1、 神经系统疾病田东萍苏敏1n脑的解剖学研究脑的解剖学研究n意大利意大利Golgi and西班牙西班牙 Cajal 1906年共享诺贝尔年共享诺贝尔奖奖n神经生理方面神经生理方面n英国英国Sherrington and E.Adrain，突触和单根神，突触和单根神经纤维电冲动，经纤维电冲动，1925年共享诺贝尔奖年共享诺贝尔奖n神经生化药理方面神经生化药理方面nJN Langley,and TR Elliot 神经肌肉接头神经末神经肌肉接头神经末梢化学传递梢化学传递n神经心理学方面神经心理学方面n19世纪达尔文进化学说从哲学范畴转入实验科学。世纪达尔文进化学说从哲学范畴转入实验科学。神经系统疾病
2、田东萍苏敏2神经系统疾病田东萍苏敏3我国的神经科学发展我国的神经科学发展n留学生从西方带来。留学生从西方带来。n卢于道，藏玉鑫，欧阳，陶烈等卢于道，藏玉鑫，欧阳，陶烈等n英国英国Hill 的学生的学生冯德培冯德培30年代回留国年代回留国n 40年代回留国年代回留国侯宗濂教授侯宗濂教授 n美国美国Fulton学生学生-张香桐张香桐50年代回国年代回国n60年全国神经电生理学习班年全国神经电生理学习班n60-70年代的针刺镇痛年代的针刺镇痛n邹冈，韩济生，曹小定，艾民康。邹冈，韩济生，曹小定，艾民康。n中国神经科学学会中国神经科学学会1995年成立。年成立。神经系统疾病田东萍苏敏4神经系统疾病的特
3、殊规律神经系统疾病的特殊规律n1.定位与功能障碍间的关系定位与功能障碍间的关系n2.同一病变在不同部位同一病变在不同部位-后果不同后果不同n3.病理学反应刻板病理学反应刻板-神经原变性、坏死、神经原变性、坏死、n 脱脱 髓鞘、髓鞘、小胶质细胞激活、星形胶质细胞小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生。增生。n 同一病变出现在不同的疾病中同一病变出现在不同的疾病中-如炎症时如炎症时n 的血管套形成。的血管套形成。n4.脑的恶性瘤极少发生脑外转移，脑的恶性瘤极少发生脑外转移，n 而脑外则常转移至脑。而脑外则常转移至脑。n5.某些解剖生理特征具有双重影响某些解剖生理特征具有双重影响。神经系统疾病田东萍苏敏5
4、神经元的变性性疾病神经元的变性性疾病海绵状脑病海绵状脑病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病神经系统疾病田东萍苏敏6神经系统疾病田东萍苏敏7神经系统疾病田东萍苏敏8神经系统疾病田东萍苏敏9神经系统疾病田东萍苏敏10神经系统疾病田东萍苏敏11神经系统疾病田东萍苏敏12神经系统疾病田东萍苏敏13 n神经细胞肿胀，核偏位，神经细胞肿胀，核偏位，Nissl小体仅见于细胞周边小体仅见于细胞周边部分。是可逆性变化。部分。是可逆性变化。n见于病毒感染，见于病毒感染，VB缺乏，坏血病及神经元与轴突断缺乏，坏血病及神经元与轴突断离时。离时。神经系统疾病田东萍苏敏14图图 中央中央Nissl小体溶解小体溶解神经系统疾病田东萍苏敏
5、15神经系统疾病田东萍苏敏16神经系统疾病田东萍苏敏17n神经细胞核固缩，胞体缩小变形。神经细胞核固缩，胞体缩小变形。Nissl小体小体消失，浆伊红色，称为红色神经细胞。消失，浆伊红色，称为红色神经细胞。神经细胞坏死后细神经细胞坏死后细胞溶解和消失，隐约可见轮廓的死亡细胞称胞溶解和消失，隐约可见轮廓的死亡细胞称鬼影细胞。鬼影细胞。n常见于大脑皮层的锥体细胞和小脑蒲肯野氏常见于大脑皮层的锥体细胞和小脑蒲肯野氏细胞。细胞。神经系统疾病田东萍苏敏18图图 神经细胞缺血性变化神经细胞缺血性变化 神经系统疾病田东萍苏敏19一组特殊的病变一组特殊的病变n 单纯性萎缩单纯性萎缩n 神经元纤维的缠结神经元纤维
6、的缠结n 特殊胞浆包含体（特殊胞浆包含体（lewy 小体）小体）神经系统疾病田东萍苏敏20图图 神经细胞内的特殊性变化神经细胞内的特殊性变化a.见见于 老于 老年 期年 期和和Alzheimer氏氏神 经神 经元 纤元 纤维 的维 的反应反应b.在家在家族性黑族性黑蒙性白蒙性白痴中神痴中神经细胞经细胞的类脂的类脂性沉积性沉积c.肌肌痉挛痉挛性癫性癫痫病痫病例中例中所看所看到的到的淀粉淀粉样小样小体体d.在在狂犬狂犬病中病中见到见到的的Negri氏小氏小体体神经系统疾病田东萍苏敏21n指神经纤维被切断后，轴索与神经元胞体断指神经纤维被切断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和部分近端轴索及其所属髓鞘
