1、概概(4.05 12.3)（2）严重危害儿童的身体健康）严重危害儿童的身体健康1/3死于新生死于新生 儿，儿，1/2死于婴儿期，先心病是新生较死于婴儿期，先心病是新生较 常见的死亡原因之一常见的死亡原因之一（3）诊断及治疗技术的提高，先心病已有）诊断及治疗技术的提高，先心病已有 很好的治愈率。很好的治愈率。教教学学目目的病因、分类及各类型特点一般讲解先天性心脏病的定义及其病因、重点讲解先天性心脏病常用的分类方法及各类型主要特点。n3.熟悉先天性心脏病的诊断方法先天性心脏病的诊断需依靠病史、体格检查及特殊检查强调诊断首先要确定有无先天性心脏病，再进一步明确其类型。n4.掌握几种常见的先天性心脏病
2、的临床特点和诊断要点结合房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等四种常见先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化，重点讲解其临床特点、各种特殊检查改变及诊断要点，重点突出各病血流动力学特点与临床表现及特殊检查的关系。n5.熟悉先天性心脏病的治疗原则心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease,CHDdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-scle
3、rotic heart sclerotic heart disease disease）心脏的发育 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成心脏的发育心脏的发育房室共同通道房室共同通道后心内膜垫后心内膜垫右房室口右房室口前心内膜垫前心内膜垫左房室口左房室口 房室通道的左右分隔示意图房室通道的左右分隔示意图 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔心脏的发育室间隔膜部的形成及室室间隔膜部的形成及室间隔的封闭间隔的封闭室室间间隔隔1）肌隔：由原始心室底壁向上生成，
4、部分地将左、右两）肌隔：由原始心室底壁向上生成，部分地将左、右两 室分开，所留未分隔部分名室间孔。室分开，所留未分隔部分名室间孔。2）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关 闭，组成室间隔的膜部。闭，组成室间隔的膜部。3）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中 隔向下延伸的部分。隔向下延伸的部分。若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成则形成膜部高位缺损。则形成膜部高位缺损。心脏的发育n主肺动脉由总干呈螺主肺动脉由总干呈螺旋形分隔旋形分
5、隔正正常常血血液液胎胎儿儿血血液液正常胎儿循环特点正常胎儿循环特点1、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺 循环，是通过胎盘进行物质交换循环，是通过胎盘进行物质交换。2、胎儿循环有自己特有的一套循环路径、胎儿循环有自己特有的一套循环路径（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐V是是氧合血外，其余的是混合或静脉血。氧合血外，其余的是混合或静脉血。正常胎儿循环特点正常胎儿循环特点3、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此这些器官发
6、育较好。这些器官发育较好。4、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷。承担着远较左心室多的容量负荷。生后循环改变生后循环改变婴婴儿儿出出生生后后血血卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年
7、内解剖上关闭年内解剖上关闭正正常常血血液液病因tic Aspects)1.染色体异常n21-三三体体综综合合征征:Trisomy 21（Down Syndrome）n18-三体综合征nTurner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22 Syndrome:22q113.单基因缺陷:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr病因onmental Aspects)n宫内感染风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；n放射线；n药物影响抗癌药，抗癫痫药等；n营养缺乏微量元素、叶酸等；n代谢性疾病糖尿病、高钙血症等。遗遗传传因
8、因素素与与环环境境因因素素的的相相互互作作用用n预预防：防：做做好好母母孕孕保保健健先先天天性性心心1、左向右分流型（潜伏紫绀型）、左向右分流型（潜伏紫绀型）2、右向左分流型（紫绀型）、右向左分流型（紫绀型）（1）肺血流量减少：法乐氏四联征，艾森门格综合征，三尖瓣下移畸形（2）肺血流量增多：如完全性大血管错位，永存动脉干等。先先天天性性心心先天性心脏病的诊断步骤先天性心脏病的诊断步骤n1.病史：病史：2.体格检查：生长发育，青紫，心脏杂音体格检查：生长发育，青紫，心脏杂音n3.患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）主主要要检检复复习习流的先天性心脏病共同点及不同点？先先天天性性心心脏脏n左心发育不良综合症治疗及进展nHLHS外科治疗:Norwood手术n 心脏移植nNorwood手术:n一期手术n肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大，体肺分流，房间隔切开n二期手术n双向Glenn或半Fontan手术n三期手术nFontan手术谢谢
