1、贫血专题医学知识讲座贫血专题医学知识讲座概念贫血贫血(anemia)是由多种原因引起外周血是由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度（单位容积内血红蛋白浓度（b）红细）红细胞计数（）及血细胞比容（胞计数（）及血细胞比容（ct）低于本地区、相同年龄和性别人群的参低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。考值下限的一种症状。贫血专题医学知识讲座2病因病因红细胞生成减少红细胞生成减少:红细胞破坏过多红细胞破坏过多:失血失血贫血专题医学知识讲座3骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 干细胞增殖分化障碍干细胞增殖分化障碍(AA、MDS）骨髓被异常组织侵害（白血病、骨髓被异常组织侵害（白血病、M
2、M、癌转移、骨髓纤维化等）癌转移、骨髓纤维化等）贫血专题医学知识讲座4造血物质缺乏或利用障碍造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏、铁利用障碍（缺铁性贫血、铁缺乏、铁利用障碍（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血）铁粒幼细胞贫血）维生素维生素B12或叶酸缺乏（巨幼细胞贫或叶酸缺乏（巨幼细胞贫血）血）贫血专题医学知识讲座5红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷(遗传性球形、椭圆形、遗传性球形、椭圆形、口型红细胞增多症）口型红细胞增多症）酶缺陷（葡萄糖酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺陷）症、丙酮酸激酶缺陷）血红蛋白异常（地中海贫血）血红蛋白异常（地中海贫血）贫血专题医
3、学知识讲座6红细胞外在异常红细胞外在异常 免疫溶血因素（自身免疫性，药物免疫溶血因素（自身免疫性，药物诱发，新生儿同种免疫性，血型不合输诱发，新生儿同种免疫性，血型不合输血等）、机械性（如行军性血红蛋白尿）血等）、机械性（如行军性血红蛋白尿）贫血专题医学知识讲座7急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血贫血专题医学知识讲座8临床表现临床表现一般表现：乏力、皮肤苍白。一般表现：乏力、皮肤苍白。心血管：心悸、气短、心率加快、呼吸心血管：心悸、气短、心率加快、呼吸加深、重者心脏扩大，甚至心力衰竭。加深、重者心脏扩大，甚至心力衰竭。神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、神经系统：头痛、头
4、晕、目眩、耳鸣、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等贫血专题医学知识讲座9消化系统：食欲减退、恶心、消化不良，消化系统：食欲减退、恶心、消化不良，腹胀，腹泻和便秘等。腹胀，腹泻和便秘等。泌尿生殖系统：肾浓缩功能减退泌尿生殖系统：肾浓缩功能减退贫血专题医学知识讲座10诊断过程诊断过程1.有无贫血有无贫血2.严重程度严重程度3.贫血类型贫血类型4.查清病因，结合临床资料，明确诊断查清病因，结合临床资料，明确诊断贫血专题医学知识讲座11诊断标准诊断标准 成人贫血诊断标准成人贫血诊断标准 男男 女女血红蛋白血红蛋白 120 110（孕妇（孕妇100）HCT 0.4 0.35RBC（10
