1、肾小球病概述及肾小球肾炎肾小球病概述及肾小球肾炎承德医学院附属医院肾内科承德医学院附属医院肾内科胡桂才胡桂才肾小球病概述1 肾小球病肾小球病定义定义：一组有：一组有相似的临床表现相似的临床表现，但，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及尽相同，病变主要累及双肾双肾肾小球肾小球的疾病。的疾病。原发性肾小球病最多见原发性肾小球病最多见是引起慢肾衰最主要原因是引起慢肾衰最主要原因原发性原发性继发性继发性遗传性遗传性病因病因不明不明全身性疾病全身性疾病遗传变异基因遗传变异基因举例举例SLE SLE、糖尿病、糖尿病 AlportAlport综合
2、征综合征肾小球病概述2原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis，AGN)急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)无症状性血尿和/或蛋白尿(隐匿型肾小球肾炎)(latent glomerulonephritis)肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS)肾小球病概述3原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型 轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变 弥
3、漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎肾小球病概述4Fig 1.Normal cortex,Hematoxylin and eosin(H&E)肾小球病概述5Fig 2Fig 2正常肾小球正常肾小球肾小球病概述6Fig.Minimal change nephrotic syndrome,normalglomerulus,H&E 肾小球病概述7Fig Fig 局灶性节段性病变局灶性节段性病变肾小球病概述8Fig局灶性节段性病变局灶性节段性病变肾小球病概述9FigIgMIgM团块状沉积
4、于病灶区团块状沉积于病灶区肾小球病概述10肾小球病概述11膜性肾病肾小球病概述12膜性肾病肾小球病概述13膜性肾病膜性肾病IgG基底膜细颗粒状沉基底膜细颗粒状沉积积肾小球病概述14膜性肾病膜性肾病肾小球病概述15系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾小球病概述16系膜增生性肾小球肾炎肾小球病概述17系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 PASM400肾小球病概述18毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球病概述19毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球病概述20肾小球病概述21系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球病概述22系膜毛细
5、血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎PASM400肾小球病概述23系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球病概述24新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球病概述25新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球病概述26新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球病概述27硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球病概述28硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球病概述29微小病变膜增生性膜性肾病毛细血管内增生系膜增生新月体肾小球病概述30原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型 轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管
6、内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎肾小球病概述31临床和病理的关系同一病理类型可呈现多种不同的临床表现同一病理类型可呈现多种不同的临床表现相同的临床表现可来自不同的病理类型相同的临床表现可来自不同的病理类型肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段肾小球病概述32肾小球疾病发病机制肾小球疾病发病机制肾小球疾病肾小球疾病发生机制发生机制免疫反应：免疫反应：体液免疫：体液免疫：CIC、原位、原位IC细胞免疫：淋巴细胞因子细胞免疫：淋巴细胞因子炎症反应炎症反应炎症细胞：单核炎症细胞：单核-巨噬细胞巨噬细胞 中性