7、发离，其远端和部分近端轴索及其所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。n 轴索变性轴索变性 髓鞘脱失髓鞘脱失 细胞反应细胞反应 神经系统疾病田东萍苏敏22图图 Waller变性模式图变性模式图 神经系统疾病田东萍苏敏23 病变包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞n纤 维 型 星 形 胶 质 细 胞 增 生纤 维 型 星 形 胶 质 细 胞 增 生 胶 质 瘢 痕胶 质 瘢 痕GFAP+n胶质瘢痕与纤维瘢痕不同之处在于星形胶质胶质瘢痕与纤维瘢痕不同之处在于星形胶质细胞并不产生胶质纤维及相应间质蛋白。细胞并不
8、产生胶质纤维及相应间质蛋白。n见于缺氧、感染、中毒等脑损伤时见于缺氧、感染、中毒等脑损伤时 神经系统疾病田东萍苏敏24n体积大、胞浆丰富、伊红色、核偏位。体积大、胞浆丰富、伊红色、核偏位。n电镜下胞浆中充满线粒体，内质网、溶酶体、电镜下胞浆中充满线粒体，内质网、溶酶体、胶质纤维等细胞器。胶质纤维等细胞器。n这种肥胖星形胶质细胞常见于局部缺氧、水这种肥胖星形胶质细胞常见于局部缺氧、水肿、梗死、肿胀、肿瘤周围。肿、梗死、肿胀、肿瘤周围。神经系统疾病田东萍苏敏25神经系统疾病田东萍苏敏26n表现为髓鞘改变，蛋白质营养不良和脱髓鞘表现为髓鞘改变，蛋白质营养不良和脱髓鞘疾病。疾病。n缺氧中毒时表现为急性
9、肿胀缺氧中毒时表现为急性肿胀 核周空晕核周空晕自自溶变化溶变化神经元胞体周围被神经元胞体周围被5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。神经系统疾病田东萍苏敏27图图 少突胶质的病理变化少突胶质的病理变化a.少突胶质的粘液样变性少突胶质的粘液样变性 b.少突胶质增生少突胶质增生 c.卫星现象卫星现象 神经系统疾病田东萍苏敏28n局部室管膜细胞丢失，膜下星形胶质局部室管膜细胞丢失，膜下星形胶质细胞增生充填形成颗粒性室管膜炎。细胞增生充填形成颗粒性室管膜炎。巨细胞病毒包含体可见。巨细胞病毒包含体可见。神经系统疾病田东萍苏敏29n激活形成巨噬细胞，包围浸润和吞噬坏死神
10、激活形成巨噬细胞，包围浸润和吞噬坏死神经元，称为经元，称为。小胶质细胞吞噬坏小胶质细胞吞噬坏死神经元后胞浆中出现大量小脂滴死神经元后胞浆中出现大量小脂滴HE切片，切片，呈空泡状，苏丹呈空泡状，苏丹染色阳性。染色阳性。见于病毒感染炎症见于病毒感染炎症 细胞增生，胞体变窄，胞突减少呈双极杆状细胞增生，胞体变窄，胞突减少呈双极杆状 神经系统疾病田东萍苏敏30神经系统疾病田东萍苏敏31神经系统疾病田东萍苏敏32神经系统疾病田东萍苏敏33 脑水肿脑水肿 颅内压升高颅内压升高脑疝脑疝死亡死亡 脑积水脑积水侧卧位的脑脊液压超过侧卧位的脑脊液压超过2kpa（正常为（正常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高
11、。），即为颅内压升高。颅内占位病变如脑出血、血肿形成、颅内占位病变如脑出血、血肿形成、肿瘤、脑脓肿、脑梗死、脑积水。肿瘤、脑脓肿、脑梗死、脑积水。神经系统疾病田东萍苏敏34(1)扣带回疝扣带回疝 又叫大脑镰下疝：又叫大脑镰下疝：顶额颞叶顶额颞叶的血肿、肿瘤，引起中线向对侧移位，的血肿、肿瘤，引起中线向对侧移位，同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出而形成。膨出而形成。(2)小脑天幕疝小脑天幕疝 又称海马钩回疝：又称海马钩回疝：小脑天小脑天幕以上脑组织占位病变，导致颞叶的海幕以上脑组织占位病变，导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出。马钩回经小脑天幕孔向下膨出。
12、神经系统疾病田东萍苏敏35n动眼神经受压、瞳孔变化、眼上视内视障碍动眼神经受压、瞳孔变化、眼上视内视障碍n中脑及脑干受压后移中脑及脑干受压后移意识丧失意识丧失 导水管变狭导水管变狭加剧颅压升高加剧颅压升高血管牵伸过度血管牵伸过度中脑、桥脑上部缺血坏死中脑、桥脑上部缺血坏死昏迷昏迷n中脑侧移中脑侧移大脑脚压于天幕游离缘大脑脚压于天幕游离缘 Kernohan切迹切迹 病变同侧肢体瘫痪、假定位症病变同侧肢体瘫痪、假定位症n压迫大脑后动脉压迫大脑后动脉周侧枕叶距状裂脑组织坏周侧枕叶距状裂脑组织坏死。死。神经系统疾病田东萍苏敏36n由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小
