1、心肌疾病医学知识讲座心肌疾病医学知识讲座 心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组心脏病的以心肌病变为主要表现的一组心脏病 心肌病心肌病也称原发性或特发性心肌病，也称原发性或特发性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏病病心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日2 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日3
2、心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日4 心室扩大心室扩大 心肌收缩功能障碍，产生充血性心心肌收缩功能障碍，产生充血性心 力衰竭，故又称充血性心肌病力衰竭，故又称充血性心肌病 心律失常心律失常 最常见，约占最常见，约占70-80%心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日5 l l 尚不清楚尚不清楚 l l可能与病毒、细菌、药物中毒、可能与病毒、细菌、药物中毒、代谢异常致心肌损害有关代谢异常致心肌损害有关 l l病毒性心肌炎被认为可能是最主病毒性心肌炎被认为可能是最主 要的原因，但无确切依据要的原因，但无确切依据心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日6 1、病理特点病理特点：心室扩大：心室扩
3、大 2、病理生理特点病理生理特点：心肌收缩功能障：心肌收缩功能障 碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血性心力衰竭最终导致充血性心力衰竭 3、心肌病变、纤维化心肌病变、纤维化，可致折返激，可致折返激动或侵犯传导组织，引起心律失常动或侵犯传导组织，引起心律失常心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日7 1、X线检查线检查 普大心，心胸比例普大心，心胸比例60%，肺，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征 2、ECG 各种心律失常，各种心律失常，ST-T改变，少数病改变，少数病理性理性Q波波 3、UCG 以心
4、腔内径增大和心排血量降低以心腔内径增大和心排血量降低为特征为特征 4、心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、心肌细胞肥大、变性、间质纤维化间质纤维化心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日9 l l心脏普大心脏普大伴伴心律失常心律失常和和/或或心力衰心力衰 竭竭，经，经超声心动描记术超声心动描记术证实有各证实有各 心腔增大而无其它病因者，可考心腔增大而无其它病因者，可考 虑诊断本病虑诊断本病 l l扩张型心肌病无特异性的体征扩张型心肌病无特异性的体征 和辅助检查依据，因此和辅助检查依据，因此诊断本病诊断本病 需排除其它心脏病需排除其它心脏病心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日1
5、0 内科治疗内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常主要针对心力衰竭和心律失常 1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮食食 2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒但洋地黄反应不佳且易中毒 3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物以防猝死以防猝死 4、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI 5、其他治疗：起搏器（、其他治疗：起搏器（DDD）、心脏移植）、心脏移植心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日11 心肌疾病医学知识讲座2005年2
6、月10日12 是以是以心肌非对称性肥厚心肌非对称性肥厚，心室腔变小心室腔变小为为特征，特征，以以左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻，舒张期顺，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。l l 发病率发病率10-20%l l 根据左室流出道有无梗阻，分为根据左室流出道有无梗阻，分为 -梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 -非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日13 l l 1/3有明显家族史，与常染色体有明显家族史，与常染色体 显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因 突变是主要的致病因
7、素突变是主要的致病因素 l l儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日14 1、病理变化病理变化以心肌非对称性肥厚为特征，以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异，以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征排列紊乱为特征 3、病理生理病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺淤血淤血 由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心绞痛
8、、心力衰竭甚至猝死心绞痛、心力衰竭甚至猝死 心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日15 （一）症状（一）症状 部分患者可完全无症状而在体检部分患者可完全无症状而在体检中被发现或猝死中被发现或猝死 1、头晕和晕厥、头晕和晕厥 2、呼吸困难、呼吸困难 3、心绞痛、心绞痛 4、心力衰竭甚至猝死、心力衰竭甚至猝死心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日16（二）体征（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤震颤杂音激发试验阳性：杂音激发试验阳性：l l凡增
9、加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施 （洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、（洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、Valsalva动动 作），可使杂音增强作），可使杂音增强l l凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收 缩药、缩药、-受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱2、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期返流性杂音收缩期返流性杂音心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日171、X线检查线检查 心影增大多不明显，心衰时可增大心影增大多
10、不明显，心衰时可增大2、ECG l l最常见的是左室肥厚和最常见的是左室肥厚和ST-T改变改变 l l特征的表现是特征的表现是、aVF、aVL、V5-V6 导联出现异常导联出现异常Q 波波3、UCG l l室间隔厚度室间隔厚度15mm l l室间隔厚度与左室后壁厚度之比室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3 l l梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）4、心导管检查与心血管造影心导管检查与心血管造影5、心肌活检、心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日18 1、特殊症状如活动时头晕、晕厥、特殊症状如活动时头
11、晕、晕厥、胸痛，且有典型杂音或杂音激发胸痛，且有典型杂音或杂音激发 试验阳性试验阳性 2、典型、典型UCG异常异常 3、心肌活检可确诊、心肌活检可确诊 心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日19治疗原则：治疗原则：l l弛缓心肌弛缓心肌 l l维持正常窦性心律维持正常窦性心律 l l减轻左室流出道梗阻减轻左室流出道梗阻 l l抗室性心律失常抗室性心律失常心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日20治疗治疗措施措施1.避免精神紧张及剧烈活动，以防猝死避免精神紧张及剧烈活动，以防猝死2.-受体阻滞剂受体阻滞剂 抑制肥厚心肌的收缩力，减轻左室抑制肥厚心肌的收缩力，减轻左室流出道梗阻流出道梗阻3.钙
12、阻滞剂钙阻滞剂 减轻左室流出道梗阻，且能明显改善左减轻左室流出道梗阻，且能明显改善左室舒张功能和顺应性室舒张功能和顺应性 l l 维拉帕米维拉帕米 l l 地尔硫卓地尔硫卓4.胺碘酮胺碘酮 控制室早和室速，预防猝死控制室早和室速，预防猝死5.心绞痛者不宜使用硝酸甘油或硝苯地平，可用心绞痛者不宜使用硝酸甘油或硝苯地平，可用胺碘酮或胺碘酮或-受体阻滞剂受体阻滞剂6.心力衰竭者，洋地黄用量宜偏小，并与心力衰竭者，洋地黄用量宜偏小，并与受体阻滞受体阻滞剂合用剂合用7.其他其他 植入起搏器（植入起搏器（DDD）、消融、手术切除，等）、消融、手术切除，等心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日21心肌疾病医学知识讲座2005年2月10日22
