慢活动，杂以散见的婴儿痉挛症经常有弥漫性高幅度慢活动，杂以散见的棘波；发作时则是短促低平电位。棘波；发作时则是短促低平电位。6364656667 在通常情况下，描记时并无发作。除婴儿痉挛症持在通常情况下，描记时并无发作。除婴儿痉挛症持续异常外，仅部分患者呈现短促、零落的痫性电活动，续异常外，仅部分患者呈现短促、零落的痫性电活动，如棘波、棘一慢波、阵发性慢波等。若应用多种激发方如棘波、棘一慢波、阵发性慢波等。若应用多种激发方法，例如过度换气、闪光刺
46、激、药物、睡眠等，则病性法，例如过度换气、闪光刺激、药物、睡眠等，则病性电活动的发生率可提高至电活动的发生率可提高至80上下。对精神运动性发作，上下。对精神运动性发作，还需应用脑底部电极如煤骨电惕、鼻咽电极等。还需应用脑底部电极如煤骨电惕、鼻咽电极等。由此可见，正常脑电图记录，尤其是一、二次常规由此可见，正常脑电图记录，尤其是一、二次常规检查所见者，并不能排除癫痫。在另一方面，正常人中检查所见者，并不能排除癫痫。在另一方面，正常人中约约15可有不正常脑电图其中少数且显示痫性电活动。可有不正常脑电图其中少数且显示痫性电活动。后者与遗传素质有关。因此，单凭脑电图检查也不能作后者与遗传素质有关。因此
47、，单凭脑电图检查也不能作出癫痫的诊断，而必须结合临床现象考虑。出癫痫的诊断，而必须结合临床现象考虑。脑电图描记脑电图描记在癫痫患者中的另一作用，为在继发性癫痫中发现病因在癫痫患者中的另一作用，为在继发性癫痫中发现病因本身所致的变化，例如脑瘤、脑部感染等所引致的异常本身所致的变化，例如脑瘤、脑部感染等所引致的异常活动。活动。68鉴别诊断n一）癔症一）癔症 癔症有时表现为全身肌肉的不规则癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，尽常反复发生，需要和大发作鉴别。收缩，尽常反复发生，需要和大发作鉴别。查询病史可以发现发作皆在有人在场和受到查询病史可以发现发作皆在有人在场和受到情感刺激时。发作时程一般较长，持
48、续数十情感刺激时。发作时程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整日整夜地发作；常杂分钟或数小时，甚至整日整夜地发作；常杂有哭泣和喊叫。意识丧失并不存在，也无撞有哭泣和喊叫。意识丧失并不存在，也无撞伤或两便失禁。若在发作中检查，则可看到伤或两便失禁。若在发作中检查，则可看到肌肉收缩并不符合强直期和阵挛期的规律；肌肉收缩并不符合强直期和阵挛期的规律；瞳孔和路反射并无改变。瞳孔和路反射并无改变。69n（二）晕厥（二）晕厥 晕厥也是短暂的意识障碍，要和晕厥也是短暂的意识障碍，要和小发作鉴别。血管抑制性晕厥前大多有情感小发作鉴别。血管抑制性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于静脉回流减少的晕刺激或疼痛
49、刺激史；由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿时出现；厥多在持久站立、脱水、出血或排尿时出现；直立性低血压晕厥皆在突然站立时发作；心直立性低血压晕厥皆在突然站立时发作；心源性晕厥多在用力或奔跑时发生。多数的晕源性晕厥多在用力或奔跑时发生。多数的晕厥在发生前先有头昏、胸闷。眼前黑朦等症厥在发生前先有头昏、胸闷。眼前黑朦等症状，不似小发作的突然发生，意识和体力的状，不似小发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。恢复也远较缓慢。70n（三）偏头痛（三）偏头痛 偏头痛的视觉先兆和偶然出现的肢体感觉异常要偏头痛的视觉先兆和偶然出现的肢体感觉异常要与局限性发作鉴别。这些先兆的持续时程都比
50、较长，至少数分与局限性发作鉴别。这些先兆的持续时程都比较长，至少数分钟。每次都继有一段时间的头痛，常伴恶心、呕吐、却又无颅钟。每次都继有一段时间的头痛，常伴恶心、呕吐、却又无颅压增高的征象。压增高的征象。值得注意的是，在儿童中有一种少见的头痛性痫性发作，以值得注意的是，在儿童中有一种少见的头痛性痫性发作，以发作性头痛和意识障碍为特征；后者可能短促而不明显。此症发作性头痛和意识障碍为特征；后者可能短促而不明显。此症的头痛时程比常见的偏头痛为短。脑电图描记常可见陈发性棘的头痛时程比常见的偏头痛为短。脑电图描记常可见陈发性棘波。疑惑时可试给抗痫药物治疗。波。疑惑时可试给抗痫药物治疗。717273NO
