1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺高压血流动力学定义PVR3 Wus should be added as a haemodynamic criteria for PAHDPG=diastolic pressure gradient(diastolic PAP mean PAWP)2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH是致命性疾病，宜早期诊断a.DA
2、lonzo GE et al.Ann Intern Med.1991;115:343-9.b.Armstrong DK et al.N Engl J Med.2006;354:34-43.c.Kato I et al.Cancer.2001;92:2211-9.d.National Institutes of Health.National Cancer Institute.Surveillance Epidemiology and End Results.Cancer Fact Sheets.Available at:http:/seer.cancer.gov/statfacts/生存中位值
3、，年心功能分级I-II级PAHa卵巢癌b心功能分级III级PAHa晚期乳腺癌c,d心功能分级IV级PAHa晚期肺癌c,d本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。70-80%PAH患者WHO功能III/IV级才确诊 Vachiery JL,Gaine S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320REVEAL：肺动脉高压早期评估与长期管理注册研究；REVEAL-FC
4、C：REVEAL研究-法国亚组；REVEAL-NIH：REVEAL研究-NIH亚组；NIH：国立卫生研究院;PHC：肺高压联盟；FrR：法国注册研究本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH的确诊时间漫长l 平均而言，从出现症状到确诊的时间2年1注册研究研究设计期限患者例数确诊时间US NIH1,21987（文章发表时间）18724个月法国注册研究1,2前瞻性，2002-2003267427个月REVEAL 1,2前瞻性，2006-2009107233个月中国2前瞻性，2008-201195637个月1.Vachiery JL,Gai
5、ne S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320。2.Jiang X,et al.Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国PAH的诊疗现状 早期诊断仍是挑战！中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈明显缩短与疾病认知和诊断水平逐渐提高有关Jing ZC,Xu XQ,et al.
6、Chest.2007 Aug;132(2):373-9.P=0.028 vs.1999-2000本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国PAH患者的生存率低于欧美国家确诊时心功能34级李震南等.心血管病学进展.2011;32(6):788-91.Jing ZC,Xu XQ,et al.Chest.2007 Aug;132(2):373-9.Benza RL et al.Chest.2012 Jan 26.Epub ahead of print本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除
7、。肺动脉高压进程的血流动力学FC IFC II-IIIFC IVPAPPVRCO时间时间Domenighetti G.Swiss Med Wkly 2007;137:331-6.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH未能早期诊断的原因 症状非特异：PAH的症状（尤其是早期）没有特异性 PAH常出现的呼吸困难、气促、疲乏、虚弱等症状与其他更常见的疾病重叠：如哮喘、左心疾病（LHD）、COPD等 年老患者合并症多：高血压、糖尿病、肥胖等合并症也会影响PAH的诊断和管理 对非专科医生的挑战：在患者症状不严重时，尽可能早期识别和转诊患者
8、提高怀疑，考虑非特异性症状或不明原因的呼吸困难患者的PAH可能性，并做进一步评估Vachiery JL,Gaine S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。何时需要怀疑PAH（1）：常见症状a.Hegewald MJ et al.Int J Clin Pract.2007;61(suppl 156):5-14.b.Ri
9、ch S et al.Ann Intern Med.1987;107:216-223.c.Lancellotti P et al.Circulation.2005;112(suppl 1):I-377-I-382.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。呼吸困难 气促 体位性 阵发性夜间呼吸困难 活动后 劳力性 伴发体征 渐进或减缓本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。疲劳 排他的症状 胃纳 二便性状 贫血 肝功能 体重下降 低热本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请
10、勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胸 痛 冠心病？相对性心肌缺血！与呼吸运动无关 对硝酸甘油不敏感 疼痛程度轻本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。晕厥、近似晕厥 低心输出量 新发突发 既往病史 发绀 抽搐 心律失常本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。何时需要怀疑PAH（2）：常见体征a.Hegewald MJ et al.Int J Clin Pract.2007;61(suppl 156):5-14.b.Rich S et al.Ann Intern Med.19
