1、三叉神经分布区内出现阵发性、电击样、剧烈性疼痛,间歇期无症状。(痛觉、温度觉、触觉、减退或丧失)定义:原发性三叉神经痛(无明确致病因素):神经系统无阳性体征,无发病器官器质性病变继发性三叉神经痛(有明确致病因素):有神经S体征,压迫或侵犯三叉神经,引起疼痛)颅中窝和颅后窝病变、以颅内肿瘤为主要病因。分类:一、中枢病变学说:一种感觉性癫痫发作 发病部分1、三叉神经脊束核内2、脑干内刺激其兴奋增高发作3、丘脑内损害、病变中枢性原因,丘脑中心 特点强烈,自发,疼痛被各种刺激所诱发和强化4、病毒感染反应过敏感,电镜下 但未能全解释许多临床现象,如肿瘤、空洞、局限、无发展,无神经系统体征。病因:尚不明确
2、二、周围病变学说:由于各种原因致神经组织脱髓鞘改变 致病因素:1、三叉神经感觉根和半月神经节侵犯、受压2、解剖结构异常小骨刺 肥厚 局部压迫3、颈内动脉管前端骨质缺损搏动节、根 短路疼痛4、神经径路骨孔炎症狭窄压迫疼痛5、寒冷面部疼痛 6、其他:高血压 血供动脉硬化 血管张 力发病由于各种原因致神经组织脱髓鞘改变 半月神经节或感觉根受压或遭到损害 解剖结构异常(小骨刺)骨孔骨膜炎,寒冷刺激,高血压、供血动脉硬化等骨腔病灶学说:牙源性感染、鼻窦炎、中耳炎,病 因国内发病率:50100人/10万人口国外发病率:男性25人/1万人口 女性47人/1万人口发病率:发病年龄及性别:以老年人为主,男女性差
3、异不明显。突然剧烈性、短暂性、阵发性疼痛、痛性抽搐自发或刺激“扳机点”(微笑、触摸或刷牙等)多数在白天,持续数秒或数分,间歇期无疼痛早期发作次数少、持续时间短,周期性发作很少自愈,部分与气候有关,冬春易发。临床表现:“扳机点扳机点”:三叉神经分支区内某个固定区域的小三叉神经分支区内某个固定区域的小块皮肤或粘膜特别敏感,稍加触碰立即引起疼痛发块皮肤或粘膜特别敏感,稍加触碰立即引起疼痛发作作痛性抽搐:痛性抽搐:出现痛区潮红,结膜充血,或流泪、出出现痛区潮红,结膜充血,或流泪、出汗流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状。汗流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状。上述神经功能改变神经径路有损占位性检查明确诊断,局限性
4、麻木,感觉障碍,病史不难缺B1 术后 注射酒精后(一)牙痛(牙髓炎、牙髓石)、牙源性疾病持续性,夜间加剧,冷热刺激痛,病灶牙;髓石引起疼痛与体位有关,无扳机点,无周期性,X片可见髓腔结石。埋伏牙、肿瘤压迫、骨髓炎、拔牙创感染等,线片检查确诊。鉴别诊断:(二)颞颌关节痛:张口或咀嚼时关节区疼痛,常伴有弹响、开口型及张口度异常,一般无自发痛。(三)鼻窦炎:急性多在感冒后发生,有流涕、鼻塞、嗅觉障碍,疼痛持续,不剧烈可忍受,X片窦腔密度增高。鉴别诊断:(四)蝶腭神经痛:中老年女性多见,夜间发作,单侧面中部陈发性疼痛,剧烈灼痛,无“扳机点”,发作时间数十分钟至数小时,常伴鼻塞、流涕,流泪(五)中间神经
5、痛:集中于耳廓、乳突、外耳道,剧烈灼痛,无“扳机点”,持续时间较长,伴舌前2/3味觉减弱、听力减退或眩晕。鉴别诊断:(六)偏头痛:中年男性好发,一侧发作性剧烈头痛,烧灼样,多在入睡后12h突然发生,伴有面部潮红、结膜充血、畏光流泪等,周期性,规律的定期发作,压迫颞浅动脉缓解疼痛,站立时减轻卧位加重。鉴别诊断:(七)舌咽神经痛:舌咽神经分布区陈发性剧痛,多见男性,部位在咽后壁、舌根、软腭等处,疼痛常因吞咽、讲话引起,地卡因喷雾有效,可与三叉神经痛同时发病。鉴别诊断:目前方法众多,但尚无完美的治疗方法,原则上区分为非外科性治疗和外科手术治疗。继发性原因治疗,原发性首选药物治疗或封闭,理疗,无效时再
6、选半月神经节温控热凝术,注射疗法,神经撕脱等,上述方法均无效颅内手术治 疗药物治疗:以卡马西平为代表,首选药物,抑制三叉神经脊束核-丘脑的病理性放射。开始 100mg Bid,600-800mg/d,最大1200mg/d 须注意药物治疗的副作用(造血系统、肝功能)其他药物:苯妥英钠(40%),100mg Bid,极量600mg/d 氯硝西泮,二线药物,46mg/d 山莨菪碱 5 10mg tid 中药 七叶莲 3片qid 通常采用lido、普鲁卡因、VitB12、激素等。1次/日,10次一疗程,麻药+维生素B12,神经干或穴位封闭近期有效率(2年以内)40%。封闭治疗 维生素B1或B12和普鲁