5、12/L）4.0 3.5 小儿贫血诊断标准贫血专题医学知识讲座12贫血程度划分贫血程度划分轻度：轻度：91 g/L 症状轻微症状轻微中度：中度：61-90 g/L 体力劳动时心慌气短体力劳动时心慌气短重度：重度：31-60 g/L 休息时感到心慌气短休息时感到心慌气短极重度：极重度：30 g/L 常合并贫血性心脏病常合并贫血性心脏病贫血专题医学知识讲座13贫血的分类贫血的分类根据外周血检查结果分类根据外周血检查结果分类根据骨髓有核细胞增生程度及形态特征根据骨髓有核细胞增生程度及形态特征根据根据sTFR SF、Ret根据病因及发病机制分类根据病因及发病机制分类贫血专题医学知识讲座14贫血形态学类
6、型贫血形态学类型MCV MCH MCHC 病因病因正细胞正色素性正细胞正色素性80-100 27-34 0.32-0.36 急性失血急性失血 溶血溶血 造血功能低下造血功能低下 白血病白血病小细胞低色素性小细胞低色素性 80 26 0.32 缺铁性贫血缺铁性贫血 慢性失血慢性失血 地中海贫血地中海贫血单纯小细胞性单纯小细胞性 80 26 0.32 0.36 感染，中毒等感染，中毒等大细胞性大细胞性 100 34 0.32-0.36 巨幼贫巨幼贫贫血专题医学知识讲座15缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血贫血专题医学知识讲座16缺铁性贫血缺铁性贫血17血红
7、蛋白血红蛋白(hemoglobin,Hb)：4条珠蛋条珠蛋白白+4个亚铁血红素个亚铁血红素珠蛋白：两条珠蛋白：两条链链+两条非两条非链链亚铁血红素组成：二价铁亚铁血红素组成：二价铁+原卟啉原卟啉贫血专题医学知识讲座18概述概述缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。蛋白的铁不足所引起的贫血。贫血专题医学知识讲座19病因病因临床表现临床表现血象血象骨髓象检查骨髓象检查铁代谢实验室检查铁代谢实验室检查诊断标准诊
8、断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗贫血专题医学知识讲座20铁的来源与吸收铁的来源与吸收、铁的来源：、铁的来源：1）内源性铁）内源性铁 红细胞消亡后，被单核红细胞消亡后，被单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统吞噬清除。吞噬清除。绝大多数铁被再利用。绝大多数铁被再利用。是吸收外源性铁的是吸收外源性铁的15-20倍。倍。贫血专题医学知识讲座212）外源性铁）外源性铁 食物：海带、木耳、香菇、肝、肉类、食物：海带、木耳、香菇、肝、肉类、动物血及豆类动物血及豆类 每天仅每天仅1-2mg可吸收可吸收2、铁的吸收、铁的吸收吸收部位：十二指肠和空肠上段的黏膜。吸收部位：十二指肠和空肠上段的黏膜。贫血专题医学知识讲座22
9、引起缺铁的原因引起缺铁的原因体内铁丢失过多（如钩虫病、痔疮等）体内铁丢失过多（如钩虫病、痔疮等）铁的需要量增加而摄入量相对不足（生铁的需要量增加而摄入量相对不足（生长期发育期儿童、妊娠和哺乳期妇女）长期发育期儿童、妊娠和哺乳期妇女）铁吸收不良（慢性胃肠炎特别是十二指铁吸收不良（慢性胃肠炎特别是十二指肠和小肠炎症；胃大部切除及胃空肠吻肠和小肠炎症；胃大部切除及胃空肠吻合术后）合术后）贫血专题医学知识讲座23临床表现临床表现1、贫血的表现、贫血的表现2、组织含铁酶活性降低的表现组织含铁酶活性降低的表现3、原发病的表现、原发病的表现贫血专题医学知识讲座24血象血象血常规血常规轻度贫血轻度贫血 可仅可
10、仅Hb，RDW，正细胞正色，正细胞正色素。素。中度贫血中度贫血 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 RBC Hb MCV MCH MCHC RDW RET正常或略低。正常或略低。血涂片血涂片成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大贫血专题医学知识讲座25骨髓象检查骨髓象检查骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。形态：浆发育落后于核，有核红细胞体形态：浆发育落后于核，有核红细胞体积小，胞浆偏蓝，边缘不整积小，胞浆偏蓝，边缘不整(核老浆幼）。核老浆幼）。成熟红细胞形态同外周血。成熟红细胞形态同外