7、粒细胞中性粒细胞 肾小球固有细胞肾小球固有细胞炎症介质：炎症介质：RAS、TGF-、NO 高血压高血压 蛋白尿蛋白尿 高脂血症高脂血症非免疫因素非免疫因素肾小球病概述33发病机制发病机制l免疫反应：免疫反应：l体液免疫：形成免疫复合物体液免疫：形成免疫复合物(IC)(IC)循环抗原抗体循环抗原抗体 CICCIC 自身抗原抗体自身抗原抗体原位原位ICIC在肾小球沉积在肾小球沉积 肾小球病概述34发病机制发病机制1.1.免疫反应：免疫反应：l体液免疫：形成免疫复合物体液免疫：形成免疫复合物(IC)(IC)(1)循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成l细胞免疫：细胞免疫：TC功能受损功能受损2.炎症
8、细胞炎症细胞 炎症介质炎症介质趋化、激活趋化、激活产生产生肾小球病概述35发病机制发病机制非免疫机制的作用非免疫机制的作用 球内高压、高灌注及高滤过球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化促进肾小球硬化 大量蛋白尿大量蛋白尿是一个独立的致病因素是一个独立的致病因素 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一肾小球病概述36肾小球病概述37临床表现临床表现-蛋白尿蛋白尿 功能性蛋白尿：肾小球性蛋白尿：肾小管性蛋白尿：溢出性蛋白尿：肾小球病概述38 标准标准RBC3RBC3个个/HP/HP（镜下）血液（镜下）血液1ml/L1ml/L（肉眼）（肉眼）诊断诊断思路思路
9、血尿血尿Hematuria临床表现临床表现血尿血尿血尿确定血尿确定 HbHb尿、月经血、药物尿红尿、月经血、药物尿红定位定位 尿三杯、尿三杯、RBCRBC形态、形态、x-rayx-ray、膀胱镜、膀胱镜、B B超、超、CTCT、MRIMRI、肾活检肾活检定性定性肾尿路：炎症、感染、结石、肾尿路：炎症、感染、结石、结核、肿瘤、外伤、结核、肿瘤、外伤、畸形、药物畸形、药物全身疾病全身疾病临近器官病变临近器官病变不需止血不需止血好人不尿血好人不尿血尿血非好人尿血非好人肾小球病概述39肾小球源性血肾小球源性血尿尿机理：机理：GBMGBM断裂断裂 RBC RBC挤压、受损挤压、受损 RBC RBC变形（
10、小管渗透压、变形（小管渗透压、PHPH改变）改变）检查：相差显微镜、尿检查：相差显微镜、尿RBCRBC容积容积曲线曲线用途：肾活检指征（用途：肾活检指征（Renal Renal BiopsyBiopsy）（Hematuria from Glomerular）临床表现临床表现-血尿血尿肾小球病概述40 肾炎性：球管失衡肾炎性：球管失衡 颜面颜面 提高提高GFRGFR 肾病性：血浆渗透压肾病性：血浆渗透压 全身全身 控制控制UproUpro 判断判断 体重、尿量体重、尿量 分类分类水肿水肿EdemaEdema体重计体重计 肾病科大夫的听诊器肾病科大夫的听诊器临床表现临床表现-水肿水肿肾小球病概述4
11、1肾病性水肿肾病性水肿肾小球病概述42临床表现临床表现-高血压高血压 容量依赖性：钠、水潴留、容量增加。肾素依赖性高血压：肾实质缺血，肾素分泌增多。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少：肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成 减少。肾小球病概述43临床表现临床表现-肾功能损害肾功能损害 急进性肾小球-急性肾衰竭，急性肾小球肾炎-一过性肾损害 慢性肾小球肾炎-晚期发展为慢性肾衰竭。高血压、尿蛋白已成为发展至慢性肾功能高血压、尿蛋白已成为发展至慢性肾功能衰竭的独立因素。衰竭的独立因素。肾小球病概述44急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)肾小球病概述45概述概述
12、急性起病急性起病血尿血尿蛋白尿蛋白尿水肿水肿高血压高血压一过性氮质血症一过性氮质血症肾小球病概述46病因和发病机制病因和发病机制致病菌：致病菌：致肾炎菌株致肾炎菌株 A组组12型型感染途径：感染途径：上呼吸道感染上呼吸道感染 猩红热猩红热 皮肤感染皮肤感染免疫反应免疫反应肾小球病概述47内链素、外毒素内链素、外毒素B B及及其酶原前体其酶原前体肾小球病概述48病理：病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜光镜：内皮细胞及系膜细胞增生内皮细胞及系膜细胞增生 急性期可有中性粒细胞浸润急性期可有中性粒细胞浸润免疫荧光免疫荧光：IgGIgG及及C3C3呈粗颗粒状沿毛细呈粗颗粒状沿