13、脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。n 小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现压迹，压迹，引起呼吸心跳停博，而猝死。引起呼吸心跳停博，而猝死。神经系统疾病田东萍苏敏37图图 脑疝模式图脑疝模式图 神经系统疾病田东萍苏敏38脑脊液量增多伴脑室扩张称为：脑脊液量增多伴脑室扩张称为：脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血等蛛网膜下腔出血等分交通性脑积水分交通性脑积水蛛网膜吸收障碍引起蛛网膜吸收障碍引起非交通性脑积水非交通性脑积水脑室内通路阻塞引起。脑室
14、内通路阻塞引起。轻轻重重脑室扩张、脑实质受压萎缩脑室扩张、脑实质受压萎缩婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大神经系统疾病田东萍苏敏39图图 先天性脑积水先天性脑积水 神经系统疾病田东萍苏敏40神经系统疾病田东萍苏敏41 病毒、细菌、立克次体、螺旋体、病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫真菌、寄生虫 （1）血源感染）血源感染 （2）局部扩散）局部扩散 （3）直接感染，创伤或医源性感染）直接感染，创伤或医源性感染 （4）经神经感染）经神经感染神经系统疾病田东萍苏敏42图图 感染从副鼻窦进入脑内的路径感染从副鼻窦进入脑内的路径 神经系统疾病田东萍苏敏43神经系统
15、疾病田东萍苏敏44细菌经飞沫呼吸道 入血 不发病发病健康带菌者。（取决于机体抵抗力强弱）败血症到达脑脊髓膜化脓性炎 根据病情的进展，可分为三期：上呼吸道感染期，败血症期，脑膜炎期。根据病情的进展，可分为三期：上呼吸道感染期，败血症期，脑膜炎期。神经系统疾病田东萍苏敏45为化脓性炎症。为化脓性炎症。脑脊髓膜血管高度扩张充血。脑脊髓膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构不清。以脑顶部病变明显。回结构不清。以脑顶部病变明显。蛛网膜下腔血管高度扩张充血，蛛网蛛网膜下腔血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，内充满大量中性白细胞和纤维素膜下腔
16、增宽，内充满大量中性白细胞和纤维素渗出物，少量单核细胞和淋巴细胞。革兰氏染渗出物，少量单核细胞和淋巴细胞。革兰氏染色可见细菌。色可见细菌。近脑膜脑实质充血、水肿。近脑膜脑实质充血、水肿。神经系统疾病田东萍苏敏46神经系统疾病田东萍苏敏47化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 神经系统疾病田东萍苏敏48神经系统疾病田东萍苏敏49神经系统疾病田东萍苏敏50（二）败血症改变：（二）败血症改变：全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称沃致急性肾上腺皮质功能衰竭，称沃-弗综合征。弗综合征。神经系统疾病田东萍苏敏51神
17、经系统疾病田东萍苏敏52n败血症败血症高热、寒战、皮肤出血点。高热、寒战、皮肤出血点。n脑膜刺激征脑膜刺激征：表现为颈项强直、：表现为颈项强直、KernigKernig征（屈髋伸膝征（屈髋伸膝征）阳性，在婴幼儿尚可有角弓反张的体征。主要是征）阳性，在婴幼儿尚可有角弓反张的体征。主要是由于炎症波及脊神经根周围的蛛网膜及软脊膜，致使由于炎症波及脊神经根周围的蛛网膜及软脊膜，致使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时可引起疼痛，因此局部肌肉发生保护性痉挛而呈僵时可引起疼痛，因此局部肌肉发生保护性痉挛而呈僵硬紧张状态。硬紧张状态。n颅内压升高颅内
18、压升高头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等。头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等。神经系统疾病田东萍苏敏53神经系统疾病田东萍苏敏54脑膜炎角弓反张脑膜炎角弓反张 神经系统疾病田东萍苏敏55n颅神经麻痹颅神经麻痹：脑基底部病变累及相应的颅神经。：脑基底部病变累及相应的颅神经。n脑脊液检查脑脊液检查：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。n沃沃-弗综合征弗综合征：见于暴发型脑脊膜炎。多发生于儿：见于暴发型脑脊膜炎。多发生于儿童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起