11、周血。贫血专题医学知识讲座26铁的代谢铁的代谢食物食物(Fe3+)胃酸消化胃酸消化 Fe2+进入肠黏膜进入肠黏膜 细细 还原物质还原物质 被酮蓝蛋白氧化被酮蓝蛋白氧化 胞胞 Fe3+转铁蛋白转铁蛋白 内内 结合去铁蛋白结合去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白 储存铁储存铁（铁蛋白铁蛋白 血红蛋白铁血红蛋白铁含铁血黄素）含铁血黄素）入血，入血，（血清铁和铁蛋白）（血清铁和铁蛋白）随皮肤、泌尿随皮肤、泌尿组织铁组织铁 系统等排出系统等排出 贫血专题医学知识讲座27铁代谢实验室检查铁代谢实验室检查骨髓铁染色：骨髓铁染色：细胞外铁阴性，细胞内铁阴性或极少细胞外铁阴性，细胞内铁阴性或极少（15%）。）。血清铁蛋白（血
12、清铁蛋白（SF）SF 只发生于铁缺乏症，是诊断缺铁性只发生于铁缺乏症，是诊断缺铁性贫血敏感可靠的方法。缺铁性贫血时贫血敏感可靠的方法。缺铁性贫血时SF1g/Lg/L。贫血专题医学知识讲座28血清铁血清铁(SI)10.7 mol/L/L、总铁结合、总铁结合力力(TIBC)64.4 mol/L/L、转铁蛋白饱、转铁蛋白饱和度和度(TS)0.15g g。红细胞游离原卟啉（红细胞游离原卟啉（FEP）0.9 mol/L/L贫血专题医学知识讲座29诊断标准诊断标准1、符合小细胞低色素性贫血符合小细胞低色素性贫血2、有明确的缺铁病因和缺铁性贫血的临、有明确的缺铁病因和缺铁性贫血的临床表现。床表现。3、血清铁
13、、血清铁(SI)10.7 mol/L/L、总铁结、总铁结合力合力(TIBC)64.4 mol/L/L、转铁蛋白、转铁蛋白饱和度饱和度(TS)0.15g g。贫血专题医学知识讲座304、骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞、骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 15。5、红细胞游离原卟啉（、红细胞游离原卟啉（FEP）0.9 mol/L/L或血液锌原卟啉或血液锌原卟啉0.96 mol/L/L贫血专题医学知识讲座316 6、血清铁蛋白、血清铁蛋白1g/Lg/L7 7、铁剂治疗有效铁剂治疗有效。符合第一条和第符合第一条和第2-72-7条中任何两条以条中任何两条以上即可诊断为缺铁性贫血。上即可诊断为缺铁性贫血。
14、贫血专题医学知识讲座32鉴别诊断鉴别诊断地中海贫血：地中海贫血：自幼起病，有家族史，自幼起病，有家族史，血片中可见靶形红细胞，血片中可见靶形红细胞，骨髓可染铁和铁粒幼细胞增加，骨髓可染铁和铁粒幼细胞增加，血清铁和铁蛋白增高，总铁结合力正常血清铁和铁蛋白增高，总铁结合力正常 血红蛋白电泳可见胎儿血红蛋白（血红蛋白电泳可见胎儿血红蛋白（HbF)贫血专题医学知识讲座33慢性病贫血：慢性病贫血：血红蛋白很少低于血红蛋白很少低于80g/L。骨髓检查基本正常。骨髓检查基本正常。铁染色：细胞外铁增加但铁粒幼细胞显铁染色：细胞外铁增加但铁粒幼细胞显著减少。著减少。血清铁、总铁结合力均低于正常。血清铁、总铁结合