13、毛细 血管壁和血管壁和/或系膜区沉积或系膜区沉积电镜电镜：肾小球上皮细胞有驼峰状大块电肾小球上皮细胞有驼峰状大块电 子致密物沉积子致密物沉积肾小球病概述49肾小球病概述50肾小球病概述51肾小球病概述52临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查 多见于儿童，男性多于女性多见于儿童，男性多于女性 于前驱感染后于前驱感染后1-31-3周起病周起病 尿异常：尿异常：100%100%肾小球源性血尿，轻、中度蛋白肾小球源性血尿，轻、中度蛋白 尿，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。水肿：水肿：晨起眼睑水肿，可伴有下肢轻度水肿，严重可波晨起眼睑水肿，可伴有下肢轻度水
14、肿，严重可波及全身及全身 高血压：高血压：一过性轻、中度高血压一过性轻、中度高血压肾小球病概述53临床表现临床表现 肾功能异常：肾功能异常：肾小球滤过率下降、钠肾小球滤过率下降、钠水潴留致尿量减少，肾功能一过性受水潴留致尿量减少，肾功能一过性受损，表现为轻度氮质血症。损，表现为轻度氮质血症。充血性心力衰竭：充血性心力衰竭：颈静脉怒张、奔马律、颈静脉怒张、奔马律、肺水肿。肺水肿。免疫学检查异常：免疫学检查异常：血清血清C3C3起病初下降，起病初下降，8 8周内恢复周内恢复 正常。抗链正常。抗链“O O”滴度升高。滴度升高。肾小球病概述54诊诊 断断链球菌感染后链球菌感染后1-3周周发生血尿、蛋白
15、尿、水肿和高血压，甚至发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体伴血清补体C3下降，下降，病情于发病病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常周内逐渐减轻至完全恢复正常者。者。肾小球病概述55鉴别诊断鉴别诊断急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎以急性肾炎综合征起病的肾小球病以急性肾炎综合征起病的肾小球病系统性疾病肾脏受累系统性疾病肾脏受累肾小球病概述56临床表现临床表现补体补体C3其他系统受累其他系统受累病毒感染病毒感染后急性肾炎后急性肾炎轻，肾功能正常，轻，肾功能正常，过程自限过程自限正常正常无无膜增殖性膜增殖性肾炎肾炎伴肾
16、病综合征伴肾病综合征低低(持续性持续性)无无系膜增生系膜增生性肾炎性肾炎潜伏期短潜伏期短正常正常无无急进性急进性肾炎肾炎早期出现少尿、早期出现少尿、无尿，肾功能急无尿，肾功能急剧恶化剧恶化低低(持续性持续性)无无系统性疾病系统性疾病肾脏受累肾脏受累急性肾炎综合征急性肾炎综合征低或正常低或正常有有肾小球病概述57肾活检指征肾活检指征少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过两个月而无好转趋势者病程超过两个月而无好转趋势者急性肾炎综合征伴肾病综合征者急性肾炎综合征伴肾病综合征者肾小球病概述58治疗：治疗：休息和对症为主休息和对症为主治疗感染灶：治疗感染
17、灶：青霉素；扁桃体摘除青霉素；扁桃体摘除一般治疗：一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食急性期应卧床休息，低盐饮食对症治疗：对症治疗：利尿消肿、降血压、预防心脑合并症利尿消肿、降血压、预防心脑合并症透析治疗：透析治疗：急性肾衰竭急性肾衰竭激素及细胞毒药物激素及细胞毒药物中医药治疗：中医药治疗：祛风利水、清热解毒、凉血止血祛风利水、清热解毒、凉血止血肾小球病概述59预后预后14 4周：临床表现减轻、好转周：临床表现减轻、好转8周：补体周：补体C3恢复正常，病理也可恢复正恢复正常，病理也可恢复正 常或仅留系膜细胞增生常或仅留系膜细胞增生半年一年：少量镜下血尿及微量尿蛋白半年一年：少量镜下血尿及微量尿
18、蛋白6%-18%转为慢性转为慢性大多数大多数1%1%急性肾衰竭救治不当而死亡，多为高龄患者急性肾衰竭救治不当而死亡，多为高龄患者避免避免“错误的结论引出错误的经错误的结论引出错误的经验验”肾小球病概述60急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 定义定义：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征。病理类型为新月体肾小球炎。肾小球病概述61病因：1.原发性2.继发于全身疾病（狼疮、紫癜、血管炎等）3.来自原发性肾小球疾病的病理转化急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎rapidly progre
19、ssive glomerulonephritis,RPGN肾小球病概述62免疫病理分型免疫病理分型1、抗抗GBM抗体型抗体型型型2、免疫复合物型、免疫复合物型型型3、少免疫复合物型（微血管炎型）、少免疫复合物型（微血管炎型）型型4、抗、抗GBM（+）、）、ANCA（+）型型5、ANCA（-）的微血管炎型）的微血管炎型型型肾小球病概述63急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 病理：病理：新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 广泛新月体形成（广泛新月体形成（50%50%）大新月体形成（大新月体形成（50%50%）早期细胞性新月体，晚期纤维早期细胞性新月体，晚期纤维 新月体。新月体。肾小球病概述64急进
20、性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理：病理：光镜光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴阶段性纤维素样坏死型伴阶段性纤维素样坏死 荧光荧光 I型型IgG+C3线状沉积线状沉积 II型型IgG+C3颗粒沉积颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积型无免疫复合物沉积肾小球病概述65新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球病概述66上皮细胞组成的新月体上皮细胞组成的新月体 肾小球病概述67新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球病概述68新月体从四周挤压毛细血管丛新月体从四周挤压毛细血管丛 肾小球病概述69肾小球损伤致纤维蛋白原漏入肾小囊致上皮细胞增肾小球损伤致纤维蛋白原漏入肾小囊致上皮
21、细胞增生新月体形成，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。生新月体形成，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。肾小球病概述70线型弥散光滑分布是肾小球基底膜抗体的特点，抗IgG抗体阳性肾小球病概述71急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎临床表现临床表现Rapid Progressive GNRapid Progressive GN起病急，发展快起病急，发展快急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损害害可伴肉眼血尿、咯血等。可伴肉眼血尿、咯血等。肾小球病概述72急进性肾小球肾炎实验室检查急进性肾小球肾炎实验室检查 I型型A-GBM（
22、+）II型型CIC（+）冷球蛋白（）冷球蛋白（+）C3 III型型ANCA（+）肾活检肾活检新月体新月体肾小球病概述73Rapid Progressive GNRapid Progressive GN急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎诊断诊断 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 急剧肾功能恶化急剧肾功能恶化 肾活检病理：肾活检病理：新月体新月体 血清免疫学检查血清免疫学检查肾小球病概述74急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapid Progressive GNRapid Progressive GN治疗治疗早期强化治疗早期强化治疗 （1 1）血浆置换：）血浆置换：2-4L/2-4L/次次 10 10次
23、左右，次左右，配合糖皮质激素及环磷酰胺。适于型 （2 2）MPMP冲击：冲击：0.5-1.0g/0.5-1.0g/天天 3 3天（天（3 3次）次）（3 3）环磷酰胺）环磷酰胺0.8-1.0g/0.8-1.0g/月月 适于适于、型 替代治疗替代治疗 透析（透析（HD HD 或或CAPDCAPD）肾移植病情稳定一年后，肾移植病情稳定一年后，A-GBMA-GBM（-）A-GBM（）（）肾小球病概述75激素冲击伴环磷酰胺治疗激素冲击伴环磷酰胺治疗 甲基强的松龙 0.5-1.0g+5%GS250ml ivgtt qd或qod,3次一疗程，间隔3-5天进行下疗程，一般不超过3个疗程。辅以强的松、环磷酰胺
24、常规口服。环磷酰胺冲击疗法1g+5%GS500ml ivgtt 每月1次代替常规口服，适宜、型，型疗效较差，激素副作用：感染、水钠潴留、高血 压等.肾小球病概述76肾小球病概述77预后预后 本病顶后不良。影响预后的因素决定：免疫病理变化：型较好，型较差，型居中。强化治疗是否及时老年患者预后相对较差肾小球病概述78慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic Chronic GlomerulonephritisGlomerulonephritis概念概念起病隐匿。临床表现为不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等。病情反复发作，病程漫长，最终发展为CRF。预后不佳。肾小球病概述79病因病因