11、87;107:216-223.c.McLaughlin VV et al.J Am Coll Cardiol.2009;53:1573-1619.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH的高危因素2013年Nice世界肺动脉高压大会未更新ESC的PAH高危因素1.ESC;ERS;ISHLT,Gali N,et al.European Heart Journal(2009)30,249325372.ACCF/AHA.J Am Coll Cardiol.2009;53(17):1573-6192009年ESC肺动脉高压指南1l家族史l结
12、缔组织病l先天性心脏病l门脉高压l环境/药物因素（苯氟拉明/苯丁胺，甲基苯丙胺）lHIVlBMPR2突变l系统性硬化l门脉高压lHIV感染l药物因素(苯氟拉明)2009年美国肺动脉高压专家共识2 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病1 慢性栓塞性肺动脉高压 约占肺栓塞的3.1%-5.0%，与患者的预后有关，mPAP40mmHg 5年生存率为30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点是：常有深静脉血栓形成史或有其表现 病程较长，一般在数年以上 X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等 PaO2较低 增强螺旋CT和核素肺
13、灌注显像有助于确诊本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病2 结缔组织相关性肺动脉高压 与预后有关：SSC有PAH 者2年生存率40%，无PAH者80%鉴别要点：患者多年轻、女性 可有间断发热，关节症状 皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变 常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变 血沉快，C-反应蛋白升高 血清免疫学抗体检测本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病3 肺/低氧血症性肺动脉高
14、压 发生率约20%-60%，COPD为66%，与预后有关，容易误、漏诊的情况包括：肺间质病：发热 杵指状（趾）、紫绀 典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcro啰音 血沉快 X线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等 胸部CT所见本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病 睡眠呼吸暂停综合征 20%-27%并发肺动脉高压，鉴别要点是：病史（打鼾）杵状指 多导睡眠监测仪检查 血红蛋白和红细胞增多 清醒状态下动脉血气多正常 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见
15、误诊漏诊的疾病其他限制性通气功能障碍疾病 如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等，鉴别要点：吞咽困难 肺功能检查呈限制性通气功能障碍 动脉血气分析：PaO2下降值与PaCO2增加值相当 X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病4 肺血管炎 可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（Takayasu病）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点：年轻、女性患者多见 周期发热，反复咯血 皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等 结核菌素常
16、呈阳性反应 血沉快 肺血管杂音 X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH的鉴别诊断 PAH和PH-LHD的鉴别诊断 老龄、肥胖、糖尿病、冠心病、房颤等危险因素常指向PH-LHD PH-LHD心超常显示：左心房增大，左心室肥厚和左心室充盈压升高 PAH和肺纤维化、肺气肿合并综合征(CPFE)的鉴别诊断 CPFE患者：有呼吸困难，上叶肺气肿，下叶纤维化和气体交换异常等症状 合并症会使原有病情恶化，单纯依靠胸片诊断可能出现误诊Vachiery JL,Gaine S.Chall
17、enges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。实验室相关信息 BNP Pro-BNP 甲状腺功能五项 HIV ESR D二聚体 抗磷酯抗体(习惯性流产)血象-Hb 网状RBC 肝功能 血气分析 肾功能（长期血透）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性肺动脉栓塞和肺动脉高压心电图
18、II导联P波和aVR导联R波幅度是患者死亡的独立预测因素II导联P0.25 mv及aVR导联R0.40 mv的患者3年生存率为55%，而心电图无上述表现的患者3年生存率为91%本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。超声心动图筛查及随访左图：心尖四腔观显示增大的右室、右房和增厚的右室肌；右图：心底短轴观显示MPA增宽，内径3.89cm心超显示：三尖瓣下舒张期反流血峰值达4.5m/s，估测SPAP为91mmHg心腔大小 心肌厚度左室和右室收缩功能 左室舒张功能 瓣膜功能 三尖瓣反流本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；
19、如有不当之处，请联系网站或本人删除。超声诊断PH的可能性-有症状的可疑肺高压患者2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。评估PH的其他超声心动图参数(除外三尖瓣反流速率)A:心室B:肺动脉压C:下腔静脉和右心房右心室/左心室内径比1.0多普勒右心室流出道加速时间105m/s和/或收缩中期喀喇音下腔静脉直径21mm，吸气时塌陷(深吸气时塌陷率50%或平静吸气时塌陷率20%)室间隔展平(收缩期和/或舒张期左心室偏心指数1.1
20、)舒张早期肺动脉反流速率2.2m/s右房面积(收缩期18cm2)肺动脉直径25mm上述至少有两组(A/B/C)不同的超声心动图参数才能用以评估肺高压诊断的可能性2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PH诊断管理建议-根据超声诊断PH的可能性及危险因素2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH心超评估的PH的可能性无PAH或CTEPHd的风险因