15、力均低于正常。贫血专题医学知识讲座34铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血骨髓铁染色：细胞外铁、细胞内铁均明骨髓铁染色：细胞外铁、细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占显增加，环形铁粒幼红细胞占15%以上。以上。血清铁、血清铁蛋白、运铁饱和度均明血清铁、血清铁蛋白、运铁饱和度均明显增高，运铁饱和度甚至达到饱和。显增高，运铁饱和度甚至达到饱和。贫血专题医学知识讲座35治疗治疗1、病因治疗病因治疗2、补充铁剂补充铁剂3、输血输血贫血专题医学知识讲座36摄入不足：改善饮食习惯，摄入不足：改善饮食习惯，需要量增加：增加含铁食物（黑色食物，需要量增加：增加含铁食物（黑色食物，肉、肝、血类食物）肉、肝、血类食物）
16、慢性失血：驱除病因慢性失血：驱除病因吸收障碍：如治疗慢性腹泻等，胃大部吸收障碍：如治疗慢性腹泻等，胃大部切除所致，则不能去除。切除所致，则不能去除。贫血专题医学知识讲座37（1）口服铁剂）口服铁剂（2）注射铁剂）注射铁剂适应症：适应症：口服铁剂口服铁剂不能耐受不能耐受，有明显消化道症状者；，有明显消化道症状者；存在严重消化道疾病，口服铁剂后症状加重存在严重消化道疾病，口服铁剂后症状加重者者有胃肠道有胃肠道吸收障碍吸收障碍者；者；严重缺铁或口服补铁严重缺铁或口服补铁不能满足机体需要不能满足机体需要。长期慢性失血长期慢性失血用口服铁剂不能满足机体需要用口服铁剂不能满足机体需要者者长期慢性失血用口服
17、铁剂不易控制者。长期慢性失血用口服铁剂不易控制者。贫血专题医学知识讲座38轻中度贫血，不需输血。轻中度贫血，不需输血。重度贫血，伴缺氧症状，需紧急输血的，重度贫血，伴缺氧症状，需紧急输血的，一般第一次输入一般第一次输入2U的红悬。的红悬。中重度贫血患者，由于其他原因需手术中重度贫血患者，由于其他原因需手术者，需紧急输血。者，需紧急输血。贫血专题医学知识讲座391）符合贫血的标准）符合贫血的标准2）MCV 80fl MCH 26pg MCHC 310 g/L贫血专题医学知识讲座40即每日口服铁剂后，即每日口服铁剂后，5-10天网织红细胞天网织红细胞开始上升，开始上升，7-12天网织红细胞达到高峰
18、，天网织红细胞达到高峰，然后开始下降，然后开始下降，2周后血红蛋白上升。周后血红蛋白上升。只有缺铁性贫血才会出现这种情况。只有缺铁性贫血才会出现这种情况。贫血专题医学知识讲座41黏膜改变（口角炎、舌炎、舌乳头萎缩）黏膜改变（口角炎、舌炎、舌乳头萎缩）皮肤指甲改变（皮肤干燥、毛发干枯无皮肤指甲改变（皮肤干燥、毛发干枯无光泽、指甲扁平甚至反甲）光泽、指甲扁平甚至反甲）对生长发育的影响（生长发育迟缓）对生长发育的影响（生长发育迟缓）行为异常（注意力不集中、兴奋、烦躁、行为异常（注意力不集中、兴奋、烦躁、易怒甚至异食癖）易怒甚至异食癖）贫血专题医学知识讲座42巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血43概述概述巨幼细
19、胞贫血巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia,MgA):由于维生素由于维生素B12和和(或或)叶酸缺乏或其叶酸缺乏或其他原因导致他原因导致DNA合成障碍所致的一类疾合成障碍所致的一类疾病。病。贫血专题医学知识讲座44贫血专题医学知识讲座45贫血专题医学知识讲座46维生素维生素B12缺乏引起巨幼贫的原因缺乏引起巨幼贫的原因贫血专题医学知识讲座47贫血专题医学知识讲座48引起叶酸缺乏的原因引起叶酸缺乏的原因引起维生素引起维生素B12缺乏的原因缺乏的原因临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗贫血专题医学知识讲座49叶酸的代谢叶酸的代谢来源来源:叶