25、 极少数由急性肾炎发展所致：因急性肾炎转化而来。绝大多数病因不清。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic Chronic GlomerulonephritisGlomerulonephritis肾小球病概述80慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 机制机制 免疫反应启动。非免疫非炎症因素占有重要作用。高血压恶性循环肾小球病概述81病理病理多种多样：MSPGN（IgA+N-IgA）、MPGN、FSGS交叉存在、相互转化共同特点：不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球病概述82临床表现临床表现可发生于任何年龄，男多于女性可发生于任何年龄，男多于女性临床表现多样性：水肿
26、临床表现多样性：水肿高血压（不同程度）高血压（不同程度）蛋白尿蛋白尿1-3g/24h1-3g/24h镜下血尿镜下血尿 可有可有/无无肾功能不全（不同程度）肾功能不全（不同程度）慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球病概述83慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 临床表现多样临床表现多样 稳定性稳定性 以某一表现突出者以某一表现突出者:易误诊易误诊 慢加急性：诱因存在慢加急性：诱因存在肾小球病概述84诊断诊断不同程度尿改变：蛋白尿、血尿管型尿不同程度尿改变：蛋白尿、血尿管型尿不同程度临床表现：水肿、高血压一年不同程度临床表现：水肿、高血压一年肾体积正常肾体积正常/缩小缩小排除继发性肾炎排除继发性肾炎慢性肾小
27、球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾炎是慢性肾慢性肾炎是慢性肾小球疾病的小球疾病的“垃圾垃圾箱箱”肾小球病概述85慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断1.1.继发性肾小球疾病：继发性肾小球疾病：2.Alport综合征（性连锁显性遗传）综合征（性连锁显性遗传）3.其他原发性肾小球病：其他原发性肾小球病：AGN、RPGN4.4.原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害5.5.慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎肾小球病概述86治疗原则治疗原则 不可逆转，无神丹妙药不可逆转，无神丹妙药 关键关键一般治疗一般治疗+对症处理对症处理 目的目的防止或延缓肾功能进行性防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合
28、恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症。并症。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球病概述87慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-治疗治疗治疗：治疗：高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化促进肾高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化促进肾功能功能恶化恶化的重要的重要因素因素。积极控制高血压和减少蛋白尿治疗是两个积极控制高血压和减少蛋白尿治疗是两个重要的环节。重要的环节。肾小球病概述88慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-治疗治疗 方法方法 避免肾损害加重因素：肾毒性药物、避免肾损害加重因素：肾毒性药物、感染、劳累、妊娠等感染、劳累、妊娠等 低蛋白饮食低蛋白饮食 控制血压：限盐控制血压：限盐+药物（药物（ACEI+ARBAC
