1、室间隔缺损医学知识发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）有自然闭合的可能（2050%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者室间隔缺损医学知识2病理解剖Anatomic pathology根据缺损部位及外科手术的需要：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个 室
2、间隔缺损医学知识3病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损大小 肺循环阻力 室间隔缺损医学知识4室间隔缺损医学知识5右心房 右心室 左心房 左心室 扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流 肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张室间隔缺损医学知识6小型缺损(缺损直径为0.2O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.51.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的4060，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.53cm)，分流量占肺循环血量60以上，常有左、右
3、心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 室间隔缺损医学知识7临床表现Clinical Manifestations单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小症状 Symptoms体征 Signs室间隔缺损医学知识8室间隔缺损医学知识9室间隔缺损医学知识10室间隔缺损医学知识11小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主 心电图 Electrocardiography辅助检查Specific studies室间隔缺损医学知识12小型缺损 可正常或呈轻
4、度左心室肥厚室间隔缺损医学知识13中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚室间隔缺损医学知识14肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主室间隔缺损医学知识15小量分流者：心肺无明显改变或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症”肺动脉段凸出主动脉结缩小X光胸片 Chest Radiography辅助检查Specific studies室间隔缺损医学知识16室间隔缺损医学知识18Diagrammatic representation of VSD室间隔缺损医学知识19室间隔缺损医学知识20二维超声：
5、取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量超声心动图 Echocardiograph辅助检查Specific studies室间隔缺损医学知识21室间隔缺损医学知识22室间隔缺损医学知识23室间隔缺损医学知识24室间隔缺损医学知识25心导管及造影 Cardiac Catheterization 右心导管检查主要发现：异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉血氧资料：右心室平均血氧含量比
6、右心房高，提示心室水平有左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，肺动脉高压时，这些指标常是确定能否手术依据辅助检查Specific studies室间隔缺损医学知识26心导管及造影Cardiac Catheterization 左心导管检查及选择性左室造影 可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出 VSD的部位及直径。室间隔缺损医学知识27并发症Complications肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema肺动脉高压 pulmonary hypertension细菌性心内膜炎 bacterial endoca
7、rditis室间隔缺损医学知识28治疗Treatment内科治疗 绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存室间隔缺损医学知识29治疗Treatment外科手术 由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。但考虑到有并发心内膜炎的可能性，也可择期手术中型缺损以35岁手术较为适当大型VSD，婴儿期可致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内）有条件的地方，中-大型缺损主张早期手术室间隔缺损医学知识30治疗Treatment 介入性心导管疗法 经心导管VSD闭合术 VSD的治疗主要还是依靠外科手术经心导管VSD闭合术主要采用Amplatzer法目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损。尽管此方法尚存在一些问题，但无疑为治疗VSD开辟了一条新的途径 室间隔缺损医学知识31