19、的弥漫性血管内凝血性血管内凝血双侧肾上腺广泛出血双侧肾上腺广泛出血急性肾上腺急性肾上腺皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死亡，患者脑膜病变轻微。而死亡，患者脑膜病变轻微。神经系统疾病田东萍苏敏56n大多能痊愈（大多能痊愈（95%95%）。少数因渗出物不）。少数因渗出物不能完全吸收而机化、粘连能完全吸收而机化、粘连脑脊液回脑脊液回流障碍流障碍脑积水。少数病例因颅神经脑积水。少数病例因颅神经受损麻痹。少数死于沃受损麻痹。少数死于沃-弗综合征。弗综合征。神经
20、系统疾病田东萍苏敏57 病毒种类繁多病毒种类繁多n淋巴单核细胞围管状浸润淋巴单核细胞围管状浸润n胶质结节形成胶质结节形成n包含体形成，多位于神经元核中，嗜酸包含体形成，多位于神经元核中，嗜酸性，周围有空晕性，周围有空晕Negri小体位于胞浆中小体位于胞浆中具有诊断意义具有诊断意义神经系统疾病田东萍苏敏58 脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒 前角神经元前角神经元 狂犬病毒狂犬病毒 海马回神经元海马回神经元 单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒 颞叶神经元颞叶神经元 机制可能与细胞表面受体有关机制可能与细胞表面受体有关（1）电镜下检见病毒颗粒）电镜下检见病毒颗粒（2）免疫组化检见病毒特异性抗原）免疫组化检见病毒特
21、异性抗原（3）原位杂交，）原位杂交，PCR病毒核酸片断病毒核酸片断 神经系统疾病田东萍苏敏59 n柯萨奇病毒柯萨奇病毒nECHO病毒、病毒、RNA病毒病毒n脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒神经系统疾病田东萍苏敏60 病毒有三种亚型，病毒有三种亚型，3型间并无交叉免疫型间并无交叉免疫患者的粪便、鼻咽分泌物患者的粪便、鼻咽分泌物消化道感染为主消化道感染为主 飞沫呼吸也少数飞沫呼吸也少数以脊髓颈、腰膨大为甚，以脊髓颈、腰膨大为甚，除脊髓外病变越上愈轻。除脊髓外病变越上愈轻。脊髓充血、出血、坏死、后期前角、脊髓充血、出血、坏死、后期前角、前根萎缩变细、瘫痪的肌肉明显萎缩前根萎缩变细、瘫痪的肌肉明显萎缩 神
22、经系统疾病田东萍苏敏61充血、水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润充血、水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润 神经元变性坏死神经元变性坏死 小胶质细胞增生、泡沫细胞形成小胶质细胞增生、泡沫细胞形成 星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生胶质瘢痕胶质瘢痕病变程度不同，临床表病变程度不同，临床表 现各异。现各异。神经系统疾病田东萍苏敏62神经系统疾病田东萍苏敏63神经系统疾病田东萍苏敏64神经系统疾病田东萍苏敏65概概 述述n由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质性炎。性炎。n多见于多见于1010岁以下儿童。夏秋季流行。岁以下儿童。夏秋季流行。n临床上有高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内临床上有
23、高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内压升高等表现。压升高等表现。神经系统疾病田东萍苏敏66n病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒n传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪）传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪）n传染媒介：蚊传染媒介：蚊n传染途径及发病条件：传染途径及发病条件：带病毒的蚊 血（病毒血症）不发病（取决于免疫状态及血脑屏障功能）入叮咬 发 病（通过血脑屏障，进入神经 细胞内生长繁殖引起病变）神经系统疾病田东萍苏敏67神经系统疾病田东萍苏敏68n病变部位：广泛累及中枢神经系统灰质。病变部位：广泛累及中枢神经系统灰质。以大脑皮质、基底核、间脑、中脑最严以大脑
24、皮质、基底核、间脑、中脑最严重。重。n病变特点：脑实质的变质性炎。病变特点：脑实质的变质性炎。神经系统疾病田东萍苏敏69n脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。n切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散分布的软化灶。聚集或弥散分布的软化灶。神经系统疾病田东萍苏敏70 增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。小胶质细胞及中性白细胞侵入坏死的神小胶质细胞及中性白细胞侵入坏死的神经细胞内。经细胞内。神经系统疾病田东萍苏敏71 灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，