7、卡因用离子导入法 疼痛部位对57名患者采用局部封闭治疗结合半导体激光治疗TN,近期有效率达86%左右,但长期有效率下降至15.3%。理疗:针刺治疗:每次通电15-30min,每日一次,10-20 次一疗程,每疗程隔一周注射治疗无水酒精或95%乙醇周围神经干或三叉神经半月节神经变性止痛 1907年开始应用临床,近期有效率高达96%,但远期疗效仅只15%20%。缺点:麻木,复发率高,为进一步治疗带来困难100%纯甘油注入半月神经节。外周神经注射有效(原发性)1981年Hakanson首次报道100例患者中有96例缓解,但此后其他治疗小组报道结果各不相同。经皮穿刺卵园孔治疗(Percutaneous
8、 puncture Therapeutics)无水甘油注射法 (glycerol injections)传导痛觉的无髓鞘细神经 对热敏感,在一定温度下可以只破坏痛觉纤维而相对能保留触觉纤维,因此在解决疼痛的同时保存面部大部分触觉功能。止痛效果好,复发率低,可重复治疗。半月神经节射频温控热凝术(Radiofrequency Coagulation)1974年sweet首次报道了该方法在治疗三叉神经痛方面结果,获得了80%以上的有效率。技术关键:准确的穿刺和定位,结合X线放射,CT 定位缺点:技术设备较复杂,有一定并发症和不良反应 颅内出血,脑神经损伤,颅内感染 半月神经节射频温控热凝术近年来亦有
9、采用外周神经温控热凝治疗三叉神经痛,并取得良好疗效。术前查血、尿常规,血压、心电图及头颅CT等,术中心电、血压监护,麻醉科配合。严重心脑血管疾病不宜采用。经过近三十年来的发展,该方法的疗效已获得肯定,其有效率是所有治疗方法中最好的。国内二十世纪80年代初开始应用临床,已积累了丰富的经验,治疗技术已日趋完整。根据Taha所言,该技术在发展中国家具有良好的发展前景。外科手术治疗病变性骨腔清除术X片显示散在的透光区或骨质疏松脱钙区,行“颌骨内病变骨腔清除下牙槽神经周围支切断撕脱术眶下神经切断撕脱术神经撕脱术:二十世纪20年代初用于临床,解决了一部分患者的痛苦,但伴随而来的高复发率(80%以上),因而
10、至8090年代趋于冷落。高位神经撕脱术。报道近期有效率达100%。长期疗效?神经撕脱术:MVD总有效率80%左右;缺点:存在死亡率及偏瘫;优点:麻木轻或无,有效率高 开颅手术:该手术属于神经外科范畴半月神经节微血管减压术(Microvascular Decompression MVD)感觉根切断术(Partial Trigeminal Rhitotomy PTR)冷冻、激光、刀、X光刀、阿霉素注射神经干、半导体激光穴位照射结合局部封闭等方法循序渐进的原则,首选对机体无损害或损害最小的方法,药物治疗、理疗封闭 温控热凝 注射治疗 神经撕脱颅内手术定义:颜面表情肌,运动功能障碍 面部表情肌瘫痪面神
11、经麻痹分类:中枢性,周围性面神经麻痹(面瘫)facial paralysis发病部分国内发病率:50100人/10万人口国外发病率:男性25人/1万人口面部表情肌瘫痪面神经麻痹目前方法众多,但尚无完美的治疗方法,原则上区分为非外科性治疗和外科手术治疗。神经游离移植术外伤或手术时面神经缺损自体神经耳大神经腓肠神经导管结扎骨腔病灶学说:牙源性感染、鼻窦炎、中耳炎,三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)半月神经节或感觉根受压或遭到损害10%左右患者可能为永久性。面神经核上部的细胞接受两侧皮层脑干束,支配同侧眼睑以上表情肌面神经核下部只接受对侧皮层脑干束,支配同侧眼睑以下表情肌中枢性(
12、核上型)面神经核以上至大脑皮层中枢皮质 脑干束受损 睑裂以上表情肌受双侧纤维支配 额纹、上半眼轮匝肌 睑裂以下表情肌受单侧纤维支配 病变对侧睑裂以下的表情肌瘫痪 无闭眼不全及额纹消失 常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪 无味觉和唾液分泌障碍特 点 面神经运动纤维病变 病变部位:脑桥下部,中耳,腮腺等周围型(核下型)病变侧表情肌全部瘫痪(提上睑肌除外)可伴有听觉、味觉改变及唾液分泌障碍 最常见为贝尔面瘫特 点定义:病因不肯定,不伴有其他体征或症状 周围性面瘫病因:尚不明确;病毒,风寒,水肿,缺血,血管压迫,病理:面N水肿,髓鞘或轴突变性 贝尔面瘫Bell palsy临床表现起病急,少自觉症状不伴有其他体
