1、白塞氏病贝赫切特综合白塞氏病贝赫切特综合征征概念：Behcet Behcet 病病 白塞氏病白塞氏病(Behcet Disease)(Behcet Disease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统多系统、炎性炎性、复发性复发性、慢性慢性血管血管性疾病性疾病。?2白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。非少见。本病好发于本病好发于20204040岁青壮年岁青壮年?男性多于女性。男性多于女性。3白塞
2、氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。4白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂病因不明，发病机制复杂 5白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征与发病有关的因素：感染因素：病毒、细菌感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原免疫因素：自身抗原 多种免疫功能异常多种免疫功能异常免疫遗传：免疫遗传：HLA-B5HLA-B5、B51B51嗜中性粒细胞异常嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下凝血功能亢进、纤溶功能低
3、下6白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征7白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征内皮损伤内皮损伤高凝状态高凝状态 基因突变基因突变 高半胱氨酸血症高半胱氨酸血症 高免疫激活状态高免疫激活状态 血流速度减慢或体积变化血流速度减慢或体积变化8白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征9白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征三、临床表现RAU是是BD最常最常见的首发症状见的首发症状10白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征眼部表现：反复发作的葡萄膜炎：反复发作的葡萄膜炎：前段：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约非肉芽肿性葡萄膜炎，约2525患患者者 伴有前房积脓伴有前房积脓后段
4、：后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊玻璃体混浊11白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征其他：其他：巩膜炎巩膜炎 丝状角膜炎丝状角膜炎 角膜溃疡角膜溃疡 眼外肌麻痹等眼外肌麻痹等并发症：并发症：并发性白内障并发性白内障 继发性青光眼继发性青光眼 视神经萎缩视神经萎缩 眼球萎缩眼球萎缩12白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征血管病变：主要表现为血管炎血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见血栓性静脉炎为多
5、见神经系统损害神经系统损害消化系统损害消化系统损害 肺部损害肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常其他：副睾炎、泌尿系统异常13白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征眼底出血14白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征15白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征16白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征皮下结节皮下结节18白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征皮肤打针后第一天皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天皮肤打针后第二天19白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征NBD20白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征21白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征
6、诊断标准 （根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；24皮肤损害：包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前 3 条每条评分为 2 分，后 4 条每条评分为 1 分；若 7 个条件的总评分 4 分可以诊断为BD。22白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征六、鉴别诊断强直性脊椎炎强直性脊椎炎 CrohnCrohn病病ReiterReiter综合征综合征 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎感染性眼内炎感染性眼内炎 钩端螺旋体感染钩端螺旋体感染结节病
7、结节病 视网膜中央静脉栓塞视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎多发性出血性视网膜血管炎 SweetSweet病病23白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征七、治疗:药物：药物：糖皮质激素：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用合用苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 环磷酰胺环磷酰胺 秋水仙碱秋水仙碱24白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治25白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征激光治疗激光治疗血浆置换法血浆置换法并发症的
8、治疗并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定的反应而定26白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征27白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征八、预后：年龄：发病年龄越早预后越差；年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：免疫遗传：HLA-B5HLA-B5阴性者预后好于阳性者阴性者预后好于阳性者28白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征关键：早期确诊早期确诊及时中西医结合治疗及时中西医结合治疗密切观察病情变化密切观察病情变化避免产生并发症避免产生并发症29白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征30白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征31白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征