25、质地疏松的筛网状软化灶。质地疏松的筛网状软化灶。脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。宽。血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润。状浸润。神经系统疾病田东萍苏敏72n胶质结节：小胶质细胞增生、形成胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。结节状。n部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。神经系统疾病田东萍苏敏73n病毒血症病毒血症高热、全身不适等。高热、全身不适等。n神经细胞广泛受累神经细胞广泛受累嗜睡、昏迷。嗜睡、昏迷。n脑水肿脑水肿颅内压升高（头痛、呕吐、视神经颅内压升高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）
26、及脑疝形成。乳头水肿）及脑疝形成。n锥体系与锥体外系受累锥体系与锥体外系受累肌张力亢进、抽搐、肌张力亢进、抽搐、痉挛、惊厥。痉挛、惊厥。n颅神经受损颅神经受损颅神经麻痹。颅神经麻痹。n脑疝形成压迫生命中枢脑疝形成压迫生命中枢呼衰、心衰死亡。呼衰、心衰死亡。神经系统疾病田东萍苏敏74 大多痊愈，少数留有轻重不同的大多痊愈，少数留有轻重不同的后遗症后遗症 神经系统疾病田东萍苏敏75 n发病率：发病率：2-5/10万，小万，小5%为颅内，为颅内，15%为椎管内为椎管内n胶质瘤最多见胶质瘤最多见40%,次脑膜瘤次脑膜瘤13-19%，听神经瘤，听神经瘤 恶性（胶质母细胞瘤）恶性（胶质母细胞瘤）50%-6
27、0%胶质瘤胶质瘤 良性胶质瘤良性胶质瘤 25%-30%n儿童颅内肿瘤发病率高，仅见于白血病位居第二儿童颅内肿瘤发病率高，仅见于白血病位居第二位位n发生率：胶质瘤、髓母细胞、胞瘤多见；发生率：胶质瘤、髓母细胞、胞瘤多见；脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见 神经系统疾病田东萍苏敏76 中枢神经系肿瘤胶质瘤 星形胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤 髓母细胞瘤脑膜瘤松果体肿瘤垂体肿瘤周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤转移性肿瘤 神经系统疾病田东萍苏敏77 Specific structu
28、re of intracranial tumorn Rosette 菊形团菊形团神经系统疾病田东萍苏敏78神经系统疾病田东萍苏敏79神经系统疾病田东萍苏敏80神经系统疾病田东萍苏敏81n Whorl 旋窝旋窝神经系统疾病田东萍苏敏82神经系统疾病田东萍苏敏83神经系统疾病田东萍苏敏84神经系统疾病田东萍苏敏85nPalisade 栅状排列栅状排列神经系统疾病田东萍苏敏86神经系统疾病田东萍苏敏87nHoney comb 蜂窝状蜂窝状神经系统疾病田东萍苏敏88神经系统疾病田东萍苏敏89n 局部压迫神经症状局部压迫神经症状n 颅压升高症状颅压升高症状 神经系统疾病田东萍苏敏90 具有特异的不同于其
29、它部位的肿瘤其生物学特具有特异的不同于其它部位的肿瘤其生物学特性为：性为：n良恶性的相对性，无包膜，均呈浸润性生长，良恶性的相对性，无包膜，均呈浸润性生长，间变的间变的界限反而清楚。界限反而清楚。n局部浸润局部浸润n转移：转移：脑脊液转移为常见方式脑脊液转移为常见方式 颅外转移极少见颅外转移极少见 神经系统疾病田东萍苏敏91n约占颅内肿瘤的约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的，占胶质瘤的70%n男性多见男性多见n肉眼：肉眼：数厘米数厘米巨大巨大 分化好分化好界不清；分化差界不清；分化差界清界清 灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状 脑原有的结构受压变形脑原有的结构受压变形神
