1、第一章第一章 绪论绪论复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院 桂永浩桂永浩神经病学.概述 第一节 失眠症 第二节 发作性睡病 第三节 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 第四节 其他常见类型的睡眠障碍主要内容.睡眠和觉醒是人和高等动物普遍存在的生理节律现象。睡眠占到人生的三分之一时间。人类正常睡眠可分为非快速眼动（NREM）和快速眼动（REM）睡眠 NREM又分四期：1期入睡期；2期浅睡期3期中度睡眠期；4期深度睡眠期国际分类将中度睡眠和深度睡眠期归为同一期睡眠概 述.睡眠中NREM和REM睡眠交替出现，一般一夜经历46个NREM/REM周期，每周期90120分钟，NREM越来越短，REM越来越
2、长概 述.睡眠障碍指睡眠的数量、质量、时间和节律紊乱，是很多躯体疾病、神经精神疾病的表现之一，机制涉及神经递质平衡、疾病伴发的躯体及精神症状、治疗药物等概 述.是最常见的睡眠障碍 入睡或睡眠持续困难，导致睡眠质量和时间下降 不能满足正常生理和体能恢复的需要，影响正常的社会功能概 述.入睡困难、易早醒 日间困倦 情绪障碍和自主神经紊乱临床表现 .急性失眠（持续时间6个月）慢性神经系统疾病（PD、AD）分 类.匹兹堡睡眠质量指数问卷（PSQI）：用于评定最近1个月的睡眠质量，由19个自评和5个他评条目组成，计分条目可划为睡质量、入睡时间等7个因子多导睡眠图（PSG）：可记录睡眠时脑电图、心律、呼吸
3、、血氧浓度、肢体活动等情况，并给出睡眠潜伏期、觉醒次数等多种睡眠相关的客观指标辅助检查.匹兹堡睡眠量表.多导睡眠监测照片来自于安徽医科大学第一附属医院睡眠监测室.1.失眠主诉 入睡困难、易醒、多梦、早醒或醒后入睡困难2.社会功能受损 白天头昏乏力、疲劳思睡、注意涣散、工作能力下降3.上述症状每周出现3次以上，持续至少1个月4.多导睡眠图 睡眠潜伏期大于30分钟，夜间觉醒时间超过30分钟，睡眠总时间少于每夜6小时诊 断.睡眠卫生教育和心理辅导睡眠卫生知识教育是失眠治疗的基础伴发或源于焦虑及抑郁的病人，相应的心理辅导和心理治疗十分重要治 疗.药物治疗镇静催眠药种类：短半衰期入睡困难者 长或中长半衰
4、期维持睡眠困难者用药原则：个体化和按需用药：低剂量、间断、短期给药 注意药物依赖和停药反弹治 疗.病因不清，有遗传倾向患者一级亲属患病率是正常人群的1040倍可能与6号染色体的HLA等位基因相关病 因.脑干NA神经元和5-HT神经元调节REM的“开”和“关”两者平衡失调导致了REM的突然插入5-HTNAREM发病机制.好发于1030岁，男女患病率无明显差异 发作性睡病四联征：日间嗜睡：非睡眠环境和时间突发 猝倒发作：肌张力突然丧失，意识清楚，记忆保存，呼吸正常 睡眠瘫痪：一过性的全身性无力 睡眠幻觉：睡眠-觉醒转化时出现 可伴自动症、遗忘症、耳鸣、焦虑等临床表现 .临床表现 .多导睡眠监测：多
5、次小睡潜伏期实验（MSLT）发现睡眠潜伏期和REM潜伏期显著缩短，甚至REM直接侵入睡眠对本病有诊断意义辅助检查多导睡眠监测.主要依据发作性睡病临床四联征诊断，临床诊断可依据以下症状表现发作性睡病四连征1.白天突然进入睡眠或频繁小睡，症状持续3个月以上2.猝倒发作3.嗜睡或突然的全身无力感觉发作4.睡眠瘫痪、睡眠幻觉、夜间自动行为或频繁觉醒诊 断.主要依据发作性睡病临床四联征诊断，临床诊断可依据以下症状表现其他诊断依据5.多导睡眠图提示以下至少1项，睡眠潜伏期5分钟；REM潜伏期15分钟；MSLT平均潜伏期5分钟，出现两次以上的REM直接侵入睡眠6.遗传学检出HLA-DQB1*0602等易感基
6、因7.可伴有其他睡眠障碍，如RBD8.临床表现不能用其他的躯体或精神疾病解释诊 断.符合1、2项两项即可诊断，符合3、4、5项亦可诊断 多导睡眠图的MSLT各项指标是诊断本病的客观标准，但须结合临床症状诊 断.主要是对症治疗，难以完全控制症状 综合疗法：药物治疗为主 精神心理治疗为辅治 疗.药物治疗中枢兴奋药莫达非尼：通过激活下丘脑觉醒中枢达到催醒作用，是目前已知最安全的理想药物，但对猝倒发作的效果差其他药物：三环类抗抑郁剂以及5-羟色胺再摄取抑制剂等治 疗.睡眠呼吸暂停低通气综合征（sleep apnea hypopnea syndrome,SAHS）指每夜7小时睡眠中呼吸暂停反复发作30以
