1、鳃裂囊肿鳃裂囊肿病例一 o何毅辉，男，7y，P703644o病史：右颌下肿物5月余病例一 o 影像诊断：经科内讨论，双侧颈动脉鞘区、左颈根部大小不等结节影，增强扫描不均匀强化，考虑感染性淋巴结病变，淋巴结炎可能性大。请结合临床及其他相关检查分析。病理诊断：（右颈）鳃裂囊肿病例二 o 罗琴，女，27y，P323468o 病史-左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感病例二 o 影像诊断：左侧颈动脉鞘囊状低密度影，考虑为淋巴结核可能性大，建议MRI检查除外神经源性肿瘤。o 病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿。病例三o 胡美仁，男，65y，P555277o 病史-发现右侧颈部肿物1月余，质软，无压痛。病例三o 影
2、像诊断：右颈部异常密度影，考虑为良性病变，神经源性肿瘤可能，请结合穿刺结果综合分析。o 病理诊断：结合解剖部位，考虑（右颈部）鳃裂囊肿。病例四o上官唯一，女，14y，P686782o病史：患者自述3个月前发现左侧颈部肿胀，行抗炎治疗较前转好。穿刺未见恶性肿瘤细胞。病例四o影像诊断：左侧下颌角区占位，考虑肿大淋巴结，倾向于感染性病变，请结合穿刺活检综合分析。o病理诊断：（左颈）鳃裂囊肿破裂并感染病例五o闵耀辉，男，44y，P706160o病史-发现颈部包块4月余o 影像诊断：1.左颈动脉鞘前外侧方囊性占位，拟为良性囊肿性病变，请结合临床。2.颈部少许小淋巴结。o 病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿病例
3、六o贺葱英，女，38y，P653954o病史：发现右侧颈部包块。病例六o 右侧颌下腺与胸锁乳突肌之间的颈前方囊性病灶，拟为良性病变，考虑为鳃裂囊肿可能性大。o 病理诊断：（右颈部)鳃裂囊肿鳃裂囊肿鳃裂囊肿发病机制发病机制o 人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接触、颈部不明显。o 人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓鳃弓出现。相邻弓之间的沟叫腮沟腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成5对咽囊咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜，称鳃器官鳃器官。o 第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌
4、隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4 鳃弓,第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消失则形成鳃裂囊肿鳃裂囊肿。o 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第1,2,3,4鳃裂来源,以第2鳃裂囊肿多见,位于颈外侧区颈外侧区,下颌骨下方下颌骨下方,胸锁乳突肌中胸锁乳突肌中1/3的的前缘或下方前缘或下方，鳃裂囊肿易感染，破溃后经久不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁桃体窝或腭咽弓附近。临床上，囊肿表面光滑，界限清楚，质软，继发感染则突然增大。第一鳃裂囊肿，分第一鳃裂囊肿，分
5、I型和型和II型型胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平面的范围内出现。Bailey(1922)根据第二鳃裂囊肿的解剖位置将其分为四型：o I型型:囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方；III型型:位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间；IV型型:囊肿位于咽粘膜间隙。第三、四鳃裂囊肿，第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区多位于颈根部、锁骨上区,囊壁可含囊壁可含有残余胸腺及甲状旁腺组织有残余胸腺及甲状旁腺组织,多见于成人。多见于成人。临床表现临床表现o 鳃裂囊肿尽管是胚胎发育
6、异常所致,但临床以30岁左右的人多见。o 鳃裂囊肿生长缓慢,主要症状为颈部无痛性肿块,大小不定,易继发感染,继发感染常发热,疼痛。o 对鳃裂囊肿的治疗采用完整的外科手术切除即可,术后复发者少见,绝大多数病变预后良好,但亦有在鳃裂囊肿基础上发生癌变的报道。鳃裂囊肿癌变在临床上相当少见,其原因尚不明了,可能与感染、多次手术或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有关。o 有时囊肿可向内突向咽侧壁,呈圆形或椭圆形隆起,粘膜完整,增大时可有吞咽异物感。病理及病理生理病理及病理生理o 病理学病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上
7、皮者。上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。CT、MRI表现表现o CT：鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。典型第典型第2鳃裂囊肿鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部,颈动脉间隙外侧,颌下腺的后方,胸锁乳突肌上1/3的前缘附近。表现为边界清楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继发感染时囊壁增厚，囊液密度增高。如肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为鳃裂囊肿。o MRI：一般在T1
8、WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号；由于囊内成分不同（粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮细胞），信号可表现不同。增强扫描囊壁轻度强化，若继发感染则囊液内信号增高，囊壁增厚。鉴别诊断鉴别诊断o 皮样囊肿皮样囊肿或表皮样囊肿表皮样囊肿：多位于口底正中，病变常含有脂肪组织。而CT对脂肪组织检出敏感度高。鉴别诊断鉴别诊断o 神经鞘瘤神经鞘瘤：神经鞘瘤为起源于神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。颈部神经鞘瘤常见于颈动脉间隙，来自于迷走、舌下神经干及颈交感丛。鉴别诊断鉴别诊断o 甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童。囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。o鉴别诊断鉴别诊断淋巴管瘤淋巴管瘤：又称先天性囊状水瘤，并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤，90发生于2岁以内婴幼儿。多位于颈后三角区,可单房或多房,可呈浸润性生长，并通常沿神经走行方向生长。o 鉴别诊断鉴别诊断o 颈淋巴结核：颈淋巴结核：较常见，多有结核病史，多见于年轻人，以一侧多见。一般结核为多发，病灶较小为12cm，增强后环形强化，强化环规则。常可见数个环形强化灶融合在一起。Thank You！