20、酸广泛分布于植物和动物性食品中，叶酸广泛分布于植物和动物性食品中，绿叶蔬菜中尤为丰富。绿叶蔬菜中尤为丰富。过度烹煮的食物，其中叶酸可被破坏。过度烹煮的食物，其中叶酸可被破坏。吸收：吸收：吸收部位：十二指肠和空肠近端吸收部位：十二指肠和空肠近端贫血专题医学知识讲座50引起叶酸缺乏的原因引起叶酸缺乏的原因摄入减少摄入减少吸收障碍：各种空肠疾患吸收障碍：各种空肠疾患利用障碍利用障碍 叶酸拮抗物叶酸拮抗物 先天性酶缺乏先天性酶缺乏叶酸需要量增加叶酸需要量增加 代谢增快代谢增快 生长迅速生长迅速叶酸排出量增加叶酸排出量增加 透析、酗酒透析、酗酒贫血专题医学知识讲座51维生素维生素B12来源：来源：人类获
21、得维生素人类获得维生素B12是来自于动物是来自于动物制品，肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海制品，肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。洋生物中含量丰富。成人需要量极少，仅为成人需要量极少，仅为2-5g/dg/d。（人。（人体约有体约有维生素维生素B12 4-5mg，可供，可供3-5年年之用，故一般情况下是不会有维生素之用，故一般情况下是不会有维生素B12缺乏的，除非为素食者）缺乏的，除非为素食者）贫血专题医学知识讲座52吸收：吸收：维生素维生素B12需经胃液中盐酸和胃蛋白酶需经胃液中盐酸和胃蛋白酶的作用才可从动物蛋白质中释放出来。的作用才可从动物蛋白质中释放出来。食物中的维生素必须与胃内及
22、胃黏膜分食物中的维生素必须与胃内及胃黏膜分泌的内因子结合才能被肠道吸收。泌的内因子结合才能被肠道吸收。贫血专题医学知识讲座53维生素维生素B12缺乏原因缺乏原因内因子缺乏：内因子缺乏：原发性：恶性贫血原发性：恶性贫血 继发性：萎缩性胃炎、全胃或胃大部切继发性：萎缩性胃炎、全胃或胃大部切除后。除后。肠道疾病：各种小肠功能障碍和疾病肠道疾病：各种小肠功能障碍和疾病选择性维生素选择性维生素B12吸收障碍：罕见的家吸收障碍：罕见的家族性儿童性疾病族性儿童性疾病 贫血专题医学知识讲座54临床表现临床表现血液学表现血液学表现：消化道表现消化道表现：神经系统表现神经系统表现：贫血专题医学知识讲座55血液学表
23、现：血液学表现：贫血贫血皮肤巩膜可有轻度黄染皮肤巩膜可有轻度黄染20%的人可出现全血细胞减少，表现为的人可出现全血细胞减少，表现为容易感染和出血。容易感染和出血。少数病人可以出现肝脾肿大少数病人可以出现肝脾肿大。贫血专题医学知识讲座56贫血专题医学知识讲座57消化道表现：消化道表现：主要是舌炎，表现为舌苔光滑如镜（俗主要是舌炎，表现为舌苔光滑如镜（俗称牛肉舌）、舌乳头消失、舌洚红疼痛。称牛肉舌）、舌乳头消失、舌洚红疼痛。食欲下降、恶心、呕吐食欲下降、恶心、呕吐叶酸缺乏时可腹泻。叶酸缺乏时可腹泻。维生素维生素B12缺乏时可以便泌缺乏时可以便泌。贫血专题医学知识讲座58实验室检查实验室检查血常规血
24、常规血涂片血涂片骨髓象骨髓象细胞化学细胞化学叶酸和维生素叶酸和维生素B12测定测定贫血专题医学知识讲座59血常规血常规大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血MCV100fl，MCH 32pg，MCHC310-350g/LRDW增高增高网织红细胞正常或轻度增高网织红细胞正常或轻度增高白细胞和血小板正常和减低。白细胞和血小板正常和减低。贫血专题医学知识讲座60血涂片血涂片红细胞大小不等，以大细胞为主红细胞大小不等，以大细胞为主。可见巨红细胞、点彩红细胞、豪焦氏小可见巨红细胞、点彩红细胞、豪焦氏小体及有核红细胞。体及有核红细胞。白细胞核右移，分叶可达白细胞核右移，分叶可达6-9叶以上叶以上。可见巨大血