21、素或相关疾病分类a水平bPAH或CTEPHc的风险因素或相关疾病分类a水平b低应考虑其他诊断llaC应该考虑开展Echo随访llaC中应考虑其他诊断、echo随访llaC应考虑进一步评估PH，包括RHCcllaB可能考虑进一步研究PHclIb高建议进一步研究PH（包括RHC e）1C建议进一步研究PHe（包括RHC）1 C本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。心脏MRI 可直接评价：右室大小、形状、功能 可间接评估：血流流速、每搏量、CO、肺动脉扩张能力、右室重量等参数 高度怀疑PH的征象：延迟的心肌增强显像、肺动脉扩张能力下降、肺动脉
22、血返流 随访期间评估预后，预后较差的指标包括：与基线比较每搏量 右室舒张末期容积 左室舒张末期容积 心室重量指数（VMI）0.75心室重量指数（VMI）=右室舒张末期质量/左室舒张末期质量ESC/ERS.2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension.Eur Heart J.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VMI对PAH患者的预后具有预测价值l VMI的 中位值为0.75也是PAH患者的生存率预测因素（P=0.04
23、）Rajaram S,Swift AJ,Capener D,et al.Comparison of the diagnostic utility of cardiac magnetic resonance imaging,computed tomography,and echocardiography in assessment of suspected pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue disease.J Rheumatol 2012;39:126574CTD-PAH患者基于VMI的K-M生存
24、曲线VMI0.75MRI确诊后的生存时间（年）累积生存率本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。心导管检查：PAH诊断和疗效判断的金标准PH患者右心导管检查，存在一定风险，应在有经验的PH中心进行诊断金标准：有无PH？毛细血管前性PH？毛细血管后性PH血流动力学参数应包括RAP、PAP、PAWP、PVR、CO、SvO2等正确地测量压力，调整压力零点水平（平卧位腋中线水平），在呼气末记录3次PAWP，取均值测定CO的理想方法是直接Fick法，但测定直接氧耗量不易做到，间接Fick法不太准确，无心内分流时建议热稀释法测定CO测定右心各腔室的血
25、氧饱和度，警惕存在心内左向右分流如果需要进行肺动脉造影，应该在测定血流动力学数据之后进行Hoeper,MM，J Am Coll Cardiol 2013;62:D4250本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。心导管诊断PH的建议RecommendationsClassLevelRHC 推荐用于确诊PAH(第1类)和制定治疗方案IC基于专业技术和严重并发症，推荐PH患者到肺高压诊疗中心接受RHC检查IBRHC可用于评估PAH患者(第1类)药物治疗效果IIaC推荐RHC用于评估先天性心脏分流患者是否应行矫正手术IC左心疾病(第2类)或肺病(
26、第3类)相关性PH如果考虑器官移植，建议应先行RHC检查IC当PAWP 测量值不可靠时，应行左心导管检查测量LVEDPIIaC可疑PH、左心疾病或肺病相关性PH患者鉴别诊断和治疗决策时，建议行RHC检查IIbCRHC适用于 CTEPH(第4类)的确诊和治疗方案的制定IC2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。对血管反应性试验的建议RecommendationsClassLevel血管反应性试验仅能在肺高压诊疗中心进行IC
27、血管反应性试验适用于IPAH,HPAH 和药物相关PAH 患者，检测患者是否适合大剂量CCB治疗IC血管反应性试验阳性标准是：mPAP下降幅度 10 mmHg、mPAP 绝对值40 mmHg且心输出量增加或无变化IC推荐NO用于血管反应性试验IC静脉用的依前列醇可作为血管反应性试验的选择用药IC腺苷可作为血管反应性试验的替代用药IIaC伊洛前列素的吸入剂可作为血管反应性试验的替代用药IIbC在急性血管反应性试验时，不推荐口服或静脉用的CCB作为试验用药IIIC用于检测患者是否适合大剂量CCB的血管反应性试验不推荐用于除 IPAH,HPAH 和药物相关性 PAH 以为的PAH患者和第2、3、4
28、和 5类PH患者IIIC2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。具有潜在筛查价值的诊断方法l 运动负荷超声心动图 一项有关运动超声心动图的大规模多中心研究中，IPAH或HPAH患者的亲属与正常个体相比，运动负荷时心超估测的肺动脉压更高。运动期间，32%亲属的三尖瓣返流峰流速(TRV)增大到3.08m/s，而正常个体组该比例仅为10%l 呼出气生物标志物 考虑到肺内微循环与肺泡膜紧密接触，也许可以在呼出气中发现特异性生物标
29、志物Lau EM,Humbert M,Celermajer DS.Early detection of pulmonary arterial hypertension.Nat Rev Cardiol.2014 Nov 25.doi:10.1038/nrcardio.2014.191本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。具有潜在筛查价值的诊断方法l N端脑钠肽前体(NT proBNP)在有明确PAH的患者中，BNP和NT proBNP与运动能力和血流动力学相关，可预测死亡率，并提示右心室收缩功能的损害 以NT proBNP为395 pg/
30、ml作为临界值，预测SSc-PAH的特异性为95%，敏感性为56%（单独使用时敏感度不足）Lau EM,Humbert M,Celermajer DS.Early detection of pulmonary arterial hypertension.Nat Rev Cardiol.2014 Nov 25.doi:10.1038/nrcardio.2014.191本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。否是否否是否是是高度或中度低度症状/体征/提示PH的病史超声心动图提示PH可能性根据症状、体征、危险因素、心电图、肺功能+DLCO、胸片