29、EI+ARB）降蛋白尿（降蛋白尿（ACEI+ARB+ACEI+ARB+中药）中药）延缓肾功能不全（延缓肾功能不全（ACEI+ARBACEI+ARB）肾小球病概述89慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-治疗 积极控制高血压积极控制高血压：理想水平 血压血压125/75mmHg(尿蛋白尿蛋白1g/d);血压血压130/80mmHg(尿蛋白尿蛋白1g/d)低盐饮食低盐饮食3g/d 肾小球病概述90慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-治疗治疗降压药物降压药物选择选择：选药原则：选药原则：能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用：ACEI、ARB（作用机制作用机制）、利尿药、钙离子拮抗剂、-受体阻滞剂、-受体阻滞剂肾小球病
30、概述91慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-治疗治疗 糖皮制激素和细胞度类药物糖皮制激素和细胞度类药物 避免加重肾脏损害的因素避免加重肾脏损害的因素肾小球病概述92慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎-预后预后 预后差。预后差。最终发展至慢性肾衰竭。最终发展至慢性肾衰竭。进展速度决定于肾脏的病理类进展速度决定于肾脏的病理类型及保护的情况。型及保护的情况。肾小球病概述93无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿有前驱感染史，潜伏期短有前驱感染史，潜伏期短病理特点：病理改变较轻病理特点：病理改变较轻临床特点：单纯性血尿临床特点：单纯性血尿/无症状性蛋无症状性蛋白尿白尿鉴别诊断：鉴别诊断：肾小球病概述
31、94无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿 无需特殊治疗。无需特殊治疗。但应采取措施：但应采取措施：1.1.定期检查定期检查3-63-6月一次。月一次。2.2.保护肾功能、避免肾损伤。保护肾功能、避免肾损伤。3.3.血尿、蛋白尿同感染有关者，避免血尿、蛋白尿同感染有关者，避免感染。感染。ACEIACEI应用应用 转归：转归：肾小球病概述95IgAIgA肾病肾病IgA NephropathyIgA Nephropathy概念：概念：是指肾小球系膜区以是指肾小球系膜区以IgA或或IgA沉积为主的原发性肾小球病。沉积为主的原发性肾小球病。亚洲发病率高亚洲发病率高40%-50%40%-5
32、0%与前驱感染有关与前驱感染有关:呼吸道或肠道呼吸道或肠道免疫反应介导免疫反应介导肾小球病概述96IgAIgA肾病肾病 病理改变病理改变：多种多样，几乎涉及到所有增多种多样，几乎涉及到所有增 生性肾小球肾炎的的病理类型。生性肾小球肾炎的的病理类型。主要是系膜增生性肾小球肾炎。主要是系膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光：肾小球系膜区免疫荧光：肾小球系膜区IgAIgA沉积沉积 以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点点 分型治疗，分型治疗，20-25%20-25%进入尿毒症进入尿毒症肾小球病概述97IgAIgA肾病肾病 临床表现：临床表现：1.1.包括原发性肾小球病的各
33、种临床表现包括原发性肾小球病的各种临床表现2.2.几乎所有患者均有血尿。几乎所有患者均有血尿。4.4.单纯性血尿、反复发作性血尿为特点。单纯性血尿、反复发作性血尿为特点。5.5.表现肾病综合征者国内报道有表现肾病综合征者国内报道有10%10%20%20%。6.106.10年和年和2020年发展为肾衰者年发展为肾衰者10%-20%10%-20%和和20%-40%20%-40%7.IgA7.IgA肾病是终末期肾病的重要病因之一。肾病是终末期肾病的重要病因之一。肾小球病概述98病理病理 弥漫性系膜细胞增生，基质增宽弥漫性系膜细胞增生，基质增宽 IgA或或IgA为主的为主的IC沉积沉积IgAIgA肾病
34、肾病肾小球病概述99诊断诊断（1 1）单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿）单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿（2 2）肾活检）肾活检（3 3）排除）排除 薄基底膜肾病薄基底膜肾病家族史家族史+肾活检肾活检 AGN AGN 肾活检肾活检 紫癜肾炎紫癜肾炎 紫癜紫癜+关节关节+腹痛、便腹痛、便血血 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 血清免疫学血清免疫学+肾活检肾活检IgAIgA肾病肾病肾小球病概述100治疗治疗单纯血尿单纯血尿 避免感冒，摘除扁桃腺避免感冒，摘除扁桃腺（90%90%自愈）自愈）大量蛋白尿大量蛋白尿按按“肾综肾综”处理（激素处理（激素+CTX+CTX）急进性肾炎急进性肾炎MPMP冲击冲击+CTX+CTX冲击冲击+血浆置换血浆置换慢性肾炎慢性肾炎 ACEI+ARBACEI+ARBIgAIgA肾病肾病肾小球病概述101
