1、惊厥Convulsion是小儿常见的急症,尤多见于婴幼儿由于多种原因使脑神经功能紊乱所致表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的1015倍,约56%的小儿曾有过一次或屡次惊厥4小儿惊厥发病率高的原因婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化免疫功能低下,易感染而致惊厥血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因5惊厥为突然发生的全身性或局部肌群的强直
2、或阵挛性抽动,常伴有不同程度的意识改变发作大多在数秒或几分钟内停顿,严重者可持续数十分钟或反复发作抽搐停顿后大多入睡根据抽搐的表现分为以下几种类型7强直-阵挛性抽搐突发意识丧失,双眼凝视,四肢伸直强直,继而四肢抽动阵挛、面色苍白、口唇发绀、呼吸暂停发作持续时间一般小于5分钟常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害8910强直性抽搐表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈,有时呈角弓反张状双眼凝视、意识丧失、面色苍白、口唇发绀、呼吸暂停常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟111213阵挛性抽搐为发作性全身或者双
3、侧肌肉有规律的收缩与松弛,导致肢体表现为有节律性的抽动单纯的阵挛发作主要见于小婴儿,临床较少见,常被无视141516局限性抽搐眼肌、口角、面肌抽动,或手指、脚趾抽动,或一侧肢体抽动,意识可以不丧失17181920肌阵挛性抽搐表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后可为全身动作,也可以为局部的动作212223新生儿和小婴儿发生惊厥病症很不明显,仅有不吃奶、两眼睁着、眼球固定不动、眼睑可稍有抽动,口唇周围青紫,必须仔细观察惊厥时间可长可短,一般数秒钟至十几分钟,惊厥时间长可发生大小便失禁现象 2425惊厥频繁发作或惊厥持续状态Status convulsion,SC危及生
4、命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和安康 26SC通常的定义为连续惊厥发作持续30min或在两次或屡次发作间歇期意识没有完全恢复的状态Lowenstein等建议SC应定义为持续、全身的抽搐发作大于5min或在两次或屡次发作间歇期意识没有恢复到基线水平,这样更有利于临床的治疗28难治性惊厥持续状态refractory Status convulsion,RSC通常的定义为连续惊厥发作持续2h或在两次或屡次发作间期意识不恢复的状态但从临床上来看,但凡对一线抗惊厥药治疗无效的SC均应当作RSC治疗,这样更有利于对RSC进展早期的干预性治疗因为RSC的死亡率极高,有报道可达17%以上,故R
5、SC的早发现早治疗非常重要29SC中神经元持续放电时,大脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加同时,经N-甲基-D-天冬氨酸NMDA受体介导,兴奋性氨基酸过度释放,对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡同时,患者有强烈而持续的肌肉抽动,导致体内氧和能量耗竭,全身代谢失调和酸中毒,肝、肾等重要器官功能衰竭由于脑的血流灌注缺乏,致脑水肿和颅高压,加剧了惊厥性脑损伤的发生31近年的研究说明,惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在神经元丧失反响性胶质细胞增生海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生,后者可能反复兴奋齿状回内分子层神经元,导致持续状态延长 32SC是临床急症,不及时处理可导
6、致严重的不可逆脑损害,甚至死亡,应立即治疗SC时间愈长,脑损害愈重;发作持续10h以上常继发严重脑损伤33持续时间较短或频繁发作的SC可导致以下并发症肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱;患者呼吸停顿导致严重缺氧,全身肌肉剧烈运动时大量耗氧,造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害,脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死,血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常,也是重要的死因体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿,血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病34惊厥发生次数与持续时间与病情直接相关,惊厥频繁、持续时间长,并发症多,后遗症也严重,故迅速控制惊厥至关重要尤其是SC
7、;遇到惊厥患儿,在简要询问病史和查体的同时首先要进展抗惊厥处理现将惊厥的急诊室急救程序简述如下36在抢救惊厥病人时,应优先考虑下面因素维持气道通畅,以及正常的呼吸循环终止惊厥抽搐发作,并且防止复发初步诊断并且治疗威胁生命的异常如低血糖,脑膜炎,以及脑部的占位性损伤安排下一步的护理治疗、运输如果需要37保持气道通畅气道不通畅是即刻危及生命的重要因素,常常因为紧握患者下颌,体位不当,呕吐物或者分泌物堵塞气道,因此缺氧是经常发生的气道的管理包括:患者侧卧,用裹有纱布的压舌板或开口器放于上下中切牙之间,以防由于咀嚼肌痉挛而发生舌咬伤;吸出口鼻腔分泌物及呕吐物,防止误吸窒息;如鼻腔的分泌物很多,可用很细
