1、重症间质性肺病诊断与治疗文档重症间质性肺病诊断与治疗文档pptDPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病结节病、结节病、LCH胶原血管疾病胶原血管疾病肺肾综合征肺肾综合征吸入因素吸入因素职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包括家居）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病肺静脉阻塞性疾病医源性（药物放射）医源性（药物放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染*
2、病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、血液等脏、血液等Adapted from Ryu JH,et al.Mayo Clin Proc.1998;73:1085-1101.Adapted from ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstit
3、ial Lung DiseasesSarcoidosisHypersensitivity PneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类AIPARDSAIP05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608
4、010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000Per 100,000 Incidence:30,000 patients/year Prevalence:80,000 current patients Age of onset:most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation Males femalesATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646-664.Raghu G,et al.Am J Respi
5、r Crit Care Med.2006;174:810-816.UIP 时间和空间分布不一致 肌成纤维（纤维母）细胞灶 不同程度间质的炎症和胶原纤维 沉积治疗IPF合并的肺高压(very low)秋水仙碱(very low)无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于UIP诊断病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、胶原纤维的沉积诊断为IPF的患者在1个月内出现：时间和空间分布不一致除 IPF 以外的特发性间质性肺炎亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽，乏力，食欲减低和体重下降。Bro
6、nchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia2000;161:646-664.2002;165:277-304.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia1998;73:1085-1101.AIP在HRCT的主要特征特发性肺纤维化（IPF/UIP）糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。Am J Respir Crit Care Med.IPF急性加重的诊断标准group that included0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000 mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。AIP在HRCT的主要特征Mayo Clin Proc.Am J Respir Crit Care Med.UIP在HRCT的特征（Churg-Strauss 综合征）3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上非特异性间质性肺炎（NSIP）诊断为IPF的患者在1个月内出现：指征指征方案方案PCPCMV
