1、2345病生及临床病生及临床概述概述发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断67891011121314正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失15正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常16EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正
2、常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)17正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）181920212223对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变
3、、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变242526原因原因尿中排出尿中排出分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解肝合成蛋白质的代偿能力受损肝合成蛋白质的代偿能力受损血管通透性增加致蛋白质在间质中增加，血中下降血管通透性增加致蛋白质在间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？27对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定：渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g
4、）血容量改变血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响282930underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 3132血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发
5、病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响33肾肾内内 蛋蛋 白白 质质 分分 解解 代代 谢谢 增增 高高水水分分 向向 间间 质质 转转 移移利利钠钠 因因 子子 下下 降降钠钠水水 潴潴 留留水水肿肿醛醛固固 酮酮 增增 高高抗抗利利 尿尿 激激 素素 增增 高高 肾肾小小 球球 滤滤 过过 率率 下下 降降血血容容 量量 下下 降降胶胶体体 渗渗 透透 压压 下下 降降高高脂脂 血血 症症脂脂质质 代代 谢谢 紊紊 乱乱低低蛋蛋 白白 血血 症症大大量量 蛋蛋 白白 尿尿肾肾小小 球球 滤滤 过过 膜膜 通通 透透 性性 增增 高高致
6、致病病 因因 素素34353637免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用38原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症4344原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施休息：早期卧床，休息：早期卧
7、床，3-63-6月可参加活动，避过劳月可参加活动，避过劳营养：限盐营养：限盐1 12g/d2g/d；优质蛋白质：；优质蛋白质：1.5-2g/kg1.5-2g/kgd d抗感染抗感染对症处理：对症处理：利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右 降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）45短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病46以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kg
8、kgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）47复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者48泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection,UTI495051525354555657中段尿培养中段尿培养:抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染 585960616263646566 结结 语语
