1、正常心脏结构正常心脏结构先天性心脏病临床分类（先天性心脏病临床分类（3 3类）类）1.1.左向右分流型（潜伏紫绀型）：左向右分流型（潜伏紫绀型）：室间隔缺损室间隔缺损+房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭先天性心脏病临床分类（先天性心脏病临床分类（3 3类）类）2.2.右向左分流型（紫绀型）：右向左分流型（紫绀型）：大动脉转位大动脉转位RVRAAOLVPARARVLVLAPAAO法乐四联症法乐四联症先天性心脏病临床分类（先天性心脏病临床分类（3 3类）类）3.3.无分流型：无分流型：主动脉狭窄主动脉狭窄先天性心脏病的顺序分段诊断先天性心脏病的顺序分段诊断（Van Praagh)心房位置
2、心房位置 心室位置心室位置 房室连接房室连接 大动脉位置大动脉位置 心室大动脉连接心室大动脉连接 心脏位置心脏位置 合并心脏血管畸形合并心脏血管畸形几种常见先天性心脏病的鉴别表几种常见先天性心脏病的鉴别表 ASD VSD PDA PS TOF 左向右分流 同左 同左 无分流 右向左分流 发育落后，轻者无症状，发育落后，乏力症 乏力，活动后心悸 重者活动后 青紫（吃奶哭叫状 气促，晚期出现 心悸、气短、加重），蹲踞 肺动脉高压时有青紫 青紫 可阵发性昏厥 心 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2肋间 第2、3肋间 IIIII级SM IIIV级全收缩期 IIIV级连续性 IIIIV级SM I
3、IIV级SM脏 吹风样 粗糙 机器样杂音 喷射性 喷射性 传导范围较小 传导范围广 向颈部传导 向颈部传导 传导范围较广体 无震颤 有震颤 有震颤 有震颤 可有震颤 P2增强或亢进 增强或亢进 增强或亢进 减低、分裂 减低，单一征 RA、RV大 LV、RV大 LV大，RV大 RV大，心尖X LA可大 LA可大 RA可大 上翘如靴形线 肺动脉段凸出 凸出 凸出 明显凸出 凹陷表 肺野 充血 充血 充血 清晰 清晰现 肺门舞蹈 有 有 有 无 无 心 电 右室肥大 左室或左右 左室肥大 右室、右房 右室肥大图 心室大 左房可肥大 肥大ATS 2007;83:1438 血压血压 灌注灌注Percen
4、t of control1001208060Vascular resistanceBlood pressureCardiac outputBoston Circulatory Arrest Study-Wernovsky et al.;Circulation,1995心内直视术后的低心输出量综合征（心内直视术后的低心输出量综合征（LCOS)LCOS)新生儿、婴儿术后心指数新生儿、婴儿术后心指数两组术后CI的动态变化（*P0.05)新生儿、婴儿术后新生儿、婴儿术后 CICI与脉压（与脉压（PPPP）的相关性）的相关性 两组PP与CI动态变化PP值新生儿组婴儿组，CI与新生儿组PP的相关性有统计学
5、意义，CI与婴儿组PP的相关性无统计学意义 心功能监测与评估心功能监测与评估123循环监测循环监测一一.心率心率 术后各年龄组心率的正常值范围年龄平均最慢最快出生24小时1天1周1周1月1月3月3月6月6月1岁1岁3岁3岁5岁5岁8岁125138162161147147130105102881001251151251151006875166188188215215188188150150循环监测循环监测二二.血压血压 各年龄组术后血压的正常范围（mmHg）年龄平均收缩压平均舒张压出生12小时（小于1000克）出生12小时（1000克3公斤）新生儿1月1岁大于1岁3岁大于3岁5岁大于5岁8岁39
6、5950706090741008011082112841201636254520605070507850805480低血压标准低血压标准（AHA AHA 儿童高级生命支持）儿童高级生命支持）q新生儿，收缩压新生儿，收缩压60mmHg60mmHgq1 1岁婴儿，收缩压岁婴儿，收缩压70mmHg70mmHgq1 1岁以上儿童：岁以上儿童：收缩压收缩压 70+70+年龄年龄 X 2 mmHgX 2 mmHgq1010岁以上岁以上 收缩压收缩压 5%LR5%LR分流分流?输液输血、给药途径输液输血、给药途径左房压监测左房压监测p反映左室前负荷反映左室前负荷,有效循环容量指标有效循环容量指标p压力压力左