30、经系统疾病田东萍苏敏92形态多样，纤维型形态多样，纤维型 良良 原浆型原浆型 肥胖型肥胖型交界交界 间变性星形胶质细胞瘤间变性星形胶质细胞瘤恶性恶性 细胞间变，密度大，异型性多，核深染，毛细细胞间变，密度大，异型性多，核深染，毛细血管内皮细胞增生。血管内皮细胞增生。神经系统疾病田东萍苏敏93神经系统疾病田东萍苏敏94神经系统疾病田东萍苏敏95神经系统疾病田东萍苏敏96 高度恶性星形胶质细胞瘤，又称高度恶性星形胶质细胞瘤，又称。n好发额、颞叶白质好发额、颞叶白质n浸润广可至对侧。浸润广可至对侧。n镜下：镜下：细胞密集，异型性明显。细胞密集，异型性明显。怪异核，多核瘤巨细胞怪异核，多核瘤巨细胞 出
31、血坏死明显出血坏死明显区别于间变型的特征区别于间变型的特征 毛细血管及内皮细胞增生，肿大毛细血管及内皮细胞增生，肿大血栓形成血栓形成 发展迅速，预后差，发展迅速，预后差，2年内死亡年内死亡神经系统疾病田东萍苏敏97n发生于儿童，青少年发生于儿童，青少年n生长缓慢，带瘤存活达生长缓慢，带瘤存活达40年年n常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，视神经视神经n特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起。状突起。n预后好。预后好。nGFAP为胶质瘤的标志。为胶质瘤的标志。n原癌基因原癌基因sis过度表达。过度表达。神经系
32、统疾病田东萍苏敏98 (a)Multiform 多形细胞型多形细胞型神经系统疾病田东萍苏敏99神经系统疾病田东萍苏敏100神经系统疾病田东萍苏敏101神经系统疾病田东萍苏敏102(b)Spindle form 梭形细胞型梭形细胞型神经系统疾病田东萍苏敏103神经系统疾病田东萍苏敏104(c)Small cell 小细胞型小细胞型 survival 6.6-11.5 mo,exocranial metastasis神经系统疾病田东萍苏敏105神经系统疾病田东萍苏敏106 n占胶质瘤占胶质瘤5%n30-40岁成人。岁成人。大脑半球皮质浅层，左额叶多见大脑半球皮质浅层，左额叶多见 灰红色边界清楚的球
33、形肿瘤灰红色边界清楚的球形肿瘤 囊性变，出血，钙化常见，囊性变，出血，钙化常见，X-线确诊有意义。线确诊有意义。神经系统疾病田东萍苏敏107n瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。n核深、浆空呈空晕状核深、浆空呈空晕状n间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。n20%有钙化有钙化n生长慢生长慢达达10-30年年n临床多为癫痫和局部性瘫痪。临床多为癫痫和局部性瘫痪。n少数生长迅速，预后不佳。少数生长迅速，预后不佳。神经系统疾病田东萍苏敏108n多为儿童、青少年。多为儿童、青少年。n占占5%-6%n多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室
34、和导水多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室和导水管。管。n呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。n细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。n核膜清，有核仁胞浆丰富。核膜清，有核仁胞浆丰富。n有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。nPTAH染色，可见纤毛体。染色，可见纤毛体。神经系统疾病田东萍苏敏109 tumor cell arrange(1)Perivascular rosette 血管周菊形团血管周菊形团神经系统疾病田东萍苏敏
35、110神经系统疾病田东萍苏敏111神经系统疾病田东萍苏敏112(2)Empty center rosette 空心菊形团空心菊形团 benign survival 77 mo malignant survival 37 mo神经系统疾病田东萍苏敏113神经系统疾病田东萍苏敏114n多见于多见于15岁以下儿童岁以下儿童 男男女女n来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。质的胚胎性外颗粒层细胞。n瘤组织灰红色肉状。瘤组织灰红色肉状。n细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。n胞浆少而边界不清。胞浆少而边界不清。n围绕纤细嗜