7、上，每次10秒以上；或睡眠呼吸紊乱指数（AHI，平均每小时呼吸暂停和低通气次数总和）达5次或5次以上分为中枢性、阻塞性和混合性三种概 念.阻塞性中枢性混合性阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAS）：反复发作的上呼吸道狭窄和阻塞所致的睡眠呼吸暂停概 念.气道上段可逆性阻塞或不畅 咽部软组织肥大 咽部肌张力下降 气道缩短 中枢对低氧的敏感性下降 肺活量下降发病机制原因.1.男性2.年龄增大3.肥胖4.家族史5.长期饮酒6.鼻咽部疾病导致咽部气道解剖异常发病机制危险因素.中年后超重男性最多见 鼾声伴有呼吸暂停最常见
8、 部分伴有睡眠行为异常 日间疲劳、日间过度睡意 记忆、注意等认知功能的减退长期的OSAS可以导致严重的其他器官器质性疾病，如呼吸衰竭、肺动脉高压、心律失常、心力衰竭、脑缺氧临床表现 .金标准：多导睡眠图PSG 每夜7小时睡眠中呼吸暂停反复发作30次以上，每次10秒以上 AHI达5次或5次以上 PSG可见睡眠的片段化觉醒诊 断.诊 断.目标：减轻或消除呼吸暂停和低通气 扩大气道容积 增加气道张力 建立旁道通气 危险因素的治疗和干预减肥、禁酒、侧卧睡眠、不服用安眠药 经鼻持续正压气道通气（nCAP）手术治疗治 疗.治 疗.指静息或夜间睡眠时出现双下肢难以名状的感觉异常和不适感，以及强烈的活动双下肢
9、的愿望，睡眠中下肢频繁活动或躯干辗转反侧，症状于活动后缓解，停止后又再次出现概 念.原发性：可能与遗传有关 继发性：可见于以下疾病 脊髓小脑共济失调 腓骨肌萎缩症 帕金森病 缺铁性贫血 尿毒症 妊娠分 类.遗传因素 55%90%原发性RLS患者有阳性家族史 常染色体显性遗传 铁缺乏假说 RLS患者体内铁缺乏 补充铁剂对部分患者有效 中枢假说中枢神经系统的兴奋性氨基酸的兴奋作用发病机制.任何年龄均可发病，中老年多见 下肢远端难以名状的不适感以及强烈的活动双腿的愿望 80%有周期性肢动（PLM）：重复刻板的髋-膝-踝的三联屈曲以及拇指背伸 觉醒和睡眠的移形过程中最为严重 多数伴随入睡困难以及觉醒增
10、加临床表现 .临床表现 .1.强烈的活动双下肢的愿望以及显著的下肢的不适感2.安静休息时出现，夜间睡眠时加重3.活动后部分或完全缓解4.铁代谢异常5.PSG显示周期性腿动需与周期性肢体活动障碍以及药物引起的静坐不能相鉴别诊 断.RLS可能原因的治疗：补充铁剂 改善下肢血液循环 镇痛 多巴胺以及多巴胺受体激动剂：多巴胺激动剂为首选药物 睡前低剂量多巴胺制剂可以改善症状治 疗.指以丧失REM睡眠期肌肉弛缓并出现与梦境相关的复杂运动为特征的发作性疾病，由Schenck等人于1986年在人类中报道概 念.特发性RBD：原因不明 症状性RBD：其他神经系统疾病：多系统变性、帕金森等 药物使用：中枢性抗胆
11、碱能药、三环类抗抑郁药、选择性5-HT再摄取抑制剂等药物中毒、镇定安眠药巴比妥、硝基西泮等撤药后病 因.蓝斑核损伤 弥漫性大脑半球损伤 双侧丘脑异常 原发性脑干损伤发病机制.多见于6070岁老年，男性女性 可突然起病，也可有长时间前驱症状 主要表现为睡眠相关的运动和言语 入睡90min后 REM睡眠中 突发面部和肢体的各种复杂异常动作 伴梦语 能回忆起梦境内容 行为异常与梦境内容密切相关临床表现 .发作时动作粗暴猛烈，如拳打、踢腿、反复坠床以及对同床者造成伤害等，通常需要极大声音或触动才能将患者唤醒 主要并发症是对患者自己或同床者的伤害如撕裂伤、皮下血肿、骨折等以及对周围环境的破坏临床表现 .
12、至少满足第2、3项：1.主诉睡眠期间出现的暴力或伤害性行为2.肢体或躯干的异常运动与梦境相关3.至少出现以下几项：1）存在伤害性或潜在危险性的睡眠行为2）梦境被演示出来3）睡眠过程中的异常行为破坏了睡眠的连续性诊 断.4.多导睡眠监测REM睡眠期提示1）存在伤害性或潜在危险性的睡眠行为2）梦境被演示出来3）睡眠过程中的异常行为破坏了睡眠的连续性5.无精神障碍，或症状与精神障碍无关，但可与其他神经系统疾病有关6.可存在其他类型的睡眠障碍，但不是引起本病的原因诊 断.RBD的多导睡眠监测照片来自于安徽医科大学第一附属医院睡眠监测室.药物治疗 氯硝西泮显著改善患者恶梦和行为异常症状，90%患者报道有效 三环类抗抑郁药对部分患者有效 多巴胺受体激动剂普拉克索和褪黑素 预防继发性损伤采取保护措施减少发作时的潜在危险治 疗.
