1、【目录目录】病理与临床概述与病因影像学表现鉴别诊断治疗与预后 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(pulmonary(pulmonary alveolar alveolar proteinosisproteinosis，PAP)PAP)是一种原因不明、起病是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病漫性肺部疾病【概述概述】分型：分型：特发性特发性PAPPAP：“获得性获得性”或或“成人型成人型”PAPPAP，约占约占9090继发性继发性PAPPAP：约占：约占5 5-10-10先天性先天性PAPPAP：约占：约占2
2、2【概述概述】肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示示GM-CSF的缺乏或其受体不足可导致的缺乏或其受体不足可导致PAP【病因病因】PAPPAP的病理学改变为的病理学改变为:肺泡及终末呼吸性细肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘支气管腔内充满过碘酸雪夫酸雪夫(PAS)(PAS)染色阳性染色阳性蛋白样物质及大量脂蛋白样物质及大量脂质质【病理】呈斑片状或弥漫性实变呈斑片状或弥漫性实变，切面可见黄色液体或，切面可见
3、黄色液体或呈胶冻状呈胶冻状【大体大体】PAPPAP好发于好发于3030至至5050岁成人，男女比岁成人，男女比约约4 4：1 1绝大多数起病隐匿，绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特呼吸系统症状没有特异性；少数可出现乏力异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、体重减轻、发热、胸痛和咯血等胸痛和咯血等体格检查大多无阳性体征体格检查大多无阳性体征临床临床-放射分离现象放射分离现象【临床临床】表现为弥漫性斑片样表现为弥漫性斑片样，磨玻璃样影，呈蝶，磨玻璃样影，呈蝶翼状分布于双肺门周翼状分布于双肺门周围或中下肺野围或中下肺野 与肺水肿相似，但无与肺水肿相似，但无心影增大及肺血流再心影增大及肺血流再分布分
4、布【影像学表现影像学表现】X线表现 磨玻璃样、磨玻璃样、地图样、地图样、铺路石样铺路石样、小叶间、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现纤维化等表现【影像学表现影像学表现】CT表现卡氏肺囊虫性肺炎卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）弥漫性支气管肺泡癌（弥漫性支气管肺泡癌（BACBAC）特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF)IPF)特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症肺水肿肺水肿放射性肺炎放射性肺炎【鉴别诊断鉴别诊断】广泛或局限性磨玻璃样密度影广泛或局限性磨玻璃样密度影可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变可引起小叶间隔增厚及网状影，
5、可出现囊性变、自发性气胸及肺实变影、自发性气胸及肺实变影机遇性感染疾病机遇性感染疾病【鉴别诊断鉴别诊断】卡氏肺囊虫性肺炎（卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）【鉴别诊断鉴别诊断】弥漫性支气管肺泡癌弥漫性支气管肺泡癌肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，特征，通常通常结构扭曲或牵拉性支气管扩张结构扭曲或牵拉性支气管扩张病变主要分布在双肺下部的外围区，有从病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点胸膜下向肺门逐渐减轻的特点病灶边界与正常肺组织边界不清病灶边界与正常肺组织边界不清多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小
6、结节影结节影【鉴别诊断鉴别诊断】特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化（IPF)多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞普鲁士蓝反应阳性普鲁士蓝反应阳性【鉴别诊断鉴别诊断】特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症边缘模糊的斑片状影，肺门周围边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼蝶翼”征征多有明显的心影增大多有明显的心影增大临床症状明显临床症状明显【鉴别诊断鉴别诊断】肺水肿肺水肿肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的肺组织接
7、受一定剂量的电离辐射后所导致的急性炎性反应急性炎性反应，一过性，几周后即可消失一过性，几周后即可消失临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关【鉴别诊断鉴别诊断】放射性肺炎放射性肺炎支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarbronchoalveolar lavage,BALlavage,BAL)液的镜检液的镜检有助于有助于诊断诊断PAPPAP，而不必，而不必做肺组织活检做肺组织活检BALBAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片PASPAS染色发现染色发现与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为确诊依据确诊依据【特异性检查特异性检查】对症支持治疗对症支持治疗全肺灌洗，改善全肺灌洗，改善PAPPAP患者的肺通气及肺换气患者的肺通气及肺换气功能。功能。特异性治疗特异性治疗近年来开发的近年来开发的GM-CSFGM-CSF替代治疗已经逐渐用替代治疗已经逐渐用于临床于临床【治疗治疗】