13、征或症状v他人发现症状或体征,单侧发生典性症状额纹消失,无法蹙眉颞支 睑裂扩大(眼轮匝肌瘫痪,失去与动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调),眼闭合不全,结膜暴露 颧支用力闭眼眼球向外上方 贝尔征(Bell sign)患侧鼻唇沟较健侧变浅颊支患者口角下垂健侧向上歪斜下颌缘支口角无法紧密闭合,饮水漏水吹气漏气,无法鼓腮味觉改变 糖或盐听觉改变 镫骨肌功能(鼓膜张肌)泪液检查 Schirmers Test 膝状神经节是否受损 正常5min滤纸泪湿长度2cm其他症状 根据上述症状周围性面瘫较易 注意与中枢性鉴别 同时须明确面神经受害部位 茎乳孔以外,面瘫 鼓索与镫骨肌神经之间 面瘫+味觉丧失+唾液分泌障
14、碍诊断及鉴别诊断 镫骨肌与膝状神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍+听觉改变 膝状神经节面瘫+味觉丧失+泪液唾液分泌障碍+听觉改变 除面瘫外,感觉与分泌功能障碍较轻听N受损耳鸣、眩晕 核性损害 面瘫+轻度感觉与分泌功能障碍,可累及外展神经和皮质延髓束,对侧偏瘫脑桥与膝状神经节之间 同时须与中耳炎、外伤、听神经瘤、胆脂瘤、腮腺疾病等相鉴别注意有无手术史 分为三期急性期 恢复期 后遗症期 治 疗急性期2w内控制炎症(阿司匹林)、水肿,改善血运、减压激素 强的松45-60mg/d 3-4d减量扩血管药 地吧唑 丹参营养神经药物 VitB1,VitB12治 疗 局部按摩、热敷 应避免强刺激如针灸、电
15、针等 保护眼球理 疗2w 2年内,尽快恢复神经传导功 能和肌肉收缩 继续上述药物治疗(激素除外)3w后可考虑给予面部肌电刺激面肌主动和被动锻炼 恢复期后遗症期以2年后未恢复属永久性面神经麻痹半月神经节微血管减压术(Microvascular Decompression MVD)髓石引起疼痛与体位有关,无扳机点,无周期性,X片可见髓腔结石。面神经核下部只接受对侧皮层脑干束,支配同侧眼睑以下表情肌病理:面N水肿,髓鞘或轴突变性国外发病率:男性25人/1万人口腮腺咬肌筋膜下翻瓣埋伏牙、肿瘤压迫、骨髓炎、拔牙创感染等,线片检查确诊。药物治疗、理疗封闭 温控热凝 注射治疗 神经撕脱近期有效率(2年以内)
16、40%。3w后可考虑给予面部肌电刺激神经游离移植术外伤或手术时面神经缺损自体神经耳大神经腓肠神经味觉改变 糖或盐冷冻、激光、刀、X光刀、阿霉素注射神经干、半导体激光穴位照射结合局部封闭等方法冷冻、激光、刀、X光刀、阿霉素注射神经干、半导体激光穴位照射结合局部封闭等方法中药 七叶莲 3片qid早期发作次数少、持续时间短,周期性发作手术时胸锁乳突肌瓣覆盖创面额纹、上半眼轮匝肌 病情的严重程度 治疗是否及时和得当 23w后部分恢复 13m后约8090%功能可恢复 贝尔面瘫90%左右患者可恢复原有功能的95%以上;10%左右患者可能为永久性。预后:动态 静态 肌电图、电兴奋性测验功能恢复的判断和评价避
17、免面部受冷和病毒感染预 防病因:肿瘤、外伤、手术、贝尔面瘫后遗症临床表现:与中枢性和周围性面瘫相同 肌电仪和电兴奋性无反应 永久性面神经麻痹Permanent facial paralysis 治疗目前尚未解决,难点 神经吻合术外伤或手术误伤 神经游离移植术外伤或手术时面神经缺损自体神经耳大神经腓肠神经 面神经横跨移植术 正常侧至患侧 神经血管肌肉组织瓣移植术 胸小肌 股薄肌面-副神经交叉吻合术 整形治疗 筋膜悬吊术 “Z”成形术面肌痉孪Facial spasm 面肌抽搐 陈发性不规则不自主 口角、眼周围多见病因目前尚不明确血管压迫可能 面神经麻痹后遗症临床表现中年女性 男性开始 眼轮匝肌,睑裂缩小 口轮匝肌,口角向上 间歇性,不会自愈继发性面肌抽搐 肿瘤癔病、舞蹈病两侧多见三叉神经痛 剧烈疼痛鉴别诊断药物治疗:A型肉毒毒素、镇静抗癫痫药物理疗针灸、封闭酒精注射射频温控热凝面神经分束术颅内血管减压术治疗: