1、周围神经病模式临床&电生理评估1.周围神经病的临床2.电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病诊断价值3.肌电图报告常见的书写方式4.周围神经病：实验室检查5.周围神经病常见模式&诊断原则/流程6.总神经病变评分量表-临床版（TNSc）7.CTCAE V4.0 外周神经毒性分级基本内容一（周围）神经病的临床(Peripheral)Neuropathy 周围神经系统解剖受损 正常神经生理功能障碍一组症状和体征Feldman EL,Cornblath DR,Porter J,et al;Attendees of the NIH PeripheralNeuropathy Conference.Nat
2、ional Institute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS):advances in understanding and treating neuropathy,24-25 October 2006;Bethesda,Maryland.J Peripher Nerv Syst,2008,13(1):1-61.感觉障碍【常常最早出现】疼痛、感觉异常、感觉缺失2.运动障碍 束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩 腱反射减弱或消失3.自主神经障碍 苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂；阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等
3、周围神经病：三主征脊神经及其组成示意图 腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经周围神经病的原因（基于病因学）诱发周围神经病的部分药物Simon RP,et al.Clinical Neurology.7th ed.McGraw-Hill,2009根据主要受累纤维类型提示神经病的病因学l单神经病单神经病mononeuropathymononeuropathyl多数性单神经病多数性单神经病multiple mono
4、neuropathymultiple mononeuropathyl多发性神经病多发性神经病polyneuropathiespolyneuropathies周围神经受损的分布型式临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义二 电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病的诊断价值 证实证实PNSPNS哪些成分受累哪些成分受累 仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？证实受累的分布证实受累的分布 对称性多发性神经病？单一神经？其他型式 确定病理机制：确定病理机制：轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？确定病变的严重程度和时间过程确定病变的严重程度和时间过程 轻或重？近期或慢性？对于周围神经病的评估电生理检测可回答
5、哪些问题？电生理/电诊断检测：应该作为神经系统体格检查的直接延伸近端近端刺激刺激 脱髓鞘 正常神经传导 轴突变性 传导阻滞 远端远端刺激刺激神经传导检测结果的概要性解释 通常远端明显 -因为神经越长倾向于首先受累 症状和体征呈远-近梯度 -临床上呈袜套-手套样分布 -肢体远端较近端更明显轴突损害为主l 沿神经行程多灶脱髓鞘-起病时；或病程早期-远、近端均受累l 临床上-远端+近端-无力、感觉障碍脱髓鞘为主 潜伏期延迟/NCV减慢 传导阻滞 近端波幅低于远端波幅(50%)异常波幅离散 Abnormal temporal dispersion脱髓鞘的电生理表现 不随意活动 随意活动 插入活动 自发
6、活动 募集到的、MUP激活 单个MUP的评估 形式的评估 随机的 呈模式的 亚MUP MUP 大小 形态 稳定性 募集 干扰型肌电信号的检测针肌电图检测所包含的基本内容三 如何看肌电图报告 常见的书写方式广泛神经源性损害中华神经科杂志中华神经科杂志,2008,41(4):279-283单肢神经源性损害中华神经科杂志中华神经科杂志,2008,41(4):279-283周围神经源性损害 基本检查：血液学；生化和内分泌；尿液；放射影像 针对特定疾病的专门检查 结缔组织病和血管炎；感染性病原体；肠道疾病；结节病；重金属中毒；卟啉病；免疫异常；遗传性疾病；恶性疾病；神经活检；皮肤活检四 周围神经病：实验
7、室检查决定何时进行神经活检方案五 周围神经病 常见模式&诊断原则/流程 评估周围神经病时，最重要的细节，是确定神经病的分布、病理生理类型（脱髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主）、持续时间和病程 将病史、临床检查和电诊断检测结合在一起，可准确描绘神经病的类型和可能的原因，从而提出治疗方案 欲得出具体诊断，就必须细分周围神经病的三个亚型：单神经病、多发性单神经病或多发性神经病评估周围神经病的流程图六六 总神经病变评分量表总神经病变评分量表-临床版（临床版（TNSc）检查原则双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分不同程度活动困难的具体定义不同程度活动困难的具体定义轻度困难：
8、患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活中度困难：肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活，但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助需要帮助才能完成活动：功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动麻痹：肢体完全无力，无法完成任何事情自主神经症状问诊自主神经症状问诊询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。记录出现和消失时间记录出现和消失时间七七 CTCAE V4.0CTCAE V4.0 外周神经毒性分级外周神经毒性分级停药指征停药指征 外周神经系统毒性达到CTCAE V4.0 3级或4级的患者，研究者根据情况进行如下处理：神经内科医生会诊根据具体情况暂停或终止使用支持治疗（根据患者具体情况而定）
