1、 1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。细胞缺乏症的病因及其发病机制。讲授目的和要求粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20221讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20222白细胞与机体的抗感染密切相关，低于白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5109/L极可能有严重感染。极可能有严重感染。1白细胞减少（白细胞减少（leukopenia）：）：外周血白细胞总数持续
2、低于外周血白细胞总数持续低于4.0109/L 2白细胞减少症：白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人各种病因导致外周血白细胞计数成人4.0109/L 3中性粒细胞减少症：中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续外周血中，中性粒细胞绝对数持续1.5109/L 4粒细胞缺乏（粒细胞缺乏（agranulocytosis）：）：当中性粒细胞严重减少当中性粒细胞严重减少0.5109/L粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202231粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2粒细胞增殖、分化的过程粒细胞增殖、分化的过程细胞动力过程。细胞动力过程。粒细胞缺乏
3、症的诊疗10/10/20224粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20225（一）粒细胞生成障碍（一）粒细胞生成障碍 1放射物质影响：放射物质影响：X线，放射性核素线，放射性核素 接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中 出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常 2化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等 易感者粒细胞减少易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑例如甲亢患者服他巴唑粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20226氨基比林（半抗原）氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体首次，使机体产生抗体白细
4、胞白细胞 蛋白质（全抗原）蛋白质（全抗原）再次氨基比林再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏面使白细胞凝集、破坏粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202273恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20228（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细
5、胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。贮存池耗竭。1严重败血症，慢性炎症；严重败血症，慢性炎症；2脾功能亢进；脾功能亢进；3药物过敏；药物过敏；4自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/20229（三）粒细胞分布紊乱：（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。肾上腺素试验证实。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202210（一）白细胞减少症（一）白细胞减少症 1不明原因者起病缓慢，多数头晕、乏力、食不明原因者起病缓慢，多数头晕
6、、乏力、食欲减退，发热等。欲减退，发热等。2继发于其他疾病者有原发病症状，另有口腔继发于其他疾病者有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。炎、中耳炎、气管炎等。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202211（二）粒细胞缺乏症：（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛 门感染、肝脾大等。门感染、肝脾大等。粒细胞绝对值粒细胞绝对值5001000/l中度感染，中度感染，500/l重度感染重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反
7、应引起。大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/2022121白细胞减少症：白细胞减少症：外周血：白细胞外周血：白细胞4.0109/L，红细胞及血小板大都正常。，红细胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障碍。骨髓示：粒系成熟障碍。2粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞外周血：中性粒细胞0.5109/L。粒细胞胞浆中。粒细胞胞浆中 有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。呈类白血病反应。粒细胞
8、缺乏症的诊疗10/10/202213有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。反复多次检查外周血白细胞反复多次检查外周血白细胞4.0109/L，骨髓检查支持。骨髓检查支持。注意注意：1病史，服药史，接触射线史病史，服药史，接触射线史 2排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病 粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202214治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治治疗疗原原则则粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202215（一）急性粒细胞缺乏（一）急性粒细胞缺乏 1支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时
9、输注白细胞制剂）。细胞制剂）。2皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或）或GM-CSF。4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202216（二）白细胞减少症：（二）白细胞减少症：1注意观察，随访，有感染者积极治疗注意观察，随访，有感染者积极治疗 2药物：药物：利血生、血宝、阿胶浆等口服利血生、血宝、阿胶浆等口服 GM-CSF：粒：粒巨噬细胞集落刺激因子，巨噬细胞集落刺激因子，如生白能、特尔立、格林等。如生白能、特尔立、格林等。粒细胞缺乏症的诊疗10/10/202217
