1、LOGO慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病宁夏人民医院神内宁夏人民医院神内 石志敏石志敏LOGO概 念脑神经疾病脑神经疾病周周围围神神经经病病脊神经疾病脊神经疾病单神经病单神经病多发性神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病AIDPAIDP慢性性炎症性脱髓鞘性多慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病CIDPCIDP LOGO 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic chronic inflammatory inflammatory demyelinatingdemyelinating pol
2、yradiculoneuritispolyradiculoneuritis,CIDP,CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDPAIDP相似，相似，约占总约占总GBSGBS病例的病例的1515左右，对糖皮质激素治疗效果左右，对糖皮质激素治疗效果好好LOGO Dyck根据根据CIDP的病理特点，将的病理特点，将CIDP分为分为4种类型种类型l 慢性单相型 约占发病率的15%。l 慢性复发型 约占发病率的34%。l 阶梯式进行型 约占发病率的34%。l 慢性进
3、行型 约占发病率的15%。LOGO 不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为：为：1.对称性多神经病。2.分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。3.脑脊液蛋白细胞分离。4.神经传导速度示脱髓鞘改变。5.病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。6.除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。LOGO临床表现临床表现LOGO临床特点年龄性别特点表现任何年龄均可罹患60岁以下虽年龄增长而增加70岁以上发病率降低两性均可罹患男性略多见尤以中年男性多见起病隐袭，多无前驱感染史起病缓慢
4、并逐渐进展或有复发特点约15以急性GBS形式起病主要表现为感觉运动神经病（sensory motor neuro-pathy,SMNP)即运动与感觉均有累及的周围神经病LOGO症状、体征症状进行性四肢无力，步行进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难，亦极少发生呼吸困难难体征四肢肌力减退，伴或不四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触末梢型感觉减退，痛
5、触觉和深感觉均可降低；觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性克氏征常可阳性LOGO辅助检查v 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常v 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长v 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1 21 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）LOGO诊 断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理LOGO 根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下列
6、标准予以诊断必须具备的条件必须具备的条件进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1 1个肢体个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少2 2月月四肢腱反射减弱或消失四肢腱反射减弱或消失LOGOv 支持诊断的支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主感觉障碍以大纤维为主v 必须排除的必须排除的 手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品引起周围神经病的药物或毒品 出现感觉障碍平面出现感觉障碍平面 有明确的括约肌功能障碍有明确的括约肌功能障碍
7、LOGO2.2.电生理检查电生理检查v 必须有脱髓鞘病变的主要特征必须有脱髓鞘病变的主要特征v 必须具备下列4点中的3点 神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上）肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7（1条神经以上）远端潜伏期延长（2条神经以上）F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上）v 支持诊断的 感觉传导速度下降，小于正常低限的80 H反射消失LOGO3.3.病理病理v必须具备的必须具备的 神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据v支持诊断的支持诊断的 神经内膜肿胀神经内膜肿胀 单核细胞浸润单核细胞浸润
8、 “洋葱球洋葱球”形成形成 束间脱髓鞘程度显著不同束间脱髓鞘程度显著不同v必须排除的必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等不良，球样细胞性脑白质营养不良等LOGO4.4.脑脊液检查脑脊液检查v必须具备的必须具备的 血清血清HIVHIV阴性的患者，阴性的患者，细胞数细胞数1010mmmm3 3,血清血清HIVHIV阳性阳性的患者，细胞数的患者，细胞数5050mmmm3 3。VDRLVDRL阴性阴性v支持诊断的：支持诊断的：蛋
9、白升高蛋白升高LOGOCIDP CIDP 与与AIDPAIDP的主要区别的主要区别vCIDPCIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。v 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。v CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。v AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。LOGO 与其他疾病的鉴别诊断与其他疾病的鉴别诊断v 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支配
10、电位v 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感觉障碍少见v 遗传性周围神经病：常有家族史v 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征LOGO治 疗v 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等v 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好v 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间LOGO预 后v Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于各种并发症的为11.包括死亡病例，完全恢复为4，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8；卧床不起或坐轮椅为28.LOGOLOGO