36、银性纤维呈放射状排列围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列菊形菊形团。团。n双向分化双向分化n高度恶性，预后差。高度恶性，预后差。神经系统疾病田东萍苏敏115神经系统疾病田东萍苏敏116神经系统疾病田东萍苏敏117神经系统疾病田东萍苏敏118图图 髓母细胞瘤大体髓母细胞瘤大体 神经系统疾病田东萍苏敏119图图 髓母细胞瘤镜下髓母细胞瘤镜下 神经系统疾病田东萍苏敏120 n来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。n40-50岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。倍。有有14%无症状脑膜瘤无症状脑膜瘤n好发于蛛网膜颗粒所在部位。好发于蛛网膜颗粒所在部位。
37、n球形，分叶或不规则状。球形，分叶或不规则状。n质实，硬，边界清，周围脑组织受压。质实，硬，边界清，周围脑组织受压。n切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有砂砾样。砂砾样。神经系统疾病田东萍苏敏121图图 脑膜瘤常见的发生部位脑膜瘤常见的发生部位 神经系统疾病田东萍苏敏122图图 脑膜瘤大体脑膜瘤大体 神经系统疾病田东萍苏敏123神经系统疾病田东萍苏敏124神经系统疾病田东萍苏敏125n脑膜细胞型（融合细胞型）脑膜细胞型（融合细胞型）n纤维细胞型纤维细胞型n过度（混合）型（梭形细胞型）过度（混合）型（梭形细胞型）n血管母细胞型，有复发播散倾向。血管母细胞型
38、，有复发播散倾向。各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘液样变。液样变。神经系统疾病田东萍苏敏126tumor cell arrange whorled pattern.旋窝状旋窝状It divide into 5 subtype:(1)Meningothelial 脑膜细胞型脑膜细胞型神经系统疾病田东萍苏敏127神经系统疾病田东萍苏敏128神经系统疾病田东萍苏敏129神经系统疾病田东萍苏敏130神经系统疾病田东萍苏敏131神经系统疾病田东萍苏敏132神经系统疾病田东萍苏敏133神
39、经系统疾病田东萍苏敏134图图 脑膜瘤镜下脑膜瘤镜下 神经系统疾病田东萍苏敏135神经系统疾病田东萍苏敏136神经系统疾病田东萍苏敏137 n分类：神经鞘瘤分类：神经鞘瘤 neurilemmoma 神经纤维瘤神经纤维瘤 neurofibroma二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。n多见于中青年，女多见于中青年，女:男男=2:1n发生部位：周围神经发生部位：周围神经 颅神经，听神经瘤颅神经，听神经瘤发生于听神经发生于听神经 交感神经交感神经神经系统疾病田东萍苏敏138大小不一，有完整包膜，质实呈圆形大小不一，有完整包膜，质实呈圆形或结节状；或结节状
40、；n常压迫临近组织不发生浸润；常压迫临近组织不发生浸润；n灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性变。变。有两种组织形态：有两种组织形态：束状型（束状型（Antoni A型）型）网状型（网状型（Antoni B型）型）可有过度型。可有过度型。n临床表现以其大小与部位而异。临床表现以其大小与部位而异。神经系统疾病田东萍苏敏139图图 神经鞘瘤神经鞘瘤 神经系统疾病田东萍苏敏140 皮下，单发或多发皮下，单发或多发n多发性多发性为神经纤维瘤病为神经纤维瘤病无包膜，界清，质实，切面灰白略透明，无包膜，界清，质实，切面灰白略透明，呈旋涡状纤维；呈旋涡状纤维；n极少有
41、继发改变。极少有继发改变。神经鞘膜细胞神经鞘膜细胞+纤维母细胞纤维母细胞 恶变恶变以上两型可发生恶变，尤为神经纤维瘤病以上两型可发生恶变，尤为神经纤维瘤病 神经纤维肉瘤神经纤维肉瘤神经系统疾病田东萍苏敏141神经系统疾病田东萍苏敏142神经系统疾病田东萍苏敏143Tumor of Nervous Sheath include neurilemmoma and neurofibroma Neurilemmoma 神经鞘瘤神经鞘瘤Neurofibroma 神经纤维瘤神经纤维瘤Origin cell Schwann cell Schwann cell Fibroblast,nevous fiber
42、Macroscope With capsule Without capsule Microscope Antoni A pattern nucleus of tumor cell arrange palisade Nerve fiber twist wave appearance Behavior Benign malignant change few Benign,malignant change rate 10-15%神经系统疾病田东萍苏敏144 恶性恶性神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经元性肿瘤神经元性肿瘤 良性良性节细胞神经瘤节细胞神经瘤多见于交感神经节与肾上腺髓质多见于交感神经节与肾上腺髓