25、小板。可见巨大血小板。贫血专题医学知识讲座61骨髓象骨髓象多为增生明显活跃。多为增生明显活跃。粒系、红系、巨核系巨幼样变。粒系、红系、巨核系巨幼样变。巨幼样变细胞形态：巨幼样变细胞形态：1、胞体大，胞质丰富。、胞体大，胞质丰富。2、胞核大，排列呈疏松点网状，随细胞、胞核大，排列呈疏松点网状，随细胞成熟，染色质逐渐聚集，副染色质明显。成熟，染色质逐渐聚集，副染色质明显。3、核发育落后于浆。、核发育落后于浆。贫血专题医学知识讲座62红系：红系：1、增生明显，粒红比倒置，巨幼红常、增生明显，粒红比倒置，巨幼红常10%。2、原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。、原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。粒系
26、：粒系：各阶段比例正常，可有巨幼样变，以中各阶段比例正常，可有巨幼样变，以中幼粒以下各阶段细胞改变为主，可见部分分幼粒以下各阶段细胞改变为主，可见部分分叶核粒细胞分叶过多。（核肿胀，染色质疏叶核粒细胞分叶过多。（核肿胀，染色质疏松。）松。）巨核系：巨核系：可胞体过大，分叶过多。可胞体过大，分叶过多。贫血专题医学知识讲座63贫血专题医学知识讲座64贫血专题医学知识讲座65贫血专题医学知识讲座66细胞化学细胞化学细胞内外铁均增高细胞内外铁均增高PAS（-）贫血专题医学知识讲座67叶酸和维生素叶酸和维生素B12测定测定血清维生素血清维生素B1274pmol/L。血清叶酸血清叶酸 6.91nmol/L
27、，红细胞内，红细胞内叶酸叶酸 227nmol/L。贫血专题医学知识讲座68诊断标准诊断标准（1）临床表现：）临床表现：慢性贫血症状慢性贫血症状消化道症状消化道症状神经系统症状神经系统症状（2）实验室检查）实验室检查大细胞性贫血大细胞性贫血中性分叶核分叶过多中性分叶核分叶过多贫血专题医学知识讲座69骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变。骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变。血清叶酸血清叶酸6.91nmol/L，红细胞内叶，红细胞内叶酸酸 227nmol/L。血清维生素血清维生素B1274-103pmol/L，红，红细胞内叶酸细胞内叶酸 227nmol/L。贫血专题医学知识讲座70血清维生素血清维生素B1229.6p
28、mol/L。血清内因子阻断抗体阳性；血清内因子阻断抗体阳性；放射性维生素放射性维生素B12吸收试验，吸收试验，24小时小时尿中排出量尿中排出量4%，加内因子可恢复正，加内因子可恢复正常（常（7%）；用放射性核素双标记维）；用放射性核素双标记维生素生素B12进行吸收试验，进行吸收试验，24小时排出小时排出量量10%。贫血专题医学知识讲座71（1）中）中1或或2 +（2）中）中1、3或或 2、4 叶酸缺乏的巨幼细胞贫血叶酸缺乏的巨幼细胞贫血（1）中）中1和和3 +（2）中）中1、3或或2、5 维生素维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血缺乏的巨幼细胞贫血（1）中）中1、2、3 +（2）中）中1、3、6、7
29、 怀疑恶性贫血怀疑恶性贫血 贫血专题医学知识讲座72鉴别诊断鉴别诊断溶血性贫血溶血性贫血 骨髓巨幼红细胞小于骨髓巨幼红细胞小于0.10，粒细胞和巨核细胞无巨幼样变粒细胞和巨核细胞无巨幼样变贫血专题医学知识讲座73骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症骨髓原始粒细胞骨髓原始粒细胞5%。血清叶酸和维生素血清叶酸和维生素B12增多。增多。叶酸和维生素治疗无效。叶酸和维生素治疗无效。贫血专题医学知识讲座74红白血病红白血病叶酸、维生素叶酸、维生素B12治疗无效。治疗无效。起病急，贫血重，有出血、感染和起病急，贫血重，有出血、感染和肝脾肿大。肝脾肿大。PAS强阳性强阳性贫血专题医学知识讲座75治疗治疗1、