7、心功能不全，左心功能不全，二尖瓣功能、二尖瓣功能、LVOTOLVOTO、AIAI、LRLR分流，心包填塞，分流，心包填塞，容量过多，容量过多，A-V BA-V Bp波形波形高大高大V V波波MR MR，异常，异常波波MSMSpLAP监测监测:正常值为正常值为 612 cmH2Op不作为输液、给药途径不作为输液、给药途径肺动脉压监测肺动脉压监测 监测监测PAPA压力变化压力变化,诊断治疗反应性肺高压及危象诊断治疗反应性肺高压及危象 PAP:PAP:正常值为正常值为18-30/6-12mmHg18-30/6-12mmHg（平均（平均10-18)10-18)带热敏电阻探头导管测定心排量带热敏电阻探头
8、导管测定心排量测定测定PvO2 PvO2 反映组织氧供反映组织氧供/氧利用关系氧利用关系(68%-77%)68%-77%)30%80%,SaO280%,与与RARA阶差阶差5%,5%,示示LRLR分流分流?l 给药途径：降低肺动脉压力的药物给药途径：降低肺动脉压力的药物撤离心内测压管与并发症撤离心内测压管与并发症 通常在术后通常在术后2448小时撤除心内测压管小时撤除心内测压管 撤管并发症有出血、导管断裂、导管滞留、心包填塞等撤管并发症有出血、导管断裂、导管滞留、心包填塞等23五五.心排血量测定方法心排血量测定方法监测心排量是反映心泵功能的主要指标。心脏指数正常值为监测心排量是反映心泵功能的主
9、要指标。心脏指数正常值为2.54.0 L/min/m2Ficks 法法稀释法稀释法 (热稀释热稀释)Doppler 超声法超声法生物阻抗法生物阻抗法动脉脉搏轮廓分析法动脉脉搏轮廓分析法（PiCCO）PICCOPICCO导管导管脉搏曲线分析脉搏曲线分析 利用动脉压力曲线、利用动脉压力曲线、心率、顺应性和曲线心率、顺应性和曲线的形状分析的形状分析 需要中心静脉导管和需要中心静脉导管和置于大动脉的导管置于大动脉的导管Picco采用热稀释技术测定心排量，通过分析动脉压力波形曲线下面积与CO存在的一定关系，获得连续心排量（PCCO)PiCCO从中心静脉注射室温水或冰水，在大动脉内测量温度时间变化曲线，测
10、量全心相关参数、血管阻力变化PiCCO对比漂浮导管PiCCOSwan-Ganz监测方式监测方式经肺热稀释法和脉搏轮廓分析法经肺热稀释法和脉搏轮廓分析法热稀释法热稀释法参数参数CO(心排心排)有有有有CVP（压力）压力）无无有有PAOP（压力）压力）无无有有GEDV（容量）容量）有有无无ITBV（容量）容量）有有无无EVLW（肺水）肺水）有有无无CFI有有无无SVV有有无无AP有有无无优势优势不经右心，微创，感染及并发症风险小不经右心，微创，感染及并发症风险小提供临床比较熟悉的数据提供临床比较熟悉的数据床边监测血管外肺水床边监测血管外肺水测量过程中，时间对应较精确测量过程中，时间对应较精确连续实
11、时的心输出量监测连续实时的心输出量监测适用于儿科病人适用于儿科病人容量反映前负荷比压力值更加准确敏锐容量反映前负荷比压力值更加准确敏锐劣势劣势连续心排的监测需要连续打三次冰水做校准连续心排的监测需要连续打三次冰水做校准过右心，有创，高并发症风险过右心，有创，高并发症风险对一些特殊病人，连续心排监测可能不准确对一些特殊病人，连续心排监测可能不准确受到呼吸周期影响受到呼吸周期影响不能使用在儿科病人身上不能使用在儿科病人身上返回CI(l/min/m2)GEDI(ml/m2)or ITBI(ml/m2)ELWI(ml/kg)(slowly responding)3.070085070070085070
12、0850ELWI(ml/kg)GEDI(ml/m2)or ITBI(ml/m2)CFI(1/min)or GEF(%)101010101010V+V+!V+!V+CatCatOK!V-700850700-800850-10004.5255.5304.525 700-800 850-1000Cat5.530700850 700-800 850-1000 700-800 850-1000 10 10 10 10V-V+=volume loading(!=cautiously)V-=volume contractionCat=catecholamine/cardiovascular agents*S
13、VV only applicable in ventilated patients without cardiac arrhythmia700850Without any guaranteePiCCO Technology-Decision Tree 10Optimise to SVV*(%)10*10*10*RESULTSTARGETTHERAPY1.2.PiCCO 技术技术 决策树决策树循环监测循环监测六六.氧运输的监测氧运输的监测 达到氧供达到氧供/氧需的平衡，避免组织灌注不足和代谢紊乱氧需的平衡，避免组织灌注不足和代谢紊乱 监测项目包括：血色素监测项目包括：血色素HbHb、心输出量、心