31、和HRCT、血气分析考虑是否为LHD或肺病考虑其他原因和/或随访诊断为左心疾病或肺病疾病相关性PH?无严重PH/右室功能障碍治疗基础病严重PH/右室功能障碍肺通气/灌注扫描：不匹配性充盈缺损转诊至PH诊疗中心转诊至PH诊疗中心可能是CTEPHCTA,RHC 肺动脉造影RHC(mPAP25mmHg,PAWP15mmHg,PVR3WU)考虑其他病因PAH可能性大行特异性检查结缔组织疾病药物-毒素HIVCHD门脉高压血吸虫病遗传性PVOD/PCH特发性PVOD/PCHIPAHHPAH第5类肺高压诊断流程2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and trea
32、tment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。心内科医师心内科医师呼吸科医师呼吸科医师心外科医师心外科医师风湿免疫科风湿免疫科医师医师PH专家专家多学科合作对于PAH早期诊断的重要性肾内科医师肾内科医师消化科医师消化科医师本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期筛查出的SSc-PAH患者心功能更优 法国PAH登记研究中的SSc-PAH（系统性硬化继发的PAH）亚组：常规临床实践：12.5%患者处于WHO-FC I/II早期筛查组：50%患者处于WHO-FC I/I
33、I1.Humbert M,Coghlan JG,KhannaD.Early detection and management of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,3063122.Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al.American College of Rheumatology.Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011;63(11):35223
34、530P=0.036WHO-FC I/II占12.5%WHO-FC I/II占50%本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期筛查出的SSc-PAH患者血流动力学指标更优血流动力学参数常规临床实践*中查出的SSc-PAH患者(n=16)早期筛查出的SSc-PAH患者(n=16)P值RAP(mmHg)105630.02mPAP(mmHg)491134100.0004mPAwP(mmHg)941030.28CO(L/m)3.591.105.961.510.0001CI(L/m/m2)2.370.813.420.920.0028PVR(dyn
35、es/s/cm5/m2)15006026134000.0001*法国PAH登记研究Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al.American College of Rheumatology.Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011;63(11):35223530本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期筛查出的SSc-PAH患者生存率更优SSc-PAH患者长期生存率早期筛查组常规
36、临床实践组*法国PAH登记研究Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al.American College of Rheumatology.Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011;63(11):352235301年3年5年8年随访时间（年）生存率（%）100%81%（95%CI 51-93%)73%（95%CI 43-89%)64%（95%CI 33-84%)75%（95%CI 46-90%)31%（95%CI 11-54%)17%（9
37、5%CI 3-39%)25%（95%CI 8-47%)P=0.0037HR=4.15(95%CI:1.47-11.71)本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期治疗PAH患者生存情况更好！*与心功能III级相比，P0.001*Circulation.2002;106:1477-1482应用依前列醇钠治疗后,不同心功能分级IPAH患者生存率不同本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期诊治有效改善PAH患者预后 Vachiry JL,Gaine S.Eur Respir Rev.
38、2012;21(126):313-20.时间早期干预晚期干预 心肺功能常规监测允许升级治疗未进行治疗出现进展性重构和右心衰最终目标：无功能损害和改善结局本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。指南中PAH高危人群的筛查推荐危险因素推荐是否需对无症状患者进行筛查？指南/协会BMP2-突变携带者，家族性PAH患者的一级亲属每年进行心超检查是ACC/AHA系统性硬化每年进行心超检查是ACC/AHA和ESC/ERS门脉高压如果考虑行肝移植进行心超检查是ACC/AHA和ESC/ERS镰状细胞病每年进行心超检查是ACC/AHA和ATS先天性心脏病诊断
39、时进行心超检查和右心导管检查；考虑修复缺陷否ACC/AHAHIV感染如有症状进行心超检查否ACC/AHA和ESC/ERS有抑制食欲药物治疗史如有症状进行心超检查否ACC/AHA Lau EM,Humbert M,Celermajer DS.Early detection of pulmonary arterial hypertension.Nat Rev Cardiol.2014 Nov 25.doi:10.1038/nrcardio.2014.191ACC：美国心脏病学会；AHA：美国心脏病协会；ATS：美国胸科学会；ESC：欧洲心脏病学会；ESR：欧洲呼吸协会本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PH早期症状缺乏特异性，导致误诊和诊断延迟 可通过高危人群的筛查提高PH早期诊断率 早期诊治，可改善PH患者的长期结局 规范PH的诊断流程和方法，改善患者的预后 小 结