8、的导尿管去除,不应该强行分开牙齿,也不应该在紧闭的牙齿中间放置软管气道问题常常随着抽搐的停顿而迅速改善38控制惊厥发作针刺或按压人中、合谷,高热配合曲池、十宣等穴23 min后惊厥仍不能控制,应迅速使用止惊剂;首选给药方便、作用快、对呼吸和循环功能影响较小的药物5%水合氯醛,每次1.01.2 ml/kg,保存灌肠苯巴比妥钠,水合氯醛灌肠后继续抽搐者可选用,每次58 mg/kg,肌注地西泮,缓慢静注或灌肠。婴幼儿每次最大剂量不超过5 mg,较大儿童每次最大剂量10 mg39吸氧对有呼吸困难者,尤其是喉痉挛发作停顿的发绀患儿可及时吸氧,以减轻脑缺氧开通静脉通道有频繁惊厥或SC者,多并发脑水肿。因此
9、,只有适当应用脱水剂,降低颅内压才能有效控制惊厥,同时防止脑疝发生。用20%甘露醇快速静推,剂量为每次2.55.0 ml/kg降温热性惊厥患儿应立即给予物理或药物降温40惊厥评估如何区分、诊断、控制惊厥,同时最大限度减少并发症是急诊室控制惊厥的目的所在。因此,待惊厥控制,患儿生命指征平稳后再反复追问病史和详细神经系统检查以便尽快找出病因询问病史的重点:此次发生惊厥的可能诱因,如发热、脑外伤、中毒、药物过量、突然停抗癫痫药等;既往有无惊厥史及发作次数;出生时有无窒息史;家族中有无癫痫、热性惊厥、遗传和代谢性疾病患者;是否及时添加辅食,补充VitD等41全面体检,尤其是神经系统检查对于诊断尤为重要
10、体检时注意惊厥是全身性还是局灶性发作,是否对称,有无定位体征,惊厥持续时间惊厥停顿后意识状态、瞳孔大小、对光反射、体温、肌张力、病理反射、脑膜刺激征等呼吸、心率、血压等生命体征注意营养状态,发育情况,有无皮疹及瘀斑、瘀点,婴幼儿应检查前囟张力,有无局部感染灶42SC的死亡率较高,及时终止发作非常重要,但要注意,所有药物都能引起呼吸抑制,特别是快速注射;因此,医生应对每一个病人做辅助呼吸的准备在静脉用药时要观察瞳孔,用药有效的标志之一是瞳孔缩小发作是否减少呼吸,有无呼吸抑制血压是否降低44如果发作超过5min那么任选以下一种方法安定0.250.5mg/kg或按年龄+1mg计算10岁以内缓慢静注。
11、婴幼儿每次最大剂量不超过5 mg,较大儿童每次最大剂量10 mg罗拉Lorazepam0.1 mg/kg静推,速度2mg/min如发作持续可重复使用。安定和罗拉应用作一线用药,他们的有效率相似,大约8090,安定脂溶性非常强,作用非常迅速,但作用时间短。虽然罗拉的消除半衰期非常短,但是它的在脑中的有效半衰期较长45如果发作超过5min那么任选以下一种方法静脉应用丙戊酸,已被证明平安有效,不会引起呼吸抑制和意识障碍。首剂1015mg/kg,35 min内静注,而后以0.51mgkg-1h-1持续静滴48 h,根据病情和或 血药浓度调整静滴速度,在静滴后24 h采静脉血测丙戊酸钠血药浓度磷化苯妥英
12、钠负荷量20 mg PE/kg磷化苯妥英钠以苯妥英等效量PE 表示静滴,不超过150 mg/min。最常见的副作用是紫色手套综合征,低血压和心律失常。可在进展下一步治疗前再给5 mgPE/kg46如果发作依然持续就进入RSC,应复习实验室检查结果并纠正任何不正常情况准备气管插管并进展EEG监测并选择以下一种方法47鲁米那负荷量1520 mg/kg;一般开场先按1015 mg/kg静注,速度为50100 mg/min;必要时15min后再用510 mg/kg,惊厥控制后1224 h改为维持量5 mg/kg由于鲁米那可引起严重的低血压,现在的治疗常采用咪唑安定Midazolam或异丙酚Propof
13、ol48咪唑安定负荷量0.150.20mg/kg,静脉通道开通前予肌注,开通后予静滴速度4mg/min,30min 后予1.0g/kgmin维持,直到惊止如果惊厥不能控制,那么每30min增加剂量1.0g/kgmin直到惊止,最大量8.0g/kgmin惊止后予静滴维持6 h,随后减量,每30min减1.0g/kgmin,然后逐渐停药异丙酚12mg/kg 负荷剂量,然后310mg/kgh静滴以到达EEG没有放电或形成爆发抑制模式49如果采取上述步骤后仍然不能控制,那么采用全麻在发作停顿1224 h后可停静脉用抗惊厥药物只有发作完全控制,神志清楚,EEG发作现象消失,才算治疗成功50由于惊厥性放电
14、活动和缺氧的影响,在SC时,可发生脑水肿和颅内压增高。所以当抗惊厥药物疗效不满意时,应及时降颅压,可静注甘露醇、速尿、地塞米松等对出现呼吸不规那么,瞳孔两侧不等大,对光反响迟钝,提示早期呼吸衰竭或脑疝的可能,应立即使用脱水剂,是治疗严重惊厥的有效措施51在有效控制SC发作后,应积极寻找可能存在的病因,完整的临床评估应该包括搜索紧急发作的原因主要是外伤的体征、感染如脑膜刺激征、瘀点、神经系统的异常、中毒如果惊厥表现不典型,精神因素也要考虑在内;切勿无视典型的姿势:去皮层强直或者去大脑强直,这些并非惊厥发作53如果惊厥的病因不清楚,应该做下面的检查血常规、血糖、血培养、血气分析、电解质、抗惊厥药物的血药浓度、尿素氮胃内容物、血、尿等做毒物检测局部病人需要监测肝功能、血氨如病人生命体征稳定,且惊厥停顿,那么做腰穿如疑心败血症,可静脉用抗生素,而无需等待血培养结果,不要因等待培养结果而延误治疗54创伤史、颅内压升高、NS异常体征、不明原因的意识丧失那么应作脑CT检查。但要在惊厥停顿,气道、呼吸、循环、生命体征稳定时才查如颅内压升高明显,在进一步检查腰穿前一定要先用20的甘露醇脑CT正常不能排除颅高压5556