1、病例随访熊美连2014-08-26直肠间质瘤影像诊断1MR0210777MR0210777直肠间质瘤影像诊断2（前列腺穿刺组织左1-6、右1-6）穿刺组织12条，镜下均为梭形细胞呈束状、编织状等排列，未见前列腺组织。结合免疫组化，符合胃肠道间质瘤（核分裂7个/50HPF），请结合临床。IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+)；BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-)；KI-67(+，10%)。直肠间质瘤影像诊断3直肠间质瘤影像诊断直肠间质瘤影像诊断直肠间质瘤影像诊断4n胃肠间质瘤是胃肠道最常见的
2、间叶组织来源肿瘤n占消化道恶性肿瘤的0.1%-3%n每年发病率1-2/10万n75%发生于50岁以上人群n潜在恶性肿瘤直肠间质瘤影像诊断5分布分布n胃60%-70%n小肠20%-30%n结直肠5%n胃肠道其他部位（食管、网膜和肠系膜）5%n发生于直肠GIST的十分少见，只占结直肠恶性肿瘤的0.1%直肠间质瘤影像诊断6临床症状临床症状n发病隐匿、患者早期无特殊症状n直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变（便秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分病人出现排尿困难n部分病人可无症状，偶然发现肿块直肠间质瘤影像诊断7直肠直肠GISTGIST生长特点生长特点n病程长n大小不等，5cm以下的肿瘤表
3、面关整，与周围组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平，多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨，易发生出血、坏死、囊变n外向性生长n其症状出现相对较晚n好发于直肠中下段直肠间质瘤影像诊断8病理病理n原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化非定向分化的肿瘤n梭形、上皮样和多形性细胞混合组成n病理免疫组化：CD117（+），CD34(+),SMA(-)nGIST病理诊断主要依靠免疫组化，CD117CD117和 C-KitC-Kit蛋白蛋白是特异性的标志物特异性的标志物。直肠间质瘤影像诊断9直肠间质瘤大部分为中高危险性，侵袭性高于其他部位的间质瘤，预后差2001年NIH制定了基于GIST肿瘤大小和核
4、分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准：n直径2cm，5个/50HPF，提示危险程度很低n直径2-5cm，5个/50HPF，提示低危险性n直径5cm，6-10个/50HPF，为中度危险性n只要直径10cm或10个/50HPF即为高危直肠间质瘤影像诊断10影像表现和分型影像表现和分型n粘膜下型：基底与胃肠管壁相连，向腔内生长n肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长n浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，即外生型n胃肠道外型：腹腔内孤立的软组织肿块直肠间质瘤影像诊断11n边界清晰，圆形、椭圆形或分叶状n肿块内部密度/信号均匀或不均匀，较大肿块内易液化、坏死、囊变n部分肿块可见“Torri-celli-Bernoul
5、li”征，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内直肠间质瘤影像诊断12n多为富血供，不均匀强化，可见点条状供血血管n良性者周围脏器多为受压推移改变n恶性可伴有周围组织侵犯或远处转移，伴有网膜、系膜和肝脏转移，淋巴结转移少见n跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡溃疡直肠间质瘤影像诊断13恶性征象恶性征象直肠间质瘤影像诊断14直肠间质瘤影像诊断15鉴别诊断鉴别诊断1.直肠癌：肿块主要发生于黏膜并向腔内生长，或沿黏膜及黏膜下浸润生长；常伴盆腔淋巴结转移2.直肠淋巴瘤：病变范围广，液化坏死较少，强化相对均匀，常有多区域淋巴结肿大3.盆腔其他肿瘤（如前列腺肿瘤，神经源性肿
6、瘤，阴道肿瘤，阔韧带平滑肌瘤，转移瘤等），鉴别困难直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系，对鉴别诊断有一定的帮助直肠间质瘤影像诊断16直肠癌直肠癌直肠间质瘤影像诊断17直肠淋巴瘤直肠淋巴瘤直肠间质瘤影像诊断18前列腺肉瘤前列腺肉瘤直肠间质瘤影像诊断19前列腺癌前列腺癌直肠间质瘤影像诊断20诊断？诊断？盆腔胃肠间质盆腔胃肠间质瘤瘤(恶性、高恶性、高危，侵及前列危，侵及前列腺、膀胱、直腺、膀胱、直肠肠)直肠间质瘤影像诊断21小结小结n直肠间质瘤少见n界清，圆形或分叶状n外生性倾向，对周围脏器以推移为主n密度不均，可有坏死、囊变、出血n血供丰富n淋巴结转移少见直肠间质瘤影像诊断22直肠间质瘤影像诊断23
