1、 神经系统疾病的诊断原则 神经系统疾病的诊断原则全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断全面占有神经疾病诊断可概括为3 个步骤定位诊断定性诊断神一、定位诊断()是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础 一、定位诊断()是根据病人的症状 体征等临
2、床资料提供的线中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平中枢性(脑 脊髓)神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则局灶性,例如:2.确定病变空间分布神经系统疾病定位诊断多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性多灶性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布弥漫性侵犯两侧对称结
3、构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病综合征 神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性弥漫性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性系统性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶神经系4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时
4、可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值例如,一高血压病人小脑出血可能性定位诊断应注意的问题l 例如,结核性脑膜炎引起显著时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是引起假性定位体征,不具有定位意义1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶定位诊断应注意的问题例如,结核性脑膜炎引起显著 时出现一或定位诊断应注意的问题u 例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,u 却显示颈髓外占位性病变u 是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,u 使感觉障碍平面未上升到病灶水平2.有些神经系统疾病发病
5、之初或 进展中出现的某些体征,往往 不代表真正病灶水平灶定位诊断应注意的问题 例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓定位诊断应注意的问题 例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,证实为左侧脑室旁脑梗死 临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的3.应注意患者可能存在某些先天性异常定位诊断应注意的问题例如,一患者7 0 岁,患严重白化症,定位诊断应注意的问题n 可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如发现胸
6、锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别4.临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人,但或检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等定位诊断应注意的问题可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全定位诊断应注意的问题u 此外,对获取的信息进行认真的综合分析,去粗取精u 去伪存真,只要抓住病变的关键,就可以确定病变 u 部位或性质u 同时,也应注意区别病变导致的继发性损害 u 详细的临床资料u 全面的神经系统检查u 必要的辅助检查u对神经系统疾病定位诊断有重要意义定位诊断应注意的问题 此外,对获取的信息进行认真的综合分析 刺激性病灶可引起
7、癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变:强握反射表达性失语失写精神症状&癫痫发作等 顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变:感觉性失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变:视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状 主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征,如病 壳核尾状
8、核病变:肌张力减低运动增多综合征,如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变 主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震l 一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍延髓病变如小脑后下动脉血栓形成l 双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)l 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3.脑干病变一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫中p常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等p蚓部病变:躯干共济失调p半球病变:同侧肢体共济
9、失调p与慢性小脑病变(如变性病肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性炎症性)症状明显前者可发挥代偿机制神经系统不同部位病变的临床特点4.小脑病变常出现小脑性共济失调 眼球震颤 构音障碍&肌张力减低等神经系 脊髓半侧损害:半切()综合征 横贯性损害:受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍 根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变脊髓半侧损害:半切()综合征神经系统不同部位病变的临床特点n 脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:n 肌萎缩侧索硬化锥体
10、束&前角细胞选择性受损n 亚急性联合变性锥体束&后索选择性受损n 脊髓空洞症(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍n 脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质&发病缓急等因素有密切关系神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:神经系统不同u周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等u由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同,出现的症状体征亦不相同u或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻u或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木
11、疼痛或感觉缺失u多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神经功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.周围神经变周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元n 肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变n 常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍n 强直性肌病可出现肌强直n 重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征 神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变神经系统 目的是确定疾病的病因 不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律 根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统检查&辅助检查
12、,通常可对疾病性质做出正确判断 二、定性诊断()目的是确定疾病的病因二、定性诊断()l 脑&脊髓血管性疾病起病急骤,发病后数至数d神经功能缺失症状达到高峰l 症状:头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等l 卒中危险因素:高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂血症等l 颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征,可为病因诊断提供直接证据神经系统疾病的病因学分类1.血管性疾病 脑&脊髓血管性疾病起病急骤,发病后数至数d 神经功能缺失症状n 多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少数病例呈暴发性起病,病情在数h至12d达高峰n 常见:发热畏寒等全身性感染症状,外周血数血沉增
13、快等n 神经系统检查:显示播散性病变,如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损,外周血&检查可发现特异性或非特异性炎症变化,以及病毒细菌寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据n 病起病缓慢隐袭,常见海绵样脑病的病理改变神经系统疾病的病因学分类2.感染性疾病 多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少u通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散,病程多出现缓解-复发u部分病例起病缓慢,呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)神经系统疾病的病因学分类3.脱髓鞘性疾病 通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散,病程多出现缓解-复发p是神经系统的重要疾病,与全球人口老龄化有关,愈来愈受到广泛重视p通常起病&进展缓慢,
14、主要侵犯某一系统,例如:p肌萎缩侧索硬化:主要累及上下运动神经元p病病主要侵犯大脑皮层p病体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元神经系统疾病的病因学分类4.神经变性病 是神经系统的重要疾病,与全球人口老龄化有关,愈来愈受到广v外伤史&外伤后出现神经系统症状体征,X线检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤,脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等v须注意,老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛嗜睡轻偏瘫&癫痫发作等,临床易误诊神经系统疾病的病因学分类5.外伤 外伤史&外伤后出现神经系统症状 体征,X 线 检查发现颅骨q多起病缓慢,病情呈进行性加重q脑肿瘤:头痛呕吐视乳头水肿等症
15、状,常出现局灶性症状体征,如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等q脊髓肿瘤:早期出现根痛脊髓半切征,逐渐截瘫&尿便障碍;蛋白含量增高,细胞学检查可见肿瘤细胞q须注意,有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),临床须注意鉴别q部分颅内转移癌呈弥漫性分布,早期仅表现症状,无局灶性神经体征,检查可确诊&避免误诊神经系统疾病的病因学分类6.肿瘤 多起病缓慢,病情呈进行性加重神经系统疾病的病因学分类6.多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展 患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断,隐性遗传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发现,基因分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类7.遗传性疾病
16、 多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展 患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾病,或有引起营养&代谢障碍的病因,如饥饿偏食呕吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等 通常发病缓慢,病程较长,除神经系统损害,常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据神经系统疾病的病因学分类8.营养&代谢障碍 患者或患糖 脂肪 蛋白质 氨基酸&重金属代谢障碍疾病,或有患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减肥药等),杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史,癌症放疗或化疗中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类&海产品(贝类毒鱼)史等出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调12缺乏性脊髓病&多发性神经
17、病等症状体征除急性中毒,起病均缓慢隐袭,神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合,多有其他脏器受损证据,环境或体内毒物药物分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类9.中毒&环境相关疾病患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英 减肥药等),杀虫围产期损伤:常见颅内出血缺血&缺氧性脑病,轻症病例可无症状,中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔固定&无反应状态等出生前数周或数月缺血&缺氧损害:出生时或生后即出现慢性脑病表现,许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫精神发育迟滞的重要原因先天性神经肌肉疾病:如婴儿型脊肌萎缩症先天性强直性肌营养不良先天性或代谢性肌病&脑病脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征()神经系统疾病的病因学分类10.产伤&发育异常围产期损伤:常见颅内出血 缺血&缺氧性脑病,轻症病例可无许多内分泌疾病,如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺功能低下&糖尿病等,血液系统心血管系统呼吸系统疾病,肝脏&肾脏病,结缔组织疾病&恶性肿瘤,心肺外科脏器移植术中均可并发神经系统损害可急性亚急性或慢性起病,神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害,或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因学分类11.系统性疾病伴神经系统损害许多内分泌疾病,如甲状腺功能亢进或低下 甲状旁腺功能低下&谢谢！