14、输出量COCO、动脉血氧饱和度、动脉血氧饱和度SaO2SaO2、混合静脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度SvO2SvO2、乳酸、氧的运送、乳酸、氧的运送DO2DO2、氧耗量氧耗量VO2VO2、氧的摄取率、氧的摄取率EO2EO2等。等。正常值范围：正常值范围：混合静脉血氧饱和度混合静脉血氧饱和度SvO2 68%SvO2 68%77%77%乳酸乳酸 0.5 0.51.61.6umol/Lumol/L 氧的运送氧的运送DO2 800DO2 8001800 ml/min1800 ml/min 氧耗量氧耗量VO2 180VO2 180280 ml/min280 ml/min 氧的摄取率氧的摄取率EO2 2
15、2%EO2 22%23%23%监测监测SVCSVC饱和度辅助发现饱和度辅助发现LCOSLCOSTweddell,et al.Ann Thoracic Surg,1999混合静脉血氧饱和度混合静脉血氧饱和度SvO2 50%,提示提示CO下降下降 40%提示提示CO下降，组织氧输送不足下降，组织氧输送不足（SaO2-SvO2）/SaO2 )氧摄取率氧摄取率 反映氧输送和氧需求的关系反映氧输送和氧需求的关系 50死亡率死亡率CICI与与SvO2SvO2的关系的关系Tibby SM,et al.Arch Dis Child 2003;88:46术中和术后血乳酸升高预测患术中和术后血乳酸升高预测患LCO
16、SLCOS风险风险 术后初始血乳酸升高对阳性预测患者预后差的价术后初始血乳酸升高对阳性预测患者预后差的价值低值低 Charpie et al,JTCVS,2000;Duke et al,JTCVS,1997 术后血乳酸的升高预测患者预后差的敏感性和特术后血乳酸的升高预测患者预后差的敏感性和特异性高异性高 Charpie et al,JTCVS,2000 术中血乳酸升高可能早期提示术后的并发症发生术中血乳酸升高可能早期提示术后的并发症发生率和死亡率率和死亡率 Munoz et al,JTCVS,2000乳酸监测乳酸监测术后血清乳酸变化率与转归术后血清乳酸变化率与转归0.75 mmol/L/hr
17、w/death or ECMO 89%Sensitivity 100%Specificity超声心动图超声心动图 评估心脏收缩和舒张功能评估心脏收缩和舒张功能 测量左心室射血分数测量左心室射血分数 心排量计算和热稀释法结果相近心排量计算和热稀释法结果相近 组织组织 Doppler Doppler 分析分析 经食道超声心动图经食道超声心动图低心排综合症（低心排综合症（LCOSLCOS）定义：定义：由于组织灌注不足所引起的综合症由于组织灌注不足所引起的综合症 CI CI 低于正常值（低于正常值（2.52.54.0 L/min.m4.0 L/min.m2 2)PCWP SVPCWP SV、HR CO
18、HR CO、SVR BPSVR BP 当当CI 2.0 L/min/mCI 2.0 L/min/m2 2时死亡率明显增高时死亡率明显增高 术后早期死亡的主要原因术后早期死亡的主要原因 SvO2 SvO2 作为辅助措施，提高诊断敏感性作为辅助措施，提高诊断敏感性低心排综合症症状与体征低心排综合症症状与体征 低血压、脉压小、心率增快低血压、脉压小、心率增快 皮肤湿冷皮肤湿冷 毛细血管充盈缓慢毛细血管充盈缓慢 少尿少尿 0.5 ml/kg.h 0.5 ml/kg.h 烦躁、焦虑和精神压抑烦躁、焦虑和精神压抑 呼吸急促呼吸急促 混合混合SvO2SvO2降低降低 6520kg，25cc/kg/d(1cc
19、/kg/hr)液体种类液体种类 4：1液体（液体（10%NaCl 2cc+10%GS 100cc)葡萄糖葡萄糖 68mg/kg/min 血糖血糖 110-126mg/dl，180200mg/dl用胰岛素用胰岛素 氯化钾氯化钾 浓度为千分之浓度为千分之3（7.5cc/kg/hr)千分之千分之6（3.75cc/kg/hr)心律和心率心律和心率 心排量依赖适宜的心率与规则的心律。心排量依赖适宜的心率与规则的心律。小儿确定心率快慢应按该年龄组的心率标小儿确定心率快慢应按该年龄组的心率标准。小儿对心动过速的耐受性较成人好。准。小儿对心动过速的耐受性较成人好。术后维持正常的窦房结功能和房室顺序起术后维持正