30、病因治疗、病因治疗2、补充叶酸、补充叶酸3、补充维生素、补充维生素B124、辅助治疗、辅助治疗贫血专题医学知识讲座76再生障碍性贫血再生障碍性贫血(Aplastic anemia)77概述概述 由于各种原因引起造血干细胞数由于各种原因引起造血干细胞数量和量和/或功能异常，以致全血细胞或功能异常，以致全血细胞（红细胞、血小板、白细胞）减少（红细胞、血小板、白细胞）减少而引起一种综合病症。而引起一种综合病症。贫血专题医学知识讲座78分类分类病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗贫血专题医学知识讲座79分类分类先天性再障先天性再障：范可尼
31、贫血（常染色：范可尼贫血（常染色体隐性遗传病）体隐性遗传病）后天获得性再障：原发性、继发性后天获得性再障：原发性、继发性贫血专题医学知识讲座80病因病因1、化学因素：、化学因素：药物：药物依赖性，药物免疫性药物：药物依赖性，药物免疫性(氯霉氯霉素素:20世纪世纪80年代以来年代以来,国外氯霉素已被国外氯霉素已被禁用禁用)化学物质：苯及其衍生物化学物质：苯及其衍生物贫血专题医学知识讲座812、物理因素：、物理因素：各种电离辐射各种电离辐射3、生物因素：、生物因素：主要是病毒感染。主要是病毒感染。4、其他：自身免疫功能紊乱和妊娠、其他：自身免疫功能紊乱和妊娠贫血专题医学知识讲座82发病机制发病机制
32、造血干细胞受损造血干细胞受损造血微循环缺陷造血微循环缺陷免疫功能异常免疫功能异常贫血专题医学知识讲座83临床表现临床表现贫血贫血出血出血感染感染贫血专题医学知识讲座84急性再障（重型再障）：急性再障（重型再障）：起病急，症状重，病情进展迅速。起病急，症状重，病情进展迅速。以感染发热和出血为首起及主要表现。以感染发热和出血为首起及主要表现。贫血早期不明显，进行性加重。贫血早期不明显，进行性加重。贫血专题医学知识讲座85轻型再障轻型再障贫血为首起主要表现贫血为首起主要表现出血发病率不高出血发病率不高感染轻感染轻贫血专题医学知识讲座86实验室检查实验室检查血常规：血常规：全血细胞减少（早期可仅一系或
33、两系减全血细胞减少（早期可仅一系或两系减少）少）正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血网织红细胞百分比及绝对值减少网织红细胞百分比及绝对值减少贫血专题医学知识讲座87化学染色化学染色 成熟粒细胞碱性磷酸酶活性增高。成熟粒细胞碱性磷酸酶活性增高。贫血专题医学知识讲座88骨髓细胞学骨髓细胞学 油滴明显增多，增生减低或极度低油滴明显增多，增生减低或极度低下下,三系减少，非造血细胞（淋巴细胞、三系减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）相浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）相对增加。对增加。轻型再障若遇增生灶，可见红系代轻型再障若遇增生灶，可见红系代偿性增生，以晚幼红细胞为主。偿性增生，
34、以晚幼红细胞为主。贫血专题医学知识讲座89贫血专题医学知识讲座90骨髓活检：骨髓活检：重型再障：几乎全为脂肪髓重型再障：几乎全为脂肪髓轻型再障：脂肪髓中可见造血灶。轻型再障：脂肪髓中可见造血灶。其他：其他：贫血专题医学知识讲座92诊断标准诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减低。全血细胞减少，网织红细胞绝对值减低。一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大骨髓至少有一部位增生减低或重度减低骨髓至少有一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒中非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞增多。贫血专题医学知识讲座93能除外引起全血细胞减少的疾病，能除
