1、一一.概概 述述 最常见的先天性畸形最常见的先天性畸形 与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关终止有关 可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同则不尽相同 绝大多数需手术治疗，预后多数较好绝大多数需手术治疗，预后多数较好2021/1/122二二.原始消化管的发生原始消化管的发生 原始消化管原始消化管()前肠前肠()中肠中肠()后肠后肠()口底口底 舌舌 咽咽至十二指肠至十二指肠乳头乳头肝肝 胆囊胆囊 胆胆道道 胰腺胰腺十二指肠十二指肠乳头以下乳头以下至横结肠至横结肠右右2/3横结肠左横结肠左1/3至至肛管的上段肛管的上
2、段 膀胱膀胱 尿道大部尿道大部2021/1/123三三.先天性消化道畸形先天性消化道畸形从上至下分述从上至下分述2021/1/1242021/1/125 食道疾病食道疾病1.先天性食道闭锁先天性食道闭锁 气管食管瘘气管食管瘘(&)2.先天性食管蹼先天性食管蹼3.先天性食管狭窄先天性食管狭窄 4.食管重复畸形食管重复畸形()5.食管憩室食管憩室()6.先天性短食道先天性短食道()7.喉气管食管裂喉气管食管裂 8.血管血管环压迫食道环压迫食道()2021/1/126先天性膈疝先天性膈疝 胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝食道裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝胸骨后疝2021/1/127先天性消化道畸形先天性消化道畸形 胃
3、疾病胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄 先天性幽门闭锁与狭窄先天性幽门闭锁与狭窄&胃扭转胃扭转 先天性胃壁肌层缺损先天性胃壁肌层缺损 胃重复畸形胃重复畸形 胃憩室胃憩室 2021/1/128 十二指肠疾病十二指肠疾病十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠重复畸形十二指肠憩室十二指肠憩室环状胰腺环状胰腺 肠旋转不良肠旋转不良 肠系膜上动脉综合症肠系膜上动脉综合症 十二指肠前门静脉十二指肠前门静脉 2021/1/1292021/1/12102021/1/12112021/1/1212空回肠疾病空回肠疾病 1.先天性小肠闭锁和狭窄先天性小肠闭锁和狭
4、窄 2.小肠重复畸形小肠重复畸形 3.卵黄管发育异常卵黄管发育异常()脐肠瘘脐肠瘘 脐窦脐窦 脐茸脐茸 美克尔憩室美克尔憩室 s 卵黄管囊肿卵黄管囊肿 2021/1/1213空回肠疾病空回肠疾病 4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻胎粪性腹膜炎及肠梗阻 5.腹内疝腹内疝 6.小肠罕见畸形小肠罕见畸形 （短小肠症短小肠症 小肠脊柱瘘小肠脊柱瘘 小肠小肠膀胱裂）膀胱裂）2021/1/1214结肠疾病结肠疾病 先天性巨结肠先天性巨结肠 s 先天性巨结肠同源病先天性巨结肠同源病 s 结肠闭锁与狭窄结肠闭锁与狭窄 结肠重复畸形结肠重复畸形 结肠憩室结肠憩室 先天性乙状结肠冗长先天性乙状结肠冗长 ,先天性短结肠（先天
5、性袋状结肠先天性短结肠（先天性袋状结肠 ,袋状结肠综袋状结肠综合症合症 ）小左结肠综合症小左结肠综合症 2021/1/12152021/1/1216直肠肛管疾病直肠肛管疾病 先天性肛门直肠畸形先天性肛门直肠畸形&直肠重复畸形直肠重复畸形 会阴骶部部畸形会阴骶部部畸形 2021/1/1217肝胆肝胆 疾病疾病 肝脏发育畸形肝脏发育畸形 先天性胆管扩张症（胆总管囊肿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿 ）胆道闭锁胆道闭锁()2021/1/1218四四.临床表现临床表现 呕吐呕吐 腹胀腹胀 便秘便秘 腹部体症腹部体症 五五.辅助检查辅助检查 X线：线：腹部平片腹部平片（正位、卧位、侧位、（正位、卧位、侧位、
6、倒立位）倒立位）B超超 同位素扫描同位素扫描 生化实验生化实验 肝功肝功 2021/1/1219呕吐呕吐 1.呕吐时间呕吐时间与消化道畸形部位有关与消化道畸形部位有关与病变发展有关：与病变发展有关：幽门肥厚性狭窄幽门肥厚性狭窄 肠旋转肠旋转 不不良良2.呕吐物性质、呕吐物性质、量量 胃液、奶质、胆胃液、奶质、胆汁、汁、粪质、血性粪质、血性 3.呕吐动作呕吐动作 溢奶溢奶 、恶心呕吐、恶心呕吐、喷射、喷射状状2021/1/1220腹部体征腹部体征 腹部平坦或凹陷腹部平坦或凹陷 上腹胀、胃型、胃蠕动波上腹胀、胃型、胃蠕动波 全腹胀、肠型全腹胀、肠型2021/1/1221排便情况排便情况 胎便排出时
7、间胎便排出时间 胎便量胎便量 有无正常胎便有无正常胎便 肛指检查肛指检查 直肠有无紧缩感、直肠有无紧缩感、爆破样排爆破样排便便2021/1/1222X线检查线检查 腹部平片腹部平片 立位片：立位片：腹部无气、腹部无气、单泡影、单泡影、双泡影、双泡影、三泡影三泡影 肠胀气肠胀气 气液平气液平 倒立位倒立位X片（侧位片）片（侧位片）消化道钡餐消化道钡餐 钡剂灌肠钡剂灌肠2021/1/12232021/1/1224巨巨 结结 肠肠2021/1/1225B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、测定、直肠闭锁位置测量直肠闭锁位置测量 、其它检查：肛直肠测压、组织化学其它检查：肛直
8、肠测压、组织化学检测、检测、肌电仪、放射性核肌电仪、放射性核素检查素检查 （99腹部扫描）腹部扫描）实验室指标：肝功实验室指标：肝功 2021/1/1226消化道畸形的治疗消化道畸形的治疗 以手术治疗为主以手术治疗为主2021/1/1227先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄2021/1/1228先天性肥厚性幽门狭窄手术先天性肥厚性幽门狭窄手术2021/1/12292021/1/1230肠肠 旋旋 转转 不不 良良 手手 术术2021/1/1231 肠肠 旋旋 转转 不不 良良 手手 术术2021/1/1232肠闭锁吻合术肠闭锁吻合术2021/1/1233S 肛门成型术肛门成型术2021/
9、1/1234.小小 肠肠 重重 复复 畸畸 形形2021/1/12352021/1/1236会会 阴阴 肛肛 门门 成成 型型 术术2021/1/12372021/1/1238NoImageS 肛门成型术肛门成型术2021/1/1239先天性消化道畸形先天性消化道畸形 消化管狭窄或闭锁 回肠憩室meckels diverticulum Umbilical fistula脐瘘 先天性脐疝congenital umbilical hernia Congenital megacolon 肛直肠畸形 肠旋转不良 abnormal rotation of intestinal loop 胆总管囊肿 胆道闭锁 环状胰 腹胰和背胰愈合异常2021/1/1240谢谢