20、常的窦房结功能和房室顺序起搏十分重要。如结性心律，失去房搏十分重要。如结性心律，失去房-室同步室同步可导致心排量减少可导致心排量减少1520%。先心病术后机械通气改变心室负荷先心病术后机械通气改变心室负荷 在儿科先心病人心肺相互作用更明显在儿科先心病人心肺相互作用更明显 左心功能不全患者，正压机械通气降低其后负荷，左心功能不全患者，正压机械通气降低其后负荷，增加前负荷增加前负荷 限制性右心室生理或右心室缺如限制性右心室生理或右心室缺如(Fontan/Glenn)患者，正压机械通气更增加静脉回流效应患者，正压机械通气更增加静脉回流效应 限制性右心室生理和限制性右心室生理和Fontan生理，负压通
21、气增加生理，负压通气增加输出量输出量(Shekerdemian et al and Redington,Circulation,1996)新生儿和衰竭心脏对后负荷变化更敏感新生儿和衰竭心脏对后负荷变化更敏感 治疗目标治疗目标:相同或低前负荷，高每搏量相同或低前负荷，高每搏量降低后负荷的药物降低后负荷的药物硝普钠，它直接对血管平滑肌起效，常用剂量硝普钠，它直接对血管平滑肌起效，常用剂量0.15g/kgmin。硝酸甘油，扩张体静脉，硝酸甘油，扩张体静脉，13g/kgmin。酚妥拉明，扩张小动脉。剂量：酚妥拉明，扩张小动脉。剂量：0.1mg/kg次静脉推注，次静脉推注，510g/kg/min维持。维
22、持。妥拉唑啉，降低肺血管阻力，反应性肺高压时妥拉唑啉，降低肺血管阻力，反应性肺高压时1mg/kg肺动脉导管内推注，静肺动脉导管内推注，静脉泵注脉泵注33，提示低心排、组织灌注不足。除了降温，提示低心排、组织灌注不足。除了降温，还要针对病因进行处理，增加组织灌注。还要针对病因进行处理，增加组织灌注。4.4.尿量也反映术后心排量的敏感指标。术后早期尿少或无尿时，不要急于利尿量也反映术后心排量的敏感指标。术后早期尿少或无尿时，不要急于利尿，更不能轻易地诊断肾衰，要从前、后负荷异常中找原因，并作相应处理。尿，更不能轻易地诊断肾衰，要从前、后负荷异常中找原因，并作相应处理。5.5.肝大是反映术后右心功能
23、的重要敏感指标。术后要随时检查肝脏大小的动肝大是反映术后右心功能的重要敏感指标。术后要随时检查肝脏大小的动态变化。肝大时，除利尿外，还要从前后负荷、心肌收缩力和顺应性上找原态变化。肝大时，除利尿外，还要从前后负荷、心肌收缩力和顺应性上找原因，并作出相应处理。因，并作出相应处理。6.6.术后术后X X胸片除了观察是否有术后肺部并发症外，还可以观察左心功能情况。胸片除了观察是否有术后肺部并发症外，还可以观察左心功能情况。肺及间质水肿或双肺透过度差，要及时调整左心前后负荷，加强心肌收缩力。肺及间质水肿或双肺透过度差，要及时调整左心前后负荷，加强心肌收缩力。7.7.烦躁不安、手足凉、尿少等，要排除术后
24、容量负荷不足、组织灌注差。可烦躁不安、手足凉、尿少等，要排除术后容量负荷不足、组织灌注差。可增加前负荷，及时补足血容量。增加前负荷，及时补足血容量。8.8.术后神志淡漠、对外界事物反应差，多为术后心功能差。术后需要较长时术后神志淡漠、对外界事物反应差，多为术后心功能差。术后需要较长时间的强心、利尿治疗。间的强心、利尿治疗。9.9.术后心、肺功能都差的患儿，先要重点保心功能，适当减少对患儿的刺激，术后心、肺功能都差的患儿，先要重点保心功能，适当减少对患儿的刺激，将胸部体疗放到次要位置。待心功能略改善后，再加强体疗。将胸部体疗放到次要位置。待心功能略改善后，再加强体疗。小结和未来方向小结和未来方向
25、 识别识别/诊断低心输出量状态十分重要诊断低心输出量状态十分重要 调节术后炎症反应可能减少调节术后炎症反应可能减少LCOS LCOS 治疗管理包括密切检查残余心脏缺损，和对治疗管理包括密切检查残余心脏缺损，和对心律、前负荷、后负荷、收缩力的持续再评估心律、前负荷、后负荷、收缩力的持续再评估 降低后负荷在新生儿和衰竭心脏中的重要作用降低后负荷在新生儿和衰竭心脏中的重要作用(PRIMACORP Study)治疗目标治疗目标 在不增加额外前负荷下增加每搏量在不增加额外前负荷下增加每搏量 新新/研究研究LCOS 治疗包括应激剂量激素，精氨酸加压素，治疗包括应激剂量激素，精氨酸加压素，甲状腺素治疗甲状腺素治疗 减少减少LCOS将可能具有显著的社会，逻辑，经济和将可能具有显著的社会，逻辑，经济和神经发育的优越性神经发育的优越性人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。