43、质 神经系统疾病田东萍苏敏145n支气管肺癌支气管肺癌 最常见，最常见，40%发生脑转移发生脑转移n乳腺癌乳腺癌 次常见次常见 25%发生脑转移发生脑转移n黑色素瘤黑色素瘤 15%发生脑转移发生脑转移n胃癌胃癌n结肠癌结肠癌n肾癌肾癌神经系统疾病田东萍苏敏146n 脑实质转移结节脑实质转移结节n 软脑膜癌病软脑膜癌病又称癌性脑膜炎又称癌性脑膜炎n 实质脑炎性转移实质脑炎性转移神经系统疾病田东萍苏敏147 n一组原因不明的中枢神经系统疾病。一组原因不明的中枢神经系统疾病。n为选择性地累及某为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。个功能系统神经细胞。n累及大脑皮层累及大脑皮层痴呆痴呆n累及基底核
44、锥体外系累及基底核锥体外系运动障碍运动障碍n累及小脑累及小脑共济失调共济失调受累神经元萎缩、死亡、星形胶受累神经元萎缩、死亡、星形胶质细胞增生。质细胞增生。神经系统疾病田东萍苏敏148病变主要累及部位病变主要累及部位 疾疾 病病 大脑皮质 Alzheimer病Pick病基底核及脑干Huntington病震颤性麻痹纹状体黑质变性进行性核上麻痹Shy-Drager综合征脊髓与小脑 橄榄桥脑小脑萎缩Friedreich共济失调性毛细血管扩张症运动神经元 肌萎缩性侧索硬化脊髓性肌萎缩神经系统疾病田东萍苏敏149 n以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病。性性疾病。
45、n起病在起病在50岁以后，发病年龄呈增高趋势，岁以后，发病年龄呈增高趋势，5-6年内死于继发感染，全身衰竭。年内死于继发感染，全身衰竭。n病变：脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽；病变：脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽；以顶、额、颞叶明显。以顶、额、颞叶明显。神经系统疾病田东萍苏敏150图图 早老性痴呆脑萎缩早老性痴呆脑萎缩 神经系统疾病田东萍苏敏1511.老年斑：老年斑：n细胞外结构，直径细胞外结构，直径20-150m斑块中心为一均匀的嗜银团，斑块中心为一均匀的嗜银团，刚果红染色阳性；刚果红染色阳性；n中心周围有空晕；中心周围有空晕；n外围有不规则嗜银颗粒或丛状物质。外围有不规则嗜银颗粒或丛状物质。由多个
46、异常扩张变性之轴索突由多个异常扩张变性之轴索突触终末构成。触终末构成。神经系统疾病田东萍苏敏152图图 老年斑银染老年斑银染 神经系统疾病田东萍苏敏1532 2神经原纤维缠结：神经原纤维缠结：n神经原纤维增粗扭曲形成缠结；神经原纤维增粗扭曲形成缠结；n银染更清楚可见；银染更清楚可见；n电镜下为双螺旋缠绕的细丝构成；电镜下为双螺旋缠绕的细丝构成；n为神经元趋向死亡标志，多见于不同部为神经元趋向死亡标志，多见于不同部位的锥体细胞位的锥体细胞 神经系统疾病田东萍苏敏154图图 神经元神经纤维缠结神经元神经纤维缠结 神经系统疾病田东萍苏敏1553颗粒空泡变性：颗粒空泡变性：神经细胞内出现小空泡，内含嗜
47、银颗粒神经细胞内出现小空泡，内含嗜银颗粒。4Hirano小体：小体：为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体；为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体；多见于海马锥体细胞，生化证实为肌动蛋白。多见于海马锥体细胞，生化证实为肌动蛋白。以上以上4点均为非特异性，仅当数目多且部位特点均为非特异性，仅当数目多且部位特定分布时，才作为诊断依据。定分布时，才作为诊断依据。不明。不明。神经系统疾病田东萍苏敏156n受教育程度受教育程度n遗传因素，遗传因素，21对染色体与对染色体与Down症基因接近症基因接近n神经细胞代谢改变神经细胞代谢改变n继发性的递质变化继发性的递质变化 必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。神经系统疾病田东萍苏敏157患者年龄患者年龄老年斑数老年斑数（200，/mm2）神经原纤维缠结神经原纤维缠结（200，/mm2）25256082575102575 15有或无有或无神经系统疾病田东萍苏敏158神经系统疾病田东萍苏敏159