35、外引起全血细胞减少的疾病，如骨髓增生异常综合症（如骨髓增生异常综合症（MDS）、）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化及急性造血功能停滞、骨髓纤维化及低增生性白血病等。低增生性白血病等。一般的抗贫血药物治疗无效。一般的抗贫血药物治疗无效。贫血专题医学知识讲座94鉴别诊断鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PHN）是由于造血干细胞是由于造血干细胞PIG-A基因突变所致基因突变所致该红细胞对激活的补体很敏感，易引起该红细胞对激活的补体很敏感，易引起血管内溶血。血管内溶血。贫血专题医学知识讲座95网织红细胞计数正常甚至高于正
36、常。网织红细胞计数正常甚至高于正常。尿含铁血黄素试验阳性、酸溶血试验及尿含铁血黄素试验阳性、酸溶血试验及糖水溶血试验阳性糖水溶血试验阳性中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率减低。中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率减低。CD55和和CD59下降下降贫血专题医学知识讲座96骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症（MDS）骨髓增生活跃骨髓增生活跃至少有两系以上的病态造血至少有两系以上的病态造血原始粒细胞至少大于原始粒细胞至少大于5%。贫血专题医学知识讲座97低增生性白血病低增生性白血病多见于老年人多见于老年人原始细胞明显增多原始细胞明显增多贫血专题医学知识讲座98急性造血功能停滞急性造血功能停滞有明确病因，病因
37、去除后可自行缓解。有明确病因，病因去除后可自行缓解。经过一般性治疗，经过经过一般性治疗，经过1-2个月后血象和个月后血象和骨髓象完全恢复正常。骨髓象完全恢复正常。贫血专题医学知识讲座99骨髓纤维化骨髓纤维化外周血可见幼粒和幼红及泪滴状红细胞。外周血可见幼粒和幼红及泪滴状红细胞。巨脾巨脾骨髓活检，可见典型的骨髓纤维化表现。骨髓活检，可见典型的骨髓纤维化表现。贫血专题医学知识讲座100骨髓转移癌骨髓转移癌肝脾淋巴结肿大。肝脾淋巴结肿大。骨髓可见转移癌细胞。骨髓可见转移癌细胞。贫血专题医学知识讲座101恶组恶组高热、进行性衰竭高热、进行性衰竭肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大骨髓可见异形和多核巨组
38、织细胞骨髓可见异形和多核巨组织细胞脾功能亢进脾功能亢进脾肿大脾肿大增生性骨髓象增生性骨髓象贫血专题医学知识讲座102治疗治疗轻型再障：雄激素、补肾健脾中药、环轻型再障：雄激素、补肾健脾中药、环孢霉素孢霉素A重型再障：骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋重型再障：骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋 白、环孢霉素白、环孢霉素A、大剂量的甲基泼尼松、大剂量的甲基泼尼松龙龙 和细胞因子等。和细胞因子等。贫血专题医学知识讲座103思考题：思考题：1、如何对缺铁性贫血确诊？、如何对缺铁性贫血确诊？2、如何区分巨幼细胞性贫血和红白血病？、如何区分巨幼细胞性贫血和红白血病？3、再生障碍性贫血骨髓象特点是什么？、再生障碍性贫血骨髓象特点是什么？贫血专题医学知识讲座104
